Cytokrom C1
| Cytokrom C1- | |||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| identifierare | |||||||
| Symbol | CYC1 | ||||||
| Alt. symboler | UQCR4, MC3DN6 | ||||||
| Alt. namn | Komplex III subenhet 4, Ubiquinol-cytokrom-c reduktas komplex cytokrom c1 subenhet | ||||||
| NCBI-genen | 1537 | ||||||
| HGNC | 2579 | ||||||
| OMIM | 123980 | ||||||
| RefSeq | NM_001916.4 | ||||||
| UniProt | P08574 | ||||||
| Övriga uppgifter | |||||||
| Ställe | Chr. 8 243 | ||||||
| |||||||
Cytokrom C1 (även känd som Complex III subenhet 4 ) är ett protein som kodas av CYC1 -genen. Cytokrom är en hem -innehållande subenhet av cytokrom b-c1-komplexet , som accepterar elektroner från Rieske-protein och överför elektroner till cytokrom c i mitokondriella andningskedjan . Det bildas i cytosolen och riktas mot mitokondriella intermembranutrymme . Cytokrom c1 tillhör cytokrom c-familjen av proteiner.
Fungera
Cytokrom C1 spelar en roll i elektronöverföringen under oxidativ fosforylering . När ett järn-svavelprotein närmar sig b-c1-komplexet, accepterar det en elektron från cytokrom b- subenheten och genomgår sedan en konformationsförändring för att fästa till cytokrom c1. Där överförs elektronen som bärs av järn-svavelproteinet till hemen som bärs av cytokrom c1. Denna elektron överförs sedan till en hem som bärs av cytokrom c. Detta skapar en reducerad art av cytokrom c, som separeras från b-c1-komplexet och flyttar till det sista enzymet i elektrontransportkedjan, cytokrom c-oxidas (komplex IV).
Arter
CYC1 är en mänsklig gen som är bevarad i schimpans , rhesusapa , hund , ko, mus, råtta, zebrafisk , fruktfluga , mygga, C. elegans , S. cerevisiae , , K. lactis E. gossypii , S. pombe , N. crassa , A. thaliana , ris och groda. Det finns ortologer av CYC1 i 137 kända organismer.
I sin struktur och funktion har cytokrom b-cl-komplexet en omfattande analogi med cytokrom b6f-komplexet av kloroplaster och cyanobakterier ; cytokrom c1 spelar en analog roll som cytokrom f trots deras olika strukturer.
Klinisk relevans
Mutationer i CYC1 -genen är associerade med mitokondriellt komplex III-brist nukleär typ 6. Sjukdomssymtomen inkluderar tidigt barndomsdebut av svår laktacidos och ketoacidos , vanligtvis som svar på infektion. Insulinkänslig hyperglykemi är också närvarande, men psykomotorisk utveckling verkar normal. Mutation av CYC1 observerades orsaka instabilitet i cytokrom b-c1-komplexet, vilket minskade dess förmåga att skapa energi genom oxidativ fosforylering. Mitokondriekomplex III-brist nukleär typ 6 är autosomalt recessiv .
externa länkar
- Cytokrom+c1 vid US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)