Hirano kropp

Hirano-kroppar är intracellulära aggregat av aktin och aktinassocierade proteiner som först observerades i neuroner (nervceller) av Asao Hirano 1965. Eponymen 'Hirano-kroppar' introducerades inte förrän 1968, av Schochet et al. , tre år efter att Hirano först observerade proteinerna.

Hirano-kroppar finns i nervcellerna hos individer som lider av vissa neurodegenerativa sjukdomar , såsom Alzheimers sjukdom och Creutzfeldt-Jakobs sjukdom .

Hirano-kroppar beskrevs först i CA1 hos patienter med amyotrofisk lateralskleros och parkinsonism-demenskomplex (ALS-PDC). Hirano-kroppar (Hb) finns mestadels i neuronala processer i det pyramidala lagret i Sommers sektor (CA1) av hippocampus , mestadels till följd av åldersrelaterade förändringar i mikrofilamentsystemet . Hirano-kroppar beskrivs ofta som stavformade, kristalllika och eosinofila (rosa efter färgning med hematoxylin och eosin ). De ses ofta i hippocampus pyramidala celler. En experimentell modell av Hiranos kroppsbildning har rapporterats, med användning av en genetiskt förändrad stam av slemmögeln Dictyostelium discoideum .

Hirano-kroppar har noterats som en funktion av ålder utan uppenbar underliggande neurodegeneration.

Alzheimers sjukdom

Sommers sektor (CA1) av hippocampus har beskrivits vara inflytelserik när det gäller bildandet av nya minnen, såväl som att den innehåller inklusionskroppar som bidrar till ett kännetecken för Alzheimers sjukdom (AD), intellektuellt underskott. Alzheimers neurofibrillära tovor uppvisar en preferens att bildas i CA1, vilket är ett av de viktigaste områdena där Hb har observerats. Det finns ett större antal Hb:er hos personer med Alzheimers sjukdom än de utan sjukdomen. Dessutom har många processer av Alzheimers neurofibrillära trassel observerats innehålla Hirano-kroppar.

Hirano-kroppar beskrivs som cytoplasmatiska parakristallina gitter, som är en huvudform av en patologisk egenskap som ses i ett brett spektrum av neurodegenerativa sjukdomar , såsom Alzheimers sjukdom (AD). Det finns en uppreglering av en makroautofagisk väg relaterad till AD som kan relateras till ett aktinaggregat som tros vara en intermediär i bildandet av Hirano-kroppar. Mer specifikt är de aktin- och aktinbindande proteiner som ses i Hirano-kroppar ett betydande inslag i en hjärna med Alzheimers sjukdom. Dessutom är variationer i lokaliseringsegenskaperna hos β -amyloidprekursorproteiner som ses vid Alzheimers sjukdom kopplade till Hirano-kroppar. Det observerades att Hirano-kroppar är ett specifikt ställe för ett C-terminalt fragment av β -amyloidprekursorproteiner.

Anteckningar

externa länkar