Hjärtmyxom

Förmaksmyxom
Mikrofotografi av ett förmaksmyxom . H&E fläck .
Specialitet	Kardiologi

Ett myxom är en sällsynt godartad tumör i hjärtat . Myxomata är den vanligaste primära hjärttumören hos vuxna och är vanligast i det vänstra förmaket nära fossa ovalisklaffen . Myxomata kan också utvecklas i de andra hjärtkamrarna. Tumören härrör från multipotenta mesenkymala celler. Hjärtmyxom kan drabba vuxna mellan 30 och 60 år.

tecken och symtom

Symtom kan uppstå när som helst, men oftast följer de med en förändring av kroppsställning. Pedunculated myxomata kan ha en "wrecking ball-effekt", eftersom de leder till stasis och så småningom kan embolisera sig själva. Symtom kan inkludera:

• Andnöd vid aktivitet
• Platypné – Andningssvårigheter i upprätt läge med lindring i ryggläge
• Paroxysmal nattlig dyspné - Andningssvårigheter när du sover
• Yrsel
• Svimning
• Hjärtklappning – Känsla av att känna ditt hjärta slå
• Smärta eller tryck i bröstet
• Plötslig död (i vilket fall sjukdomen är ett obduktionsfynd)

Symtomen och tecknen på myxomata i vänster förmak efterliknar ofta mitralisstenos . Allmänna symtom kan också förekomma, såsom:

• Hosta
• Lungödem – när blod backar upp i lungartären, efter ökat tryck i vänster förmak och förmaksvidgning
• Hemoptys
• Feber
• Kakexi – Ofrivillig viktminskning
• Allmänt obehag ( illamående )
• Ledvärk
• Blå missfärgning av huden, speciellt fingrarna ändrar färg vid tryck, kyla eller stress ( Raynauds fenomen )
• Clubbing – Krökning av naglar åtföljd av mjukvävnadsförstoring av fingrarna
• Svullnad – vilken del av kroppen som helst
• Presystoliskt blåsljud

Dessa allmänna symtom kan också efterlikna de vid infektiös endokardit .

Komplikationer

• Arytmier
• Lungödem
• Perifera emboli
• Spridning ( metastasering ) av tumören
• Blockering av mitralisklaffen
• Stroke
• Fusiforma cerebrala aneurysm

Orsaker

Myxomata är den vanligaste typen av primär hjärttumör hos vuxna. De flesta myxomata uppstår sporadiskt (90 %), och endast cirka 10 % tros uppstå på grund av nedärvning.

Ungefär 10 % av myxomata är ärvda, som vid Carneys syndrom . Sådana tumörer kallas familjär myxomata. De tenderar att förekomma i mer än en del av hjärtat åt gången och orsakar ofta symtom i yngre ålder än andra myxomata. Andra abnormiteter som observeras hos personer med Carneys syndrom inkluderar hudmyxomata, pigmentering, endokrin hyperaktivitet, schwannom och epiteloid blå nevi . Myxomata är vanligare hos kvinnor än hos män.

Diagnos

En läkare kommer att lyssna på hjärtat med ett stetoskop . Ett "tumörplopp" (ett ljud relaterat till tumörens rörelse), onormala hjärtljud eller ett blåsljud som liknar mittdiastoliska mullret av mitralisstenos kan höras. Dessa ljud kan ändras när patienten ändrar position.

Höger förmaksmyxomata ger sällan symtom förrän de har vuxit till att bli minst 13 cm (cirka 5 tum) breda.

Tester kan inkludera:

• Ekokardiogram och Dopplerstudie
• Bröströntgen _
• CT-skanning av bröstet
• Hjärt -MR
• Vänster hjärta angiografi
• Höger hjärta angiografi
• EKG — kan visa förmaksflimmer

Blodprov:

• Blodprov: En FBC kan visa anemi och ökade WBCs (vita blodkroppar). Erytrocytsedimentationshastigheten ) är vanligtvis ökad.
• Blodprov: En FBC kan visa anemi och ökade WBCs (vita blodkroppar). Erytrocytsedimentationshastigheten ) är vanligtvis ökad.

• 

  Ekokardiogram av förmaksmyxom

• Ekokardiogram som visar förmaksmyxom

• 

  Ekokardiogram som visar förmaksmyxom

• 

  Förmaksmyxom och myokardium. H&E fläck.

• 

  Förmaksmyxom. H&E fläck.

• 

  Förmaksmyxom. H&E fläck.

• 

  Förmaksmyxom täckt av endotel . H&E fläck.

Behandling

Operationen är valfri behandling, tumören måste avlägsnas kirurgiskt. Vissa patienter kommer också att behöva byta ut sin mitralisklaff . Detta kan göras under samma operation. Vanligtvis är otillräcklig excision av tumören, utveckling från ett sekundärt fokus eller intrakardial implantation från den primära tumören den hänförbara förklaringen till återfall, och det är mer sannolikt att det inträffar under de första 10 postoperativa åren, särskilt hos yngre patienter.

Prognos

Ett emboliserat fragment av ett förmaksmyxom i iliacabifurkationen.

Även om ett myxom inte är malignt med risk för metastaser, är komplikationer vanliga. Obehandlad kan ett myxom leda till en emboli (tumörceller som bryts av och färdas med blodomloppet). Myxomfragment kan flytta till hjärnan , ögat eller extremiteterna .

Om tumören fortsätter att förstoras inuti hjärtat kan den blockera blodflödet genom mitralisklaffen och orsaka symtom på mitralisstenos eller mitralisuppstötningar . Detta kan kräva akut operation för att förhindra plötslig död.

Se även

• Myxom
• Interleukin 6
• Papillär fibroelastom
• Rabdomyom
• Hjärtsarkom