Viliuisk encefalomyelit
| Viliuisk encefalomyelit | |
|---|---|
| Specialitet | Neurologiska |
Viliuisk encefalomyelit ( VE ) är en dödlig progressiv neurologisk störning som endast finns i Sakha -befolkningen ( Iakut / Yakut ) i centrala Sibirien . Cirka 15 nya fall rapporteras varje år. VE är en mycket sällsynt sjukdom och lite forskning har utförts. Orsaksämnena, sjukdomens ursprung och inblandade kandidatgener är för närvarande okända, men mycket forskning har gjorts i jakten på svaren. De som drabbats av sjukdomen överlever under en period av bara några månader till flera år. VE följer tre huvudförlopp av infektion: en akut form, en subakut form som avtar i en progressiv form och en kronisk form. Inledningsvis upplever de infekterade patienterna symtom som: svår huvudvärk , delirium , letargi , meningism , bradykinesi och inkoordination . En liten andel av patienterna dör under den akuta fasen till följd av en svår koma . I alla fall är sjukdomen dödlig.
Patofysiologi
Från och med 2007 har färre än 500 Yakut -individer blivit infekterade med VE. Viliuisk encefalomyelit klassificeras som en progressiv neurologisk störning som slutligen slutar med att den infekterade individen dör. Sjukdomen har tre olika faser: den akuta formen, den progressiva formen och den kroniska formen. [ citat behövs ]
Den akuta formen är den snabbaste och mest våldsamma av alla stadier. Det börjar med den karakteristiska styvheten i musklerna, åtföljd av sluddrigt tal, svår huvudvärk och överdrift av förkylningsliknande symtom . Patienter dör vanligtvis inom några veckor efter de första symtomen. Rutinmässiga obduktionsundersökningar ger: allvarlig inflammation i hjärnans slemhinna, kluster av döda celler och vävnad , och till stor del ökade mängder makrofager och lymfocyter .
Den progressiva formen är det vanligaste fallet. Patienter upplever initialt akutliknande symtom som inte är lika allvarliga och avtar inom några veckor. Efter den subakuta fasen upplever patienterna några lindriga symtom inklusive vissa beteendeförändringar, inkoordination och talsvårigheter. Så småningom utvecklades sjukdomen fullt ut och de infekterade drabbades av de karakteristiska symtomen stelhet , sluddrigt tal och försämring av kognitiva funktioner . I slutändan försämras hjärnans funktion snabbt vilket leder till döden. [ citat behövs ]
Många patienter som genomgår den kroniska formen hävdar att de aldrig har haft en akut attack. Dessa patienter uthärdar olika mått av funktionsnedsättning och lider av mental försämring under resten av livet. Vanligtvis lever de för att bli mycket gamla och ge efter för andra sjukdomar.
I nästan alla fall finns förändringar som är karakteristiska för VE. Tidig debut visar ett ökat antal lymfocyter och ökad proteinkoncentration – vilket minskar under många år. Dessa faktorer hjälper neurologer att bestämma formen av VE baserat på progression. Varumärkesförändringarna i hjärnan inkluderar: förtjockade inflammerade hjärnhinnor , nekrotiska kortikala lesioner , ökat antal lymfocyter och neuronal död.
Sjukdomsöverföring
För närvarande är mekanismen för spridning och infektion okänd trots de tråkiga epidemiologiska , kliniska och neurologiska studier som har genomförts. Nyligen genomförda studier visar horisontell sjukdomsöverföring , eller överföring av en sjukdom från en individ till en annan av samma generation. Det verkar som om VE är en infektionssjukdom ; inkubationstiden måste dock vara mycket lång (över fem år). Många infekterade individer tillskriver de första symptomen som ett resultat av ett dopp i kallt vatten. Hittills har inget orsakande medel hittats i blod, ryggmärgsvätska eller hjärnvävnad .
Diagnos
Behandling
Historia
Forskning har kommit fram till att Viliuisk encefalomyelit har funnits i Viuli-dalen i många århundraden bland Evenk -populationerna i norra Sibirien. Sjukdomen hade sin debut genom sin första Yakut- diagnos för drygt ett sekel sedan i byar i Viuli-regionen i Sibirien. Inte förrän efter andra världskriget blev Yakut-folket medvetna om denna mystiska mördare. Lokalbefolkningen och Northern Evenks hänvisade till denna sjukdom som "Bokhoror" eller "styvheten" på grund av den typiska stelheten hos de lemmar som de infekterade individerna upplevde. VE är för närvarande isolerad i Yakut (Sakha) populationerna i Sibirien, Ryssland. Omfattande migration kan dock tillåta sjukdomen att bli en kontinental epidemi eftersom den redan har spridit infektionsradien många mil sedan den inducerades i början av 1900-talet .
För femtio år sedan trodde man att Yakut-folket hade extremt försämrat immunförsvar till följd av undernäring och svält från världskriget. Man trodde att denna sjukdom var foglig och de med friska immunsystem kunde lätt bekämpa den. Denna böjelse verkade vara korrekt fram till ett fall av en enda kaukasisk rysk kvinna. Förmodligen smittade hon sig själv som ett sätt att avsluta sitt eget liv. Hon injicerade sig själv med cerebrospinalvätska från ett offer för VE och dog som ett resultat av det. Detta är den första och enda rapporterade infektionen och döden av en kaukasisk person. [ citat behövs ]