Angiosarkom
 | |
| Angiosarkom | |
|---|---|
| MRT av ett hjärtangiosarkom som har metastaserat till hjärnan. | |
| Specialitet | Onkologi |
| Symtom | Ofta asymtomatiska , ospecifika symtom vanliga |
| Vanligt debut | Vanligtvis 60-70 men alla åldersgrupper är drabbade |
| Typer | Hemangiosarkom , lymfangiosarkom , parenkymalt angiosarkom |
| Orsaker | Okänd |
| Riskfaktorer | Lymfödem , strålbehandling , olika kemikalier |
| Diagnostisk metod | Avbildning , biopsi |
| Behandling | Kemoterapi , strålbehandling , kirurgi |
| Prognos | Beror på typ, total femårsöverlevnad ~ 30-38% |
| Frekvens | 1 per miljon människor (USA) |
Angiosarkom är en sällsynt och aggressiv cancer som börjar i endotelcellerna som kantar väggarna i blodkärlen eller lymfkärlen . Eftersom de är gjorda av vaskulärt foder , kan de dyka upp var som helst och i alla åldrar, men äldre människor är vanligare drabbade, och huden är det mest drabbade området, med cirka 60 % av fallen som är kutana . Specifikt utgör hårbotten ~50 % av fallen av angiosarkom, men detta är fortfarande <0,1 % av alla huvud- och halstumörer. Eftersom angiosarkom är en samlingsterm för många typer av tumörer som varierar mycket i ursprung och lokalisering, kan många symtom uppstå, från helt asymtomatiska till ospecifika symtom som hudskador , sårbildning , andnöd och buksmärtor . Inblandning av flera organ vid tidpunkten för diagnos är vanligt och gör det svårt att fastställa ursprung och hur det ska behandlas.
Orsaken till angiosarkom är inte känd, även om flera riskfaktorer är kända, såsom kroniskt lymfödem , strålbehandling och olika kemikalier såsom arsenik och vinylklorid . Ultraviolett strålning och lokal immunbrist kan spela en roll i patogenesen av angiosarkom. Angiosarkom kan ses på MRT , CT och ultraljud , men det är vanligtvis svårt att urskilja det från andra cancerformer, vilket kräver bekräftelse av diagnos genom biopsi och immunhistokemisk analys .
Behandlingen inkluderar kirurgi , kemoterapi och strålbehandling , vanligtvis alla tre kombinerade. Eftersom dessa cancerformer uppstår från cellerna som kantar blod- eller lymfkärlen , kan de lätt metastasera till avlägsna platser, särskilt levern och lungorna . Detta gör dem särskilt dödliga, och en tidig diagnos är vanligtvis nödvändig för att överleva. Även med behandling är prognosen dålig, med en femårsöverlevnad på 30–38 %. Detta är ännu värre vid hjärtangiosarkom och angiosarkom i levern, där prognosen kan vara så låg som tre månader.
Angiosarkom utgör 1–2 % av mjukdelssarkom , som i sin tur utgör mindre än 1 % av cancer hos vuxna. På grund av detta har inga stora studier någonsin publicerats på sjukdomen, med få överskridande ens 100 patienter; men många fallrapporter och små kohortstudier har publicerats, och de ger kumulativt tillräckligt med information för att få en användbar förståelse av sjukdomen. Graden av angiosarkom ökar i USA.
Klassificering
Klassificeringen av angiosarkom baseras på både dess ursprung och de bakomliggande riskfaktorer som kan ha bidragit. Detta är inte en heltäckande lista och fallrapporter går ofta in på djupare.
Primärt kutant angiosarkom
Angiosarkom i huden (vanligtvis huvudet eller nacken och speciellt hårbotten ) utan underliggande riskfaktorer som lymfödem eller strålbehandling . [ citat behövs ]
Lymfödem associerat angiosarkom
Kallas även Stewart-Treves syndrom , det är ett lymfangiosarkom som orsakas av kroniskt lymfödem , svullnad på grund av ansamling av lymfvätska . Det händer vanligtvis i bröstet efter en mastektomi som tar bort lymfkörtlarna i bröstet. Det kan dock hända var som helst.
Parenkymalt angiosarkom
Angiosarkom i parenkymala organ som lever , bröst eller hjärta . Dessa utgör cirka 40 % av angiosarkom. [ citat behövs ]
Primärt bröst angiosarkom
Detta avser angiosarkom i bröstet utan bakomliggande orsaker såsom strålbehandling eller lymfödem . Det är sällsynt och utgör endast 0,04% av brösttumörer och 8% av bröstsarkom . Den är mycket aggressiv, uppträder vanligtvis hos yngre honor och märks ofta av en påtaglig massa. Prognosen är dålig med en femårsöverlevnad mellan 8 och 50%.
Sekundärt bröst angiosarkom
Dessa är angiosarkom som uppstår i bröstet från bakomliggande orsaker såsom lymfödem eller strålning, vanligtvis från strålbehandling för bröstcancer . Kopplingen mellan strålbehandling och angiosarkom har ifrågasatts av vissa som hävdar att angiosarkomet orsakas av samtidig lymfödem. Sekundärt bröst angiosarkom tenderar att ha en dålig prognos. Strålningsassocierat angiosarkom har en femårsöverlevnad på 10 till 54 %. Fjärrmetastaser finns hos 27–42 % av individerna och är associerat med en mycket sämre prognos . Andra prognostiska faktorer inkluderar storleken på tumören, ålder och hur mycket som kan avlägsnas genom operation.
Primärt hjärnangiosarkom
Primärt hjärnangiosarkom är angiosarkom som uppstår i hjärnan (dvs inte metastaserats från någon annanstans). De är ytterst sällsynta med endast ett fåtal fall rapporterade. Avbildning är ospecifik och differentialdiagnos inkluderar de flesta andra hjärntumörer som gliom eller kavernom , som kräver biopsi för att bekräfta diagnosen, vanligtvis efter operation. Prognosen är i allmänhet dålig med en medianöverlevnad på åtta månader. Men det varierar mycket beroende på om tumören har metastaserat eller inte, vissa individer kan bli av med sjukdomen efter operation, kemoterapi och strålbehandling.
Primärt hjärtangiosarkom
Primärt hjärtangiosarkom är ett angiosarkom som uppstår i hjärtat . Trots att de är mycket sällsynta är de den vanligaste maligna primära hjärttumören med 10–25 % av fallen angiosarkom. Symtom kan vara andfåddhet, bröstsmärtor (46%), hypotoni och synkope . Superior vena cava syndrom är enligt uppgift en komplikation av hjärt angiosarkom. På grund av symtomens ospecificitet och sjukdomens sällsynthet missas den ofta av läkare och den första diagnosen kan bli försenad. En studie från 2012 rapporterade att 56 % av patienterna fick perikardutgjutning med eller utan hjärttamponad . Det vanligaste fyndet vid bildbehandling är kardiomegali . Prognosen är i allmänhet mycket dålig med en genomsnittlig överlevnadsfrekvens på tre månader till fyra år efter diagnos. Metastaser vid tidpunkten för diagnos är vanligt.
Primärt leverangiosarkom
Primärt angiosarkom i levern är den tredje vanligaste typen av levercancer , men den utgör bara 0,1–2,0 % av alla levercancer. Det är snabbt dödligt med de flesta individer som dör inom sex månader eller ett år även med kirurgisk resektion . Trots att de är förknippade med arsenik , vinylklorid , thorotrast och andra kemikalier, har 75% av leverangiosarkom ingen känd orsak . Män är vanligare drabbade i förhållandet 3–4:1, men hos barn drabbas flickor oftare. Om den är symtomatisk ger den ofta ospecifika leverrelaterade symtom som buksmärtor , gulsot , trötthet , oavsiktlig viktminskning och utspändhet .
Djup mjukvävnadsangiosarkom
Angiosarkom i den djupa mjukvävnaden som fettvävnad , ligament eller muskler . Dessa utgör cirka 10 % av angiosarkom. [ citat behövs ]
tecken och symtom
Kutant angiosarkom kan initialt se ut som ett blåmärke eller en lila-röd papel . Det kan se ut som en godartad tumör som kan fördröja korrekt diagnos och behandling. Svamp , sår och blödning kan utvecklas.
Hjärtangiosarkom kan uppträda med andnöd , bröstsmärtor (46%), viktminskning , anemiliknande symtom, lågt blodtryck och synkope .
Angiosarkom metastaserar huvudsakligen genom blodet och det vanligaste stället för metastaser är lungorna, detta kan uppträda som pleurautgjutning , pneumothorax eller annan pleural sjukdom. Andra vanliga metastaser inkluderar lever, ben och lymfkörtlar.
Orsaker
Angiosarkom utvecklas när skador på endotelcellers DNA får dem att dela sig okontrollerat och förhindrar programmerad död . Detta gör att de kan växa till en massa som invaderar andra delar av kroppen och konsumerar dess resurser. Om en del av massan bryts av och kommer in i cirkulations- eller lymfsystemet (vilket är mycket vanligt på grund av angiosarkom som uppstår från slemhinnan i nämnda system) tillåter det dem att stanna någon annanstans i kroppen. Denna process kallas metastas och är en negativ prognostisk faktor. De bakomliggande orsakerna till DNA-skador är inte förstått men flera riskfaktorer är allmänt accepterade. [ citat behövs ]
Accepterade riskfaktorer inkluderar lymfödem , strålbehandling , neurofibromatos , Maffuccis syndrom , Klippel-Trenaunays syndrom och kemikalier som arsenik , thorotrast och vinylklorid .
En studie från 2020 som analyserar genomet av kutana angiosarkom tyder på att ultraviolett strålning kan vara en orsak till angiosarkom.
Immunsuppression kan spela en roll i patogenesen av angiosarkom. Det har rapporterats om angiosarkom hos immunsupprimerade individer efter njurtransplantation . Sambandet mellan lymfödem och angiosarkom kan bero på lokaliserad immunbrist , men denna hypotes har inte bekräftats. Vissa studier tyder på ett samband mellan AIDS och angiosarkom även om detta kan bero på feldiagnostiserat Kaposis sarkom .
Diagnos
_CD31.jpg)
Diagnosen angiosarkom kan vara svår på grund av dess asymtomatiska karaktär eller ospecifika symtom. Initial diagnos görs vanligtvis med MRT , CT eller ultraljudsundersökning , men det är vanligtvis svårt att urskilja om en massa är ett angiosarkom eller annan typ av tumör som ett melanom eller karcinom . Detta innebär att medan den initiala diagnosen vanligtvis görs via bildbehandling, måste slutgiltig diagnos utföras via biopsi och efterföljande histologisk och immunhistokemisk analys .
Markören CD31 anses ofta vara guldstandarden för angiosarkomdiagnos på grund av dess höga känslighet och specificitet . Andra markörer som vanligtvis används inkluderar von Willebrand-faktor, CD34 och vaskulär endoteltillväxtfaktor . Frånvaron av markörer närvarande i melanom som S100 och HMB-45 kan hjälpa till att skilja angiosarkom från melanom .
Epidemiologi
Angiosarkom är sällsynt med en av en miljon människor som diagnostiseras med det varje år i USA. Äldre vuxna drabbas oftare och det finns ingen könsfördom, förutom vid angiosarkom i levern där män drabbas i ett förhållande av 3-4:1 och kutant angiosarkom där män återigen drabbas vanligare, särskilt äldre vita män.
Djur
Hos hundar är hemangiosarkom relativt vanligt med golden retriever , boxer och labrador retriever med högre risk för sjukdomen än andra raser. Det förekommer främst i mjälten , levern , hjärtat , huden och det subkutana lagret av huden . Det är snabbt dödligt och metastaserande och kan visa allt från ospecifika tecken till överhängande död från tumörruptur.