Dubbelt inlopp vänster kammare

Dubbelt inlopp vänster kammare
Andra namn	Enkel ventrikel
Cyanotisk nyfödd

En vänster kammare med dubbelt inlopp (DILV) eller "singel kammare" är en medfödd hjärtdefekt som uppträder hos 5 av 100 000 nyfödda, där både vänster förmak och höger förmak matas in i vänster kammare . Den högra ventrikeln är hypoplastisk eller existerar inte.

Båda atrierna kommunicerar med ventrikeln genom en enda atrioventrikulär klaff. Det finns en stor shunt vänster-höger med en snabbt utvecklande pulmonell hypertoni. Utan livsförlängande ingrepp är tillståndet dödligt, men med ingrepp kan den nyfödda överleva. Även om det inte finns någon fostersjukdom kan diagnosen ställas in utero genom fosterekokardiografi.

Presentation

Spädbarn som föds med DILV kan inte äta normalt (andnöd) och har svårt att gå upp i vikt. Det blandade blodet i systemisk cirkulation leder till hypoxi (brist på syre till kroppen och organen), så spädbarn utvecklar cyanos och andfåddhet tidigt.

Behandling

• Under de första dagarna, om det inte finns någon pulmonell klaffstenos, är en pulmonell klaffbandning nödvändig för att förhindra pulmonell hypertoni och ductus måste hållas öppen för att tillåta blodflöde med läkemedel som innehåller prostaglandin . Samtidigt, om nödvändigt, måste förmaks- och kammarseptumkommunikationen förstoras.
• När det är möjligt görs Glenn-proceduren.
• Senare inkluderar kirurgiska alternativ Damus-Kaye-Stansel-proceduren , Fontan-proceduren och Norwood-proceduren . Målet med alla dessa är att separera lung- och systemcirkulationen.

Vanligtvis är DILV associerat med andra hjärtmissbildningar.

Prognos

Dödligheten är mycket hög de första 2 åren, 85 %, men efter att den minskar och mellan 2 och 15 år är dödligheten bara runt 9 %. Diagnos måste ställas inom några dagar eller till och med timmar för att förhindra dödsfall.