Progressiv inflammatorisk neuropati
| Progressiv inflammatorisk neuropati | |
|---|---|
| Specialitet | Neurologi |
Progressiv inflammatorisk neuropati är en sjukdom som identifierades i en rapport som släpptes den 31 januari 2008 av Centers for Disease Control and Prevention . Det första kända utbrottet av denna neuropati inträffade i sydöstra Minnesota i USA . Sjukdomen rapporterades bland arbetare på grisslakterierna som dök upp på olika vårdinrättningar i området och rapporterade liknande neurologiska symtom. Sjukdomen identifierades senare även på grisköttsbearbetningsanläggningar i Indiana och Nebraska. Tillståndet kännetecknas av akut förlamning, smärta, trötthet, domningar och svaghet, särskilt i extremiteter. Man trodde från början att arbetare kan ha fått sjukdomen genom att andas in aerosoler från grishjärnor som blåsts genom en tryckluftsslang och att denna exponering för gris neural vävnad inducerade en autoimmun respons som kan ha framkallat deras mystiska perifera neuropati . Dessa misstankar bekräftades i rapporter och undersökningar som genomfördes vid Mayo Clinic i Rochester, Minnesota.
Orsak
En första omfattande studie av 24 kända fall utfördes av flera läkare från olika discipliner vid Mayo Clinic. De identifierade orsaken till denna neurologiska sjukdom vara yrkesmässig exponering för aerosoliserad gris neural vävnad. Utredare från Minnesota Department of Health fastställde samtidigt att trycket på 70 ppsi som användes för att kondensera och extrahera grisens hjärnor orsakade aerosoliseringen av grisens neurala vävnad och skickade den upp i luften i en fin dimma. Arbetarna närmast "huvudbordet", det område i anläggningen där högtrycksluft användes för att evakuera hjärnvävnaden från grisens skalle, var mest sannolikt att drabbas. Den aerosoliserade dimman andades in och absorberades lätt i arbetarnas slemhinnor. Grisens neurala vävnad kändes igen av deras system som främmande och ett immunsvar initierades. Grisantigenet hittades mest framträdande i ryggradens nervrötter som också var svullna . Forskare fastställde att irritationen berodde på att de spänningsstyrda kaliumkanalerna blockerades. De identifierade 125 1-α- dendrotoxin som antagonisten som binder till och blockerar kanalerna, vilket orsakar en intracellulär uppbyggnad av kaliumjoner som orsakar inflammation och irritation, och följaktligen hyperexcitabilitet i det perifera nervsystemet . Det är denna hyperexcitabilitet som leder till stickningar, domningar, smärta och svaghet.
Forskare från Mayo Clinic utvecklade en musmodell som fick två gånger dagligen flytande gris neural vävnad intranasalt för att replikera symtomen som arbetarna upplevde. Fysiologiska tester indikerade signaturantikroppar i musmodellen med 100 % i kaliumkanalantikroppar och myelinbasiska antikroppar och 91 % i kalciumkanalantikroppar. Denna modell gjorde det möjligt för forskarna att dechiffrera vad som orsakade dessa neurologiska symtom. Det visade sig att kaliumkanalerna blockerades så att inflammation uppstod vid nervroten och orsakade hyperexcitabilitet ner i de perifera nerverna.
Diagnos
Över 40 laboratorietester genomfördes initialt för att utesluta olika patogener och miljögifter . Dessa tester användes för att försöka identifiera potentiella virus som bärs av människor, grisar eller båda, inklusive rotavirus , adenovirus , hepatit A och hepatit E. De försökte också identifiera bakterier som Salmonella och Escherichia coli och parasiter som Giardia och Cryptosporidium som kunde orsaka symtomen. Alla var uteslutna.
Neurodegenerativa sjukdomar ansågs specifikt på grund av likheten mellan symtom och djurengagemang inkluderade således undersökning av prionassocierade sjukdomar såsom bovin spongiform encefalopati (BSE), kronisk slöserisjukdom (CWD) och varianten Creutzfeldt-Jakobs sjukdom . Dessa har alla mycket överförbara patogena ämnen som inducerar hjärnskador. Eftersom inget patogent agens hade hittats uteslöts dessa sjukdomar som relaterade.
Nästa två mycket liknande neuropatier uteslöts. Guillain-Barrés syndrom inducerar ett akut autoimmunsvar som påverkar Schwann-cellerna i det perifera nervsystemet. Guillain-Barrés syndrom utlöses vanligtvis av en infektion som orsakar svaghet och stickningar som kan leda till muskelförlust. Detta tillstånd kan vara livshotande om muskelatrofi ökar för att påverka lung- eller hjärtsystemet. Hittills har inga smittämnen hittats som relaterar till den aktuella sjukdomen, progressiv inflammatorisk neuropati. De tittade på kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati som kännetecknas av progressiv svaghet och sensorisk försämring i armar och ben. Skador uppstår på myelinskidan i det perifera nervsystemet. Som läkare vid Mayo Clinic började notera, uppstod problemet de såg i progressiv inflammatorisk neuropati i spinalnervens rötter.
Behandling
I oktober 2007 märkte en skarpsinnig medicinsk tolk liknande neurologiska symtom som rapporterades av spansktalande patienter som sökte behandling hos olika läkare vid Austin Medical Center i Austin, Minnesota. Dessa patienter hade inte bara liknande neurologiska symtom, de arbetade också på samma grisköttsbearbetningsanläggning. Dr Daniel LaChance, en läkare vid både Austin Medical Center och Mayo Clinic i närliggande Rochester, Minnesota, underrättades. Han skickade en begäran till områdets läkare att hänvisa andra patienter med liknande symtom till honom. Minnesota Department of Health underrättades och påbörjade en undersökning av "utbrottet". De identifierade arbetare från två andra grisköttsbearbetningsanläggningar i Indiana och Nebraska som också hade parallella neurologiska besvär. Flera myndigheter inklusive arbetarskyddsförvaltningen och Center for Disease Control and Prevention togs in för att hjälpa till. Samtidigt genomfördes undersökningar för att utesluta smittsam sjukdom, för att lokalisera källan eller bäraren och för att identifiera exakt vad som fick dessa arbetare att utveckla dessa symtom.
Avlägsnande från exponering var den första behandlingslinjen. På grund av progressiv sensorisk förlust och svaghet krävdes ofta immunterapi . Dessa behandlingar inkluderade intravenös metylprednisolon , oral prednison , azatioprin och/eller immunglobulin . Alla 24 patienter förbättrades, inklusive 7 som inte fick någon behandling och 17 som behövde immunterapi.
Prognos
Det förväntas att det inte kommer att finnas några nya fall av progressiv inflammatorisk neuropati eftersom processen med aerosolisering av grishjärnorna har avbrutits vid alla grisköttsbearbetningsanläggningar.