Foix–Chavany–Maries syndrom

Foix–Chavany–Maries syndrom
Andra namn Facio-pharyngo-glosso-tuggdiplegi
Operculum.png
Operculum (hjärna)
Specialitet Neurologi

Foix-Chavany-Maries syndrom (FCMS), även känt som bilateralt operkulärt syndrom , är en neuropatologisk störning som kännetecknas av förlamning av ansikts-, tunga-, svalg- och tuggmusklerna i munnen som hjälper till att tugga. [ opålitlig källa? ] Störningen orsakas främst av trombotiska och emboliska stroke, som orsakar syrebrist i hjärnan. Som ett resultat kan bilaterala lesioner bildas i förbindelserna mellan frontalloben och tinningloben , parietalloben och kortikalloben eller den subkortikala delen av hjärnan . [ opålitlig källa? ] FCMS kan också uppstå från defekter som existerade vid födseln som kan vara ärftliga eller icke-ärftliga. Symtom på FCMS kan förekomma hos en person i alla åldrar och diagnostiseras med hjälp av automatisk-frivillig dissociationsbedömning, psykolingvistisk testning, neuropsykologisk testning och hjärnskanning . Behandling för FCMS beror på uppkomsten, såväl som på symtomens svårighetsgrad, och den involverar ett tvärvetenskapligt tillvägagångssätt.

Klassificering

Frontal (koronal) sektion mänsklig hjärna. Lesioner som uppstår i de markerade regionerna är karakteristiska för Foix-Chavany-Maries syndrom.

Det finns två former (även kallade "klassificeringar") av FCMS; bilaterala och unilaterala. Den bilaterala formen är vanligast (även kallad "klassisk form") och orsakas av bildandet av lesioner på båda sidor av den främre eller bakre delen av operculum. Däremot är den ensidiga formen sällsynt och orsakas av bildandet av lesioner på ena sidan av den främre eller bakre delen av operculum. Lesioner lokaliserade i de främre regionerna av operculum är förknippade med motoriska underskott och anartri , en total frånvaro av förmågan att bilda tal eller språk. Lesioner lokaliserade i de bakre regionerna av operculum är associerade med parietala operkulära funktioner. De två klassificeringarna av FCMS fastställdes baserat på platsen för lesionen, stroke och trauma som påverkar hjärnan. Klassificering av FCMS enbart baserat på lesioner ger fem specifika subtyper av FCMS som för närvarande är kända för att falla i de bilaterala och unilaterala kategorierna:

  • Bilateralt anteriort operkulärt syndrom (skada i både främre eller frontala operculum)
  • Operkulärt-suboperkulärt syndrom (lesioner i operkulär cortex på ena sidan och den suboperkulära lesionen på den kontralaterala sidan).
  • Suboperkulärt syndrom (endast lesioner i de subkortikala kortikobulbar projektionerna).
  • Unilateralt främre syndrom som involverar frontala operculum.
  • Posteriort syndrom som involverar korsningen mellan frontal- och parietalloben av operculum.

Bilateral

Den bilaterala formen av FCMS ( även känd som facio-labio-pharyngo-glosso-laryngo-brachial paralys) överensstämmer med den klassiska presentationen av bilateral corticobulbar involvering. Den kännetecknas av välbevarade automatiska och reflexrörelser. Det orsakas av lesioner i den kortikala eller subkortikala regionen av det främre operkulära området som omger insula som bildar Foix–Chavany – gyri i frontal-, temporal- och parietalloberna.

Ensidig

Det unilaterala operculumsyndromet är en mycket sällsynt form av FCMS som orsakas av bildandet av unilaterala lesioner. I denna form av FCMS kompenserar den opåverkade hjärnhalvan för den ensidiga lesionen. Vanligtvis inträffar detta när den opåverkade regionen är individens dominerande hemisfär.

Symtom

En individ som drabbas av FCMS utvecklar funktionshinder i samband med frivilliga rörelser med användning av ansikts-, lingual-, svalg- och tuggmusklerna. De reflexiva och autonoma funktionerna hos dessa muskelgrupper är dock vanligtvis intakta. Vanliga symtom inkluderar dregling, oförmåga att höja och trycka ner underkäken, svårigheter att tugga, oförmåga att sticka ut tungan, svälja och talförlust.

Klassificering av störningen kännetecknas av platsen för de bildade lesionerna, vilket gör att vissa symtom är närvarande eller förstärks. FCMS orsakat av bildandet av bilaterala lesioner orsakar förlamning av ansikts-, lingual-, svalg- och tuggmusklerna. Denna form av FCMS involverar frivillig-autonom dissociation och en oförmåga att bilda tal. Bildandet av bilaterala lesioner begränsade till den bakre operculum har ett distinkt symptom på orddövhet, en oförmåga att förstå språk.

FCMS orsakad av bildandet av lesioner orsakar ensidigt tystnad av tal och övre motorneuron kranialnervspares , muskelsvaghet . Bildandet av unilaterala lesioner begränsade till den bakre operculum har distinkta symtom som inkluderar sensorisk förlust i handen och ansiktet kontralateralt till platsen för lesionen.

Orsaker

Foix–Chavany–Maries syndrom orsakas främst av flera stroke och lesioner. Men mindre vanliga orsaker som så småningom kan ge skador på operculum som resulterar i FCMS-syndromet inkluderar följande; tumörer , trauma, encefalit , neurodegenerativa sjukdomar och vaskulit . Virusinfektioner, såsom Herpes och HIV kan också orsaka FCMS. Dessutom kommer varje lesion i den kortikala eller sub-kortikala regionen som påverkar de kortikobulbara vägarna att producera FCMS.

Cerebrovaskulär sjukdom

Stroke är en av de vanligaste orsakerna till Foix-Chavany-Maries syndrom. Den typ av stroke som är förknippad med detta syndrom inkluderar emboliska och trombotiska stroke. Stroke som påverkar den mellersta cerebrala artären och grenarna som passerar genom eller nära operculum är karakteristiska för FCMS.

infektion i centrala nervsystemet

Symtom på infektioner specifikt HIV och herpes simplex encefalit kan orsaka FCMS. Många lesioner kan utvecklas med HIV-infektioner, vilket sannolikt resulterar i utvecklingen av FCMS.

Epilepsi

Epilepsisymptom som anfall kan sprida flytningar som orsakar FCMS. Detta orsakssamband resulterar i den enda reversibla utvecklingen av FCMS eftersom det är den enda orsaken som tillåter full återhämtning från tal-, svälj- och tuggsvårigheter vid behandling. Detta orsakssamband ses oftast hos barn med FCMS.

Ovanliga orsaker

Mekanism

FCMS härrör främst från skador i den bakre delen av den nedre frontala gyrusen och den nedre delen av den precentrala gyrusen. Anatomiskt definieras ordet operculum som cortex som omfattar insula , vilket inkluderar de pre- och post-centrala, inferior-frontala, supramarginala, kantiga inferior parietala och överlägsna temporala veckningarna. Delar av hjärnan som Heschls gyrus , Brodmanns område , Brocas område , Wernickes område är bland de mest relevanta i operculum. Dessa områden ansvarar för auditiva funktioner för språk och tal .

Operculum av inferior frontal gyrus

FCMS, ibland kallad kortikal pseudobulbar pares , kännetecknas av lesioner som påverkas på båda sidor av operculum. Dessa lesioner skadar vanligtvis kranialnerverna, vilket leder till både motoriska och sensoriska underskott. De kranialnerver som är nedsatta inkluderar följande; Kranialnerven (CN) V (trigeminusnerven ) , CN VII ( ansiktsnerven ), CN IX ( glossofarynxnerven ), CN X ( vagusnerven ) och CN XII ( nerven hypoglossal ). Cerebral missbildning, nämligen unilateral schizencefali i samband med kontralateral polymikrogyri symmetriskt i det perisylvian området är en annan känd egenskap hos FCMS. Dessutom inkluderar en annan deformation som hittats med FCMS misslyckande av operkularisering orsakad av underutvecklingen av den främre delen av opercula som hittades i fostrets hjärna under den 32:a veckan.

Neuropatologi

Den anatomiska grunden Foix–Chavany– för den automatiska frivilliga dissociationen kännetecknas av följande. Neuroner som ligger intill operculum projicerar supranukleära fibrer till kranialkärnorna för frivillig rörelse av ansikts-, svalg-, lingual- och tuggmuskler. Emotionell rörelse av dessa muskler styrs av alternativa vägar som löper från amygdala och laterala hypotalamus till hjärnstammen via den mediala framhjärnans bunt och dorsala longitudinella fasciculus.

Den operkulära cortex som omger insula är separerad av två anatomiska komponenter: den uppåtgående rami av lateral sulcus och den bakre rami i tre olika sektioner av operculum.

  1. Frontal operculum bildad av den bakre delen av den nedre frontala gyrusen .
  2. Fronto-parietal opercula bildad av den nedersta delen av den precentrala och postcentrala gyrusen och den främre och nedersta delen av den nedre parietallobulien .
  3. Temporal opercula bildad av den överlägsna temporala gyrusen .

Diagnos

Kriterier

FCMS delar liknande egenskaper med följande sjukdomar: katatoni , akinetisk mutism , orobuckal apraxi , Brocas afasi , pseudobulbar pares , bulbär pares sekundär till myasthenia gravis, Guillain-Barrés syndrom och hjärnstamslag.

Vid fastställande av en diagnos mellan med katatoni, akinetisk mutism och FCMS måste en person visa sin förmåga att utföra frivillig funktion av extremiteterna. Patienter med katatoni eller akinetisk mutism kan inte utföra frivilliga kommandon som involverar användning av lemmar, medan patienter med FCMS fortfarande har frivillig användning av lemmar. Om en person kan visa förmåga att frivilligt använda lemmar, är katatoni och akinetisk mutism troligen uteslutna från diagnosen.

Vid fastställande av en diagnos mellan Brocas afasi och FCMS måste en person visa sin förmåga att frivilligt röra kranialmuskulaturen. Personer med Brocas afasi kanske inte uppvisar en fullständig förlust av frivilliga rörelser ansiktsmuskler, svalgmuskler, larynxmuskler, armmuskler, tungmuskler och munmuskler som hjälper till att tugga. Dessa frivilliga funktioner kan fortfarande finnas kvar, i varierande grad. Personer med FCMS har inte denna förmåga. För personer med FCMS är frivillig rörelse av kranialmuskulaturen helt frånvarande.

Vid fastställande av en diagnos mellan pseudobulbar pares måste en person visa huruvida stumhet föreligger eller inte, såväl som förmågan att röra ansikts-, buckala-, lingual- och svalgmusklerna. Personer med pseudobulbar pares uppvisar, i varierande grad, en förmåga i dessa funktioner, medan patienter med FCMS inte gör det.

Tekniker

Det finns tre generella testklasser som används av läkare när de bestämmer en diagnos för FCMS: (1) automatisk-frivillig dissociationsbedömning, (2) psykolingvistisk testning och (3) neuropsykologisk testning. Dessutom används hjärnskanningstekniker för att observera huruvida ischemiska abnormiteter eller lesioner förekommer inom operculumregionen av cortexerna.

Automatisk-frivillig dissociationsbedömning

FCMS kännetecknas till stor del av förlamning av frivilliga rörelser i ansikts-, lingual-, svalg- och tuggmuskler, medan automatiska, ofrivilliga funktioner för dessa fyra muskelgrupper kvarstår. Automatiska funktioner utförs genom att inducera ofrivilliga reflexer, såsom palatal-, larynx-, blink- och gag-reflexer. Andra ofrivilliga funktioner som testas inkluderar spontant leende, skratt och gäspningar. Patienter med sjukdomen kan utföra dessa funktioner under automatisk, ofrivillig reflex. En individs förmåga att utföra dessa funktioner frivilligt testas genom en serie kommandon av läkaren. Typiskt kan individer med störningen inte utföra någon av dessa funktioner på kommando. Dissociation mellan automatisk och frivillig dissociation indikeras av en individs förmåga att utföra de ofrivilliga, automatiska funktionerna, och deras oförmåga att utföra samma handlingar, frivilligt.

Psykolinguistisk testning

Psykolinguistik avser de psykologiska och neurobiologiska komponenterna som gör det möjligt för människor att förvärva, använda, förstå och producera språk. De tester som oftast används för psykolingvistiska tester inkluderar den holländska versionen av Aachen afasitest , syntaktisk förståelse och Token-testet. Psykolinguistik tillåter läkare att begränsa och utesluta andra störningar som kan likna FCMS när de diagnostiserar en patient.

Neuropsykologisk testning

Neuropsykologi är studiet av neurobiologi och psykologi. Neuropsykologiska tester används i syfte att observera en individs förmågor i kognitiv funktion, resonemang och minnen. De vanligaste testerna för neuropsykologiska tester inkluderar WAIS-III , Stroop-test , Bourdon Wiersma-test och Rey–Osterrieth komplexa figurtest . Dessa tester gör det möjligt för läkare att utvärdera i vilken grad de bilaterala lesionerna i operculum har påverkats, och möjliggöra bestämning av korrekt behandling.

Avbildning

Skanningstekniker inkluderar EEG, SPECT, MRI och CT hjärnskanning. Dessa ytterligare tekniker är användbara för att avgöra vilken typ av lesion patienten har, och gör det möjligt för läkare att bestämma mer effektiva sätt att behandla patienten.

(A) CT-skanning av en patient med stroke i cerebral artär som visar hypodensitetsområden inom tinning- och frontalloberna. (B) CT-skanning som visar en ischemisk stroke som gränsar till frontoparietal operkulär cortex (röd pil) och en vänstersidig ikemisk lesion av frontoparietal operkulär cortex (blå pil).

Magnetisk resonanstomografi

MRT är en av de bästa teknikerna som kan upptäcka skadorna i hjärnan på FCMS som vissa gånger missas genom att bara använda en datortomografiskanning. Denna typ av avbildning kan också avslöja kontusion i höger frontallob som omfattar det främre operculum, det premotoriska området och associationsområdet .

datortomografi

Denna datortomografityp av bildbehandling är en av de mest använda i alla kliniska miljöer och även om den kan upptäcka några av hjärnområdena som drabbats av en stroke eller ett trauma, ger den inte samma skärpa som magnetresonanstomografi. Datortomografi kan också avslöja, hos patienter med syndromet, de bilaterala kortikala infarkterna i den bakre frontala regionen som involverar de operkulära områdena.

SPECT

Enkelfotonemissionsdatortomografin av hjärnan kan visa upptagningsområde i höger frontallob och normalt upptag är i vänster hjärnhalva . Denna typ av avbildning kan ge en mer detaljerad bild av en specifik region av hjärnan.

Andra tekniker

En elektroencefalografi (EEG) används också hos patienter med FCMS och den kan avslöja fokala bromsningar och epileptiska urladdningar från vänster fronto-temporala regioner.

Förvaltning

Behandling av Foix–Chavany–Maries syndrom beror på symtomdebut och involverar ett multidisciplinärt tillvägagångssätt. Läkemedel används vid neurologisk återhämtning beroende på den etiologiska klassificeringen av FCMS. FCMS orsakat av epilepsi, som specifikt leder till utveckling av lesioner i de bilaterala och subkortikala områdena i hjärnan kan behandlas med antiepileptika för att vända onormala EEG-förändringar och inducera fullständig neurologisk återhämtning. Dessutom kan en hemisfärektomi utföras för att vända neurologiska underskott och kontrollera anfallen. Denna procedur kan resultera i en fullständig återhämtning från epileptiska anfall. Sjukgymnastik används också för att hantera symtom och förbättra livskvaliteten. Klassisk FCMS som leder till försämrad förmåga att tala och svälja kan behandlas med neuromuskulär elektrisk stimulering och traditionell dysfagiterapi . Talterapi inriktad på dysfagi kan stärka munmuskulaturen genom att använda modifierade matningstekniker och ställningar. Terapeutisk matning inkluderar att öva orala och språkliga rörelser med hjälp av isflis. Dessutom kan olika ingrepp utföras av en neurokirurg för att lindra vissa symtom.

Se även

Vidare läsning

externa länkar

Hämtad från " https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Foix–Chavany–Marie_syndrome&oldid=1100664406 "