Hemisfärektomi

Hemisfärektomi
ICD-9-CM 01.52
MeSH

Hemispherektomi är ett neurokirurgiskt ingrepp där en hjärnhalva (halva av den övre hjärnan eller storhjärnan ) tas bort eller kopplas bort som används för att behandla en mängd olika refraktära eller läkemedelsresistenta anfallsstörningar ( epilepsi ). Refraktär eller läkemedelsresistent epilepsi definieras som anfall som inte kan kontrolleras med två eller fler lämpliga läkemedel mot anfall. Ungefär var tredje patient med epilepsi har läkemedelsresistent epilepsi och av dem har ungefär hälften fokal epilepsi som potentiellt kan behandlas med epilepsikirurgi. Vid läkemedelsresistent epilepsi där alla eller de flesta anfall kommer från en halvklot, är hemisfärektomi ett mycket effektivt förfarande som ger anfallsfrihet hos cirka 80-90 % av patienterna. Förutom att kontrollera anfall och som ett resultat av det, uppnås också mycket ofta förbättrad utveckling och kognition efter hemisfärektomi. De flesta patienter som kvalificerar sig för hemisfärektomi har redan neurologiska brister såsom hemikroppssvaghet eller synförlust i ett synfält som är motsatt sidan av den drabbade hemisfären. Detta innebär att en hemisfärektomi inte ger underskott till en ny hemisfär hos dessa patienter. Detaljerade tester utförs dock alltid före epilepsikirurgi i allmänhet (inklusive hemisfärektomi) för att säkerställa att sådana procedurer skulle uppnå två mål: 1) eliminera eller kraftigt reducera anfall och 2) orsaka inga eller minimala underskott som kan försämra patientens funktionalitet.

Historia och utveckling

En hemisfärektomi utfördes först av den banbrytande neurokirurgen Walter Dandy vid Johns Hopkins Hospital 1923 för glioblastoma multiforme . Den första redogörelsen för hemisfärektomi som användes för att behandla epilepsi var 1938 av McKenzie i Toronto, Kanada. Proceduren fick ytterligare popularitet på 1950-talet efter en framgångsrik serie hemisfärektomier på 12 barn av den sydafrikanska neurokirurgen Rowland Krynauw och dess adoption av de världsberömda kanadensiska neurokirurgerna Wilder Penfield och Theodor Rasmussen vid Montreal Neurological Institute. Fram till den tidpunkten gjordes hemisfärektomi genom att helt ta bort en hemisfär, som nu är känd som anatomisk hemisfärektomi.

Under de följande decennierna började komplikationer hos patienter som genomgick anatomisk hemisfärektomi att upptäckas, inklusive cerebral hemosideros (ansamling av blod i hjärnbarken) och hydrocefalus (överdriven ackumulering av cerebrospinalvätska), vilket ledde till en minskning av dess användning. Dessa komplikationer ansågs vara relaterade till den betydande mängd hjärna som togs bort under operationen; därför, för att minska risken för komplikationer, utvecklade Rasmussen en modifierad teknik som kallas "subtotal hemispherektomi" 1968 som inkluderar att ta bort två tredjedelar till tre fjärdedelar av hemisfären och koppla bort resten. Detta resulterade i en mycket lägre frekvens av komplikationer men mindre effektiv anfallskontroll, vilket ledde till att Rasmussen modifierade tekniken ytterligare genom att endast ta bort den centrala delen av hjärnan och koppla bort front- och occipitaldelarna. Han kallade detta tillvägagångssätt "funktionellt komplett-anatomiskt total" hemisfärektomi. Anfallskontrollresultaten var jämförbara med anatomisk hemisfärektomi medan komplikationsfrekvensen var mycket låg.

Senare genomfördes ytterligare modifieringar, alla syftade till att minimera mängden hjärnvävnad som avlägsnades och istället koppla bort den, inklusive central parasagittal hemisfärektomi av Delalande 1992, periinsulär hemisfärektomi av Villemure och transylvisk hemisfärektomi av Schramm. Skillnaderna mellan dessa kirurgiska fönster var kirurgiska fönster använde för att utföra frånkopplingen, men de delade alla utmärkta anfallsresultat för 80-90 % av patienterna som blev anfallsfria och minimala komplikationer. Dessa mestadels frånkopplingstekniker kallas nu gemensamt för funktionell hemisfärektomi eller hemisferotomi.

Den kirurgiska åtkomsten som vanligtvis används för att utföra en hemisfärektomi är genom en kraniotomi, vilket innebär att man gör ett fönster i skallen. Mer nyligen introducerade tekniker syftar till att minimera den kirurgiska tillgången genom att använda små borrhål för att utföra "endoskopisk hemisfärektomi" med antingen speciella endoskopiska verktyg. eller lasersonder för att utföra frånkopplingen.

Orsaker till hemisfärisk epilepsi

Det finns en heterogen grupp av patologier som kan orsaka hemisfärisk epilepsi och dessa är vanligtvis indelade i 3 grupper. Den första gruppen är medfödda patologier som innebär att patienten föds med en hemisfär som är missbildad med onormal cortex som kan gripa. Exempel på sådana patologier inkluderar fokal kortikal dysplasi, pågående megaloencefali, paketområde bland annat. Den andra gruppen av etiologier kallas förvärvad där en förolämpning eller en skada på ena hjärnhalvan uppstår tidigt i livet, vanligtvis runt födseln. Sådana etiologier inkluderar stroke som påverkar 1 hjärnhalva, blödning (blödning) eller trauma. Den tredje gruppen benämns progressiva etiologier och denna grupp inkluderar sjukdomar som utvecklas senare i livet med ett utdraget och progressivt förlopp. Sådana etiologier inkluderar Rasmussens encefalit, Sturge-Webers syndrom och hemisfäriska hjärntumörer. Alla dessa orsaker till hemisfärisk epilepsi har det gemensamma kännetecknet för en utbredd patologi som är strikt eller mestadels begränsad till en hemisfär.

Upparbetning av hemisfärektomi och patientval

Patienter som har läkemedelsresistent fokal epilepsi definierad som sviktande 2 eller fler mediciner med anfall som härrör från 1 hjärnhalva kvalificerar sig för att vara kandidat för hemisfärektomi. För att bekräfta denna kandidatur krävs en uppsättning tester som vanligtvis inkluderar elektroencefalograf (EEG), hjärnavbildning i form av hjärnmagnetisk resonanstomografi (MRT) och i vissa fall ytterligare tester såsom positronemissionstomografi (PET) och funktionell MRI ( fMRI) krävs också. EEG visar den elektriska signaturen av anfall. Hjärn-MR hjälper till att bestämma förekomsten av lesioner och deras exakta plats. PET-skanningar hjälper till att bestämma nivån av ämnesomsättning i hjärnan där områden i hjärnan som producerar anfall vanligtvis visar en låg nivå av ämnesomsättning. Funktionell MRT hjälper till att fastställa förekomsten av alla funktioner baserat på förändringar i blodflödet och svar på vissa uppgifter. Det bör dock noteras att inte alla tester krävs för att avgöra om hemispherektomi är tillämplig eller inte, snarare finns det en grad av variation mellan olika patienter. Bestämningen av vilken typ av hemisfärektomi som är mest lämplig för en patient beror på flera faktorer inklusive den typ av patologi som orsakade epilepsi, hjärnans anatomi och neurokirurgens erfarenhet. Anatomisk hemisfärektomi används dock nästan aldrig längre med tanke på den höga frekvensen av komplikationer, snarare är variationer av funktionell hemisfärektomi grundpelaren i behandlingen.

Resultat

Hemispherektomi är utan tvekan den mest framgångsrika kirurgiska proceduren bland alla procedurer som används för att behandla epilepsi. Oavsett vilken typ av hemisfärektomi, vare sig den är anatomisk eller funktionell, uppnås anfallsfrihet hos 80-90 % av patienterna. En nyligen genomförd studie jämförde de olika undertyperna av funktionell hemisfärektomi och fann att de alla var lika framgångsrika vid behandling av anfall. Dessutom, med framsteg inom kirurgiska tekniker, anestesi och perioperativ vård, har riskerna för allvarliga komplikationer som cerebral hemosideros och död minskat avsevärt. Förbättringen efter hemisfärektomi är inte begränsad till anfallskontroll, eftersom det finns en omfattande mängd litteratur som visar att tidig anfallskontroll resulterar i utvecklingsmässiga och kognitiva vinster hos de flesta patienter som genomgår hemisfärektomi. Detta tros vara ett resultat av att man tar bort den negativa effekten av anfall på den goda hemisfären, vilket gör att den kan "omorganisera" sina funktioner på grund av hjärnans plasticitet. Plasticiteten är tydligast hos små barn, hos vilka hemisfärektomi mestadels används. Faktum är att det har visat sig att hjärnan under de första levnadsåren avsevärt kan återställa viktiga funktioner som minne och språk efter hemisfärektomi, vilket ytterligare stöder uppfattningen att tidig operation rekommenderas starkt när det är indicerat och att det inte är en sista operation. resort som ofta framställts vara. Emellertid kan hemispherektomi användas i praktiskt taget alla åldrar inklusive vuxna med utmärkta resultat. En nyligen genomförd studie visade att även vuxna med hemisfärisk epilepsi kan ha utmärkta anfall och kognitiva resultat efter hemisfärektomi med anfallsfrihet hos 77 % av patienterna.

Resultat

Sammantaget är hemisfärektomi en framgångsrik procedur. En studie från 1996 av 52 personer som genomgick operationen visade att 96 % av patienterna upplevde minskad eller helt upphörd förekomst av anfall efter operationen. Studier har inte funnit några signifikanta långsiktiga effekter på minne , personlighet eller humor , och minimala förändringar i kognitiv funktion totalt sett. Till exempel följde ett fall en patient som hade avslutat college, gått på forskarskola och fått högre poäng på intelligenstest efter att ha genomgått denna procedur vid 5 års ålder. Denna patient utvecklade så småningom "överlägsna språk och intellektuella förmågor" trots att den vänstra hjärnhalvan togs bort, som innehåller de klassiska språkzonerna.

Vid resektion av den vänstra hjärnhalvan tyder bevis på att vissa avancerade språkfunktioner ( t.ex. grammatik av högre ordning) inte helt och hållet kan antas av höger sida. Omfattningen av avancerad språkförlust beror ofta på patientens ålder vid operationstillfället. En studie som följde den kognitiva utvecklingen av två tonårspojkar som hade genomgått hemisfärektomi fann att "hjärnans plasticitet och utveckling beror delvis på hjärnans anpassning av beteendebehov för att passa tillgängliga styrkor och fördomar ... Pojken anpassar uppgiften för att passa hans hjärna mer än han anpassar sin hjärna för att passa uppgiften." Neuroplasticitet efter hemisfärektomi innebär inte fullständig återhämtning av tidigare funktion, utan snarare förmågan att anpassa sig till hjärnans nuvarande förmågor på ett sådant sätt att individen fortfarande kan fungera, hur annorlunda det nya sättet att fungera än är. [ citat behövs ]

Christina Santhouse (nu Paravecchia) genomgick en hemisfärektomi den 13 februari 1996, utförd av Ben Carson när hon var åtta år gammal. Tidigare hade hon haft Rasmussens hjärninflammation, vilket gjorde att hon fick runt 150 anfall om dagen. Efter operationen fick hennes familj veta att hon aldrig skulle kunna göra många vanliga aktiviteter, som att köra bil eller ha ett vanligt jobb. Hon överträffade dock vida allas förväntningar genom att fortsätta ta en magisterexamen i logopedi och genom att gifta sig och skaffa egna barn.

Traumatisk hemisfärektomi

Det finns fall där en person som fått ett stort trauma på ena sidan av hjärnan, såsom ett skottskada, och som har behövt en hemisfärektomi och överlevt. Det mest anmärkningsvärda fallet är Ahad Israfil , som förlorade höger sida av sin storhjärna 1987 i en vapenrelaterad arbetsolycka. Han fick så småningom tillbaka de flesta av sina förmågor, även om han fortfarande behövde en rullstol. Det noterades att rekonstruktiv kirurgi var svår på grund av att skottet krossade hans skalle, och han levde med en stor fördjupning på den sidan av huvudet. [ citat behövs ]

Se även

Vidare läsning

externa länkar

Hämtad från " https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemispherectomy&oldid=1138148495 "