Eosinofil gastroenterit

Eos gastroen.jpg
Eosinofil gastroenterit
H&E -färgning: tät eosinofil infiltration av gastro-duodenalväggen
Specialitet Immunologi , Gastroenterologi

Eosinofil gastroenterit ( EG eller EGE ) är ett sällsynt och heterogent tillstånd som kännetecknas av fläckig eller diffus eosinofil infiltration av gastrointestinal (GI) vävnad, som först beskrevs av Kaijser 1937. Presentationen kan variera beroende på plats samt djup och omfattning av tarmväggens inblandning och kör vanligtvis ett kroniskt skovförlopp. Det kan klassificeras i mukosala, muskulära och serosala typer baserat på djupet av involvering. Vilken del av mag-tarmkanalen som helst kan påverkas, och isolerad gallvägsinblandning har också rapporterats. Magen är det organ som oftast drabbas, följt av tunntarmen och tjocktarmen .

tecken och symtom

EG uppvisar vanligtvis en kombination av kroniska ospecifika gastrointestinala symtom som inkluderar buksmärtor , diarré , enstaka illamående och kräkningar , viktminskning och utspänd buk . Cirka 80 % har symtom i flera år; Det krävs ofta en hög grad av klinisk misstanke för att fastställa diagnosen, eftersom sjukdomen är extremt sällsynt. Det kommer inte helt plötsligt utan tar cirka 3–4 år att utvecklas beroende på patientens ålder. Ibland kan sjukdomen visa sig som en akut buk- eller tarmobstruktion.

Patofysiologi

Perifer blod eosinofili och förhöjt serum IgE är vanliga men inte universella. Skadan på mag-tarmkanalens vägg orsakas av eosinofil infiltration och degranulering .

Som en del av värdens försvarsmekanism är eosinofiler normalt närvarande i gastrointestinala slemhinnor , även om fyndet i djupare vävnad nästan alltid är patologiskt . Vad som utlöser så tät infiltration i EG är inte klart. Det är möjligt att olika patogenetiska sjukdomsmekanismer är involverade i flera undergrupper av patienter. Födoämnesallergi och varierande IgE -svar på livsmedelssubstanser har observerats hos vissa patienter, vilket antyder rollen av överkänsligt svar i patogenesen . Många patienter har verkligen en historia av andra atopiska tillstånd som eksem , astma , etc. [ citat behövs ]

Rekrytering av eosinofiler till inflammatorisk vävnad är en komplex process som regleras av ett antal inflammatoriska cytokiner . I EG cytokinerna IL-3 , IL-5 och granulocytmakrofagkolonistimulerande faktor ( GM-CSF ) ligga bakom rekryteringen och aktiveringen. De har observerats immunhistokemiskt i sjuka tarmväggar. Dessutom eotaxin visat sig ha en integrerad roll i regleringen av eosinofilers målsökning i lamina propria i magen och tunntarmen. I den allergiska subtypen av sjukdomen tror man att matallergener passerar tarmslemhinnan och utlöser ett inflammatoriskt svar som inkluderar mastcellsdegranulering och rekrytering av eosinofiler.

Diagnos

Spiral CT som visar ascites och koncentrisk förtjockning av kolon och ileum i EG

Talley et al. föreslog 3 diagnostiska kriterier som fortfarande används i stor utsträckning:

  1. närvaron av gastrointestinala symtom,
  2. histologisk demonstration av eosinofil infiltration i ett eller flera områden i mag-tarmkanalen eller närvaro av högt antal eosinofiler i ascitesvätska (det sistnämnda indikerar vanligtvis subserosal variation),
  3. inga tecken på parasitiska eller extraintestinala sjukdomar.

Hypereosinofili , kännetecknet för allergisk respons, kan vara frånvarande hos upp till 20 % av patienterna, men hypoalbuminemi och andra abnormiteter som tyder på malabsorption kan förekomma. Datortomografi kan visa nodulär och oregelbunden förtjockning av vecken i den distala magen och den proximala tunntarmen, men dessa fynd kan också förekomma vid andra tillstånd som Crohns sjukdom och lymfom . [ citat behövs ]

Det endoskopiska utseendet vid eosinofil gastroenterit är ospecifikt; det inkluderar erytematösa, spröda, nodulära och enstaka ulcerösa förändringar. Ibland resulterar diffus inflammation i fullständig förlust av villi , involvering av flera lager, submukosalt ödem och fibros .

Definitiv diagnos involverar histologiska bevis på eosinofil infiltration i biopsiobjektglas. Mikroskopi avslöjar >20 eosinofiler per högeffektfält . Infiltration är ofta fläckvis, kan missas och laparoskopisk fulltjockleksbiopsi kan krävas.

Radioisotopskanning med teknetium ( 99m Tc) exametazim -märkt leukocyt SPECT kan vara användbar för att bedöma omfattningen av sjukdom och svar på behandling men har litet värde vid diagnos, eftersom skanningen inte hjälper till att skilja EG från andra orsaker till inflammation.

När eosinofil gastroenterit observeras i samband med eosinofil infiltration av andra organsystem, bör diagnosen idiopatiskt hypereosinofilt syndrom övervägas.

Förvaltning

Kortikosteroider är grundpelaren i behandlingen med en svarsfrekvens på 90 % i vissa studier. Lämplig varaktighet av steroidbehandling är okänd och återfall kräver ofta långtidsbehandling. Olika steroidsparande medel, t.ex. natriumkromoglykat (en stabilisator av mastcellmembran ), ketotifen (ett antihistamin ) och montelukast (en selektiv, kompetitiv leukotrienreceptorantagonist ) har föreslagits, centrerade på en allergisk hypotes, med blandade resultat. Oral budesonid (en oral steroid) kan också vara användbar vid behandling. En eliminationsdiet kan vara framgångsrik om ett begränsat antal födoämnesallergier identifieras. En elementär kost kan också vara framgångsrik vid behandling av barn.

I en randomiserad klinisk studie visade sig lirentelimab förbättra antalet eosinofiler och symtom hos individer med eosinofil gastrit och duodenit .

Epidemiologi

Epidemiologin kan skilja sig åt mellan studierna, eftersom antalet fall är litet, med cirka 300 EG-fall rapporterade i publicerad litteratur.

EG kan förekomma i alla åldrar och över alla raser, med en något högre förekomst hos män. Tidigare studier visade högre incidens under det tredje till femte decennierna av livet.

Andra gastrointestinala tillstånd i samband med allergi

Se även

externa länkar

Hämtad från " https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Eosinophilic_gastroenterit&oldid=1134749279 "