Villit av okänd etiologi
| Villit av okänd etiologi | |
|---|---|
| Andra namn | Kronisk villit |
 | |
| Mikrografi av villit av okänd etiologi. H&E fläck . | |
| Specialitet | Patologi , gynekologi |
Villit av okänd etiologi ( VUE ), även känd som kronisk villit , är en placentaskada. VUE är ett inflammatoriskt tillstånd som involverar chorionvilli (placentalvilli). VUE är ett återkommande tillstånd och kan associeras med intrauterin tillväxtrestriktion ( IUGR). IUGR involverar dålig tillväxt av fostret, dödfödsel , missfall och för tidig förlossning . VUE återkommer i cirka 1/3 av efterföljande graviditeter.
VUE är en vanlig lesion som kännetecknas av inflammation i placenta chorionvilli. VUE kännetecknas också av överföringen av moderns lymfocyter över placentan .
VUE diagnostiseras i 7–10 % moderkakor under graviditeter. Ungefär 80 % av VUE-fallen är i moderkakor (mer än 37 veckors graviditet). Ett fall av VUE i en moderkaka som är mindre än 32 veckor gammal bör screenas för infektiös villit.
Patogenes
Inflammatoriska celler av moderns ursprung kan komma åt fostrets villösa stomi på flera sätt:
Den villösa trofoblastbarriären kan skadas. Under tredje trimestern syncytialknutar (kärnformade kluster som bildas i syncytiotrofoblasten) och fälls från fostrets placentavilli. Avfallet kan ta bort villous stroma. Barriären kan brytas ned antingen genom fostertrombos uppströms eller ischemisk skada från mödrainfarkt . Nekros av syncytiotrofoblaster kan uppstå som ett resultat av aktivering av koagulationskomponenter, komplementsystem eller blodplättar av antikroppar eller antifosfolipider.
Syncytiotrofoblaster kan fås att uppvisa adhesionsmolekyler (intracellulär adhesionsmolekyl 1, E-selektin ) i VUE, även om adhesionsmolekyler inte uttrycks under normala förhållanden.
Moderns lymfocyter kan komma in i fostrets stroma genom att passera den villösa trofoblastiska barriären via förankringsvilli. Förankringsvilli förlorar sitt lager av kontinuerlig epitelial syncytiotrofoblast när villi mognar till invasiva mellanliggande trofoblaster genom moderkakans utvecklingsförlopp. En trofisk faktor, IL-15, för CD8+ minnes T-celler uttrycks av decidualstromaceller . Handeln med maternala lymfocyter som svarar på ett antigen i den kroniska deciduiten kan aktiveras och komma in via decidua .
VUE är en T- cellsmedierad, CD8+ dominerande inflammatorisk reaktion. VUE utvecklas i fostrets fibrovasculature stroma i placenta villi vanligtvis mot slutet av graviditeten (termplacenta). Lymfocyterna i VUE är av moderns ursprung. VUE är en värdhärledd inflammatorisk respons som sker i en donator allograftvävnad . Icke-T-cellskomponenten i det inflammatoriska infiltratet härstammar både från modersidan och moderkakan. Majoriteten av de antigenpresenterande cellerna var Hofbauer-celler (makrofager) av fetalt ursprung. Perivillösa monocytmakrofager och histiocytiska jätteceller var av moderns ursprung. Fostermakrofager i VUE prolifererar och aktiveras som ett resultat av uppregleringen av MHC klass 2-antigenuttryck. Undersökning av en manlig placenta med VUE visade att 11,2 % av de intravillösa CD3 +-lymfocyterna var foster och 88,8 % var modern. Makrofager, intervillösa lymfocyter, multinukleära jätteceller var modern; 10,5% av intravillösa CD68 +-celler och 96,4% av perivilla CD68+-celler var modern. Lymfocyter var övervägande maternala T-celler. Moderns celler kan också komma in i placentavilli och fostret.
Diagnos
VUE kan vara av två typer, låggradig kronisk villit eller höggradig kronisk villit. Låggradig kronisk villit involverar mindre än 10 villi som innehåller lymfocyter. Låggradig kronisk villit kan vara antingen fokal eller multifokal. Focal har involverat villi på endast en glasskiva, medan multifocal har involverat villi på minst två diabilder. Höggradig kronisk villit har mer än 10 inflammerade villi per fokus. Höggradig kronisk villit är differentierad till diffus och fläckig. Termen patchy används om mindre än 30 % av distala villi är inblandade. Termen diffus används om mer än 30 % av distala villi är inblandade. [ citat behövs ]
VUE har 2 framträdande distinkta mönster. Ungefär 50 % av fallen involverar endast de distala villi (mogna intermediära och terminala villi) och involverar inte de proximala stamvilli, förankringsvilli inbäddade i basalplattan och korionplattan. Det näst vanligaste mönstret (ungefär 30 % av VUE-fallen) involverar de proximala stamvilli (och möjligen korionplattan) och de distala villi vanligtvis. Denna typ av VUE är kopplad till fetala vaskulära obtrusiva lesioner (Obliterative Fetal Vasculopathy).
VUE har inga specifika kliniska tecken och symtom som tyder på diagnos; men en analys av det inflammatoriska filtratet kan hjälpa till med diagnosen. Sammansättningen av inflammatoriskt infiltrat i VUE på cellulär nivå är i första hand makrofager och lymfocyter. De relativa proportionerna av celler varierar från fall till fall. Lymfocyterna som finns i VUE är övervägande CD8+ T-celler sedan CD4. Det finns vanligtvis ett förhållande på 0,1 till 0,5 för CD4/CD8. De närvarande makrofagerna är huvudsakligen Mac387-, följt av CD68 och HAM56+. Klass 2 major histocompatibility complex (MHC) antigener på makrofager är uppreglerade vid platser för VUE. Neutrofiler bör inte finnas på platserna för VUE. VUE är ett tillstånd som involverar inflammation och inte infektion. Höga antal neutrofiler finns i infektiös villit och inte VUE.
Histopatologi
Histomorfologiskt kännetecknas VUE av ett lymfocytiskt infiltrat av chorionvilli utan påvisbar orsak. Plasmaceller bör saknas; närvaron av plasmaceller antyder en infektions etiologi, t.ex. CMV -infektion. [ citat behövs ]
Intermed. mag.
Hög mag.
Differentialdiagnos
VUE förväxlas ofta med infektiös villit. De kan särskiljas genom följande egenskaper: Det finns inga tecken på infektion hos varken mamman eller barnet med VUE. Infektiös villi finns både maternell och fosterinfektion. VUE är vanligare än infektiös villit; Infektiös villit förekommer i cirka 1–4 födslar per 1000 födslar. VUE förekommer i cirka 76–136 födslar per 1000 födslar. VUE förekommer i termen placenta, i slutet av tredje trimestern av graviditeten. Infektiös villit inträffar i början av tredje till slutet av andra trimestern av graviditeten. Infektiös villit involverar en större del av moderkakan ( navelsträng , korionplatta , membran ) jämfört med VUE (terminal- och stamvilli). Histologiskt kännetecknas VUE med fler lymfocyter närvarande än infektiös villit. Återkommande av infektiös villit är sällsynt. VUE har en återfallsfrekvens på 10 % till 15 %.
Förebyggande
Det finns inga kända förebyggande metoder för VUE, men det förutspås att det kan bero på infektion av Treponema pallidum , Toxoplasma gondi och cytomegalovirus .
Epidemiologi
I Nya Zeeland är VUE vanligare hos kaukasier än hos maorier och asiatiska härkomster. Överviktiga kvinnor är mer benägna att utveckla VUE; detta kan bero på att överviktiga kvinnor har större moderkakor och därmed har ett större antal villösa makrofager, vilket kan öka effektiviteten av antigenpresentationen vilket resulterar i VUE.