Boxer kardiomyopati

Boxer kardiomyopati (även känd som "Boxer arytmogen högerkammar kardiomyopati") är en sjukdom i myokardiet som främst drabbar boxerhundar . Det kännetecknas av utvecklingen av ventrikulära takyarytmier, vilket resulterar i synkope och plötslig hjärtdöd . Myokardsvikt och kongestiv hjärtsvikt är ovanliga manifestationer av sjukdomen.

Översikt

Boxerkardiomyopati delar slående likheter med en mänsklig myokardsjukdom som kallas arytmogen högerkammarkardiomyopati (ARVC). På histopatologi kännetecknas sjukdomen av den progressiva ersättningen av ventrikulärt myokardium (främst höger ventrikulärt myokardium) med fett- eller fibrofettvävnad. Kliniskt kännetecknas sjukdomen av utvecklingen av ventrikulära takyarytmier, inklusive ventrikulär takykardi och ventrikelflimmer . Drabbade hundar löper risk för synkope och plötslig hjärtdöd.

Orsak

Boxerkardiomyopati är en genetisk sjukdom som ärvs i ett autosomalt dominant mönster. Presentationen hos drabbade avkommor är ganska varierande, vilket tyder på ofullständig penetrans. 2009 meddelade en grupp ledd av Dr. Kathryn Meurs vid Washington State University att de hade identifierat en genetisk anomali associerad med Boxer-kardiomyopati, men från och med 2012 finns det fortfarande debatt om betydelsen av upptäckten.

Klinisk presentation

Boxerkardiomyopati är en vuxensjukdom med tre distinkta kliniska presentationer:

Den dolda formen kännetecknas av en asymtomatisk hund med prematura ventrikulära sammandragningar (PVC).

Den öppna formen kännetecknas av ventrikulära takyarytmier och synkope . Hundar med uppenbar sjukdom kan också ha episodisk svaghet och träningsintolerans, men synkope är den dominerande manifestationen.

Den tredje formen, som känns igen mycket mindre ofta, kännetecknas av myokard systolisk dysfunktion . Detta kan resultera i vänstersidig, högersidig eller bi-ventrikulär hjärtsvikt . Det är inte känt om denna form representerar en separat klinisk enhet, eller om den är en del av sjukdomens kontinuum.

Plötslig hjärtdöd

Alla hundar med Boxer kardiomyopati löper risk för plötslig hjärtdöd . Detta inkluderar asymtomatiska hundar, vilket betyder att plötslig död kan vara det första tecknet på sjukdom.

Plötslig hjärtdöd orsakas vanligtvis av degenerering av ventrikulär takykardi till ventrikulärt flimmer. Om den inte avslutas omedelbart genom defibrillering inträffar döden vanligtvis inom några minuter.

Diagnos

Fysisk undersökning Den fysiska undersökningen är ofta omärklig, även om en arytmi som kännetecknas av för tidiga slag kan upptäckas.

Elektrokardiogram: Ett EKG visar ofta prematura ventrikulära komplex (PVC). Dessa har typiskt en upprätt morfologi på bly II (vänster grenmorfologi). Detta inträffar då de ektopiska impulserna vanligtvis uppstår i höger kammare. I vissa fall kan EKG:t vara normalt. Detta beror på den intermittenta karaktären av ventrikulära arytmier, och innebär att diagnosen inte bör uteslutas på grundval av ett normalt EKG.

Holter-monitor: En Holter-monitor möjliggör 24-timmars ambulatorisk EKG-övervakning. Det underlättar kvantifiering av frekvensen och svårighetsgraden av ventrikulär ektopi och är viktig vid hanteringen av drabbade hundar. Boxeruppfödare uppmuntras att Holtera sitt avelsbestånd årligen för att sålla bort drabbade hundar.

Genetiskt test: Ett genetiskt test för Boxer kardiomyopati finns nu kommersiellt tillgängligt. Det genetiska testet är ännu inte accepterat som ett definitivt test och ytterligare diagnostiska tester fortsätter att vara nödvändiga för att karakterisera fenotypen och för att hjälpa till att styra terapeutiska ingrepp.

Ekokardiogram: Ekokardiografi rekommenderas för att avgöra om strukturell hjärtsjukdom föreligger. En liten andel av hundarna har tecken på myokard systolisk dysfunktion, och detta kan påverka den långsiktiga prognosen.

Behandling

Nuvarande behandlingsalternativ för Boxer-kardiomyopati är till stor del begränsade till användningen av orala antiarytmiska läkemedel . Syftet med behandlingen är att minimera ventrikulär ektopi, eliminera synkopala episoder och förhindra plötslig hjärtdöd. Ett antal mediciner har använts för detta ändamål, inklusive atenolol, prokainamid, sotalol, mexiletin och amiodaron. Kombinationer kan också användas. Sotalol är förmodligen den vanligaste antiarytmikan vid denna tidpunkt. Det har visats att sotalol ensamt, eller en kombination av mexiletin och atenolol, resulterar i en minskning av frekvensen och komplexiteten av ventrikulär ektopi. Det är troligt att dessa mediciner också minskar synkopala episoder, och man hoppas att detta sträcker sig till en minskad risk för plötslig död. Följaktligen rekommenderas antiarytmisk terapi vanligtvis av veterinärkardiologer för boxerhundar med ARVC. Även om det är relativt sällsynt, kan orala antiarytmiska läkemedel vara proarytmiska hos vissa hundar; därför rekommenderas lämplig övervakning och uppföljning.

Den idealiska behandlingen för Boxer-kardiomyopati skulle vara implantation av en implanterbar cardioverter-defibrillator ( ICD). Detta har försökts på ett begränsat antal hundar. Tyvärr är ICD:er programmerade för människor och de algoritmer som används är inte lämpliga för hundar, vilket ökar risken för olämpliga stötar. I framtiden kan omprogrammering av ICD göra det möjligt för dem att framstå som ett genomförbart alternativ i behandlingen av Boxer kardiomyopati.