Primära tumörer i hjärtat
 | |
| Primära tumörer i hjärtat | |
|---|---|
| Mikrofotografi av ett papillärt fibroelastom , en godartad tumör i hjärtklaffarna. H&E fläck . | |
| Specialitet | Onkologi , hjärtkirurgi |
Primära tumörer i hjärtat är extremt sällsynta tumörer som uppstår från de normala vävnader som utgör hjärtat . Incidensen av primära hjärttumörer har visat sig vara cirka 0,02 %. Detta i motsats till sekundära tumörer i hjärtat, som vanligtvis antingen är metastaserande från en annan del av kroppen eller infiltrerar hjärtat via direkt förlängning från de omgivande vävnaderna. Metastaserande tumörer till hjärtat är cirka 20 gånger vanligare än primära hjärttumörer.
Typer
Godartad
Den vanligaste primära tumören i hjärtat är myxom . I operationsserier utgör myxom så mycket som 77 % av alla primära tumörer i hjärtat. Mindre vanliga tumörer i hjärtat inkluderar:
- Lipoma
- Rabdomyom
- Cystisk tumör i den atrioventrikulära nodalregionen . [ citat behövs ]
- Lipom och lipomatös hypertrofi av interatrial septum : den näst vanligaste primära hjärttumören, vanligtvis lokaliserad i subepicardium
- Papillär fibroelastom
- Fibrom
- Teratom
Malign
Cirka 20 procent av primära tumörer i hjärtat är maligna till sin natur. Maligna tumörer i hjärtat inkluderar rabdomyosarkom , angiosarkom , myxosarkom , fibrosarkom , leiomyosarkom , retikulumcellssarkom , desmoplastiska små rundcelliga tumörer och liposarkom . Angiosarkom är den vanligaste primära maligniteten i hjärtat. Det tenderar att uppstå i höger förmak och involvera hjärtsäcken. Hjärtsarkom kan förekomma i alla åldrar men ses vanligare hos individer i 20- till 40-årsåldern. De förekommer lika hos män och kvinnor. Rhabdomyosarkom är den vanligaste primära hjärtmaligniteten hos barn och är mer sannolikt än andra primära hjärtsarkom att involvera klaffarna.
Valvular
En undergrupp av de primära tumörerna i hjärtat är tumörer som finns på hjärtklaffarna. Tumörer som påverkar hjärtklaffarna finns i en jämn fördelning mellan de fyra hjärtklaffarna. De allra flesta av dessa är papillära fibroelastom . Primära tumörer i hjärtklaffarna är mer benägna att förekomma hos män. Även om de flesta primära tumörer i hjärtklaffarna inte är maligna, är de mer benägna att ha symtom relaterade till klaffen, inklusive neurologiska symtom och (i några få fall) plötslig hjärtdöd .
Kliniska manifestationer
I allmänhet kan tumörer manifestera sig på ett av tre sätt:
Systemiska symtom inkluderar konstitutionella symtom (feber, artralgier, viktminskning, trötthet) och paraneoplastiska störningar (PCT).
Kardiovaskulära symtom : masseffekt som äventyrar myokardfunktionen eller blodflödet, orsakar arytmier, obstruktion av hjärtklaffar som leder till uppstötningar eller perikardutgjutning med eller utan tamponad. Primära symtom inkluderar andfåddhet, bröstsmärtor, presynkope och synkope.
Tromboemboliska symtom : lunga och systemiskt tromboemboliskt tillstånd som härrör från tumören.
Symtom som orsakas av primära hjärttumörer är vanligtvis beroende av storlek och plats. Hjärttumörer kan orsaka en mängd olika symtom. Massstorleken kan hindra blodflödet eller störa hjärtklafffunktionen och ge symtom på hjärtsvikt. En tumör som invaderar hjärtväggarna kan orsaka arytmier, hjärtblock eller perikardutgjutning med eller utan tamponad. Tumörer som invaderar intilliggande lungvävnad kan orsaka lungsymtom som efterliknar bronkogent karcinom. Tumören kan bryta isär och kan embolisera. Embolisering kan vara systemisk eller pulmonisk. Tumörer med högst anatomisk risk för embolisering finns i vänster förmak eller aortaklaffen. Vissa tumörer ger inga symtom och återfinns för övrigt.
Systemiska symtom
Primära hjärttumörer kan utsöndra faktorer inklusive interleukin-6 och endotelin . Detta kan bidra till systemiska inflammatoriska eller autoimmuna manifestationer. Systemiska symtom inklusive feber, trötthet, artralgi, anemi, förhöjt antal vita blodkroppar, trombocytos, trombocytopeni, hypergammaglobulinemi och förhöjd erytrocytsedimentationshastighet. Myxomas har visat sig producera vaskulär endoteltillväxtfaktor, vilket bidrar till utvecklingen av nya blodkärl och de tidiga stadierna av tumörtillväxt.
Diagnostisk utvärdering
Den initiala diagnostiska utvärderingen är att avgöra om en hjärttumör är närvarande eller inte, platsen för tumören och om tumören är godartad eller malign.
Initial avbildning utförs ofta med ekokardiografi. Benigna lesioner har ett distinkt utseende på ett ekokardiogram. Ett ekokardiogram kan identifiera närvaron av en massa och dess rörlighet. Ekokardiogrammet kan också identifiera en massa som orsakar obstruktion av cirkulationen. Ekokardiogrammet kan ge korrekt information om huruvida tumören är malign eller godartad.
Hjärtmagnetisk resonanstomografi kan identifiera den kemiska mikromiljön i tumören, vilket ger mer information om vilken typ av tumör som finns.
Hjärtdatortomografi är användbar när MRT inte är tillgänglig eller kontraindicerad.
Koronar angiografi används för att identifiera blodtillförseln till hjärttumörer.
Behandling och prognos
De allra flesta av hjärtats tumörer har ett godartat förlopp och är inte direkt dödliga. Men även de godartade tumörerna i hjärtat kan vara dödliga på grund av antingen direkt förlängning in i hjärtats elektriska ledningssystem (som orsakar fullständigt hjärtblock eller en dödlig rytmrubbning), eller på grund av emboli från tumörmassan som kan ha dödliga följdsjukdomar. Snabb resektion är indicerad för myxomas på grund av risken för embolisering eller kardiovaskulära komplikationer. Noggrann observation har också föreslagits för hjärttumörer som är små (<1 cm) och icke-rörliga.
De maligna tumörerna i hjärtat har en sämre prognos. Hjärtsarkom leder vanligtvis till döden inom 2 år efter diagnos, på grund av snabb infiltration av hjärtats myokard och obstruktion av det normala blodflödet i hjärtat.