Cochlea hydrops

Cochlea hydrops (eller cochlear Meniere's eller cochlea endolymphatic hydrops ) är ett tillstånd i innerörat som involverar en patologisk ökning av vätska som påverkar cochlea . Detta resulterar i svullnad som kan leda till hörselnedsättning eller förändringar i hörseluppfattningen. Det är en form av endolymfatisk hydrops och relaterad till Ménières sjukdom . Cochlea hydrops hänvisar till ett fall av innerörat hydrops som endast involverar hörselsymptom och inte orsakar vestibulära problem.

Orsak och beteende

Cochlea hydrops hänvisar till en ökning av endolymfatisk vätska i innerörat. Denna uppbyggnad beror antingen på en överproduktion eller otillräcklig dränering av endolymfa i den konstanta regleringen av vätska i innerörat. Vanligtvis är bara ett öra påverkat. Grundorsaken till processen är oklar och kan variera från patient till patient, men kan bland annat ha autoimmuna, virala och/eller allergiska triggers.

Uppbyggnaden av endolymfa skapar tryck i scala media . Detta gör att dess diameter ökar och det vestibulära membranet kröker sig utåt i riktning mot vestibulen . Förändringarna av membranet kan resultera i förändringar av antingen hörseluppfattningen eller hörtröskeln hos en patient.

Episoder är vanligtvis cykliska och symtomen fluktuerar över tiden. Patienter kan vara symptomfria mellan episoderna, som i sig gradvis kan förvärras, förbättras eller förbli konstant i svårighetsgrad eller varaktighet. För vissa uppstår permanent skada, och de kan lämnas med långvarig hörselnedsättning, hörselförvrängning, tinnitus och/eller en känsla av mättnad i det eller de drabbade öronen.

En studie som tittade på antalet spirala ganglieceller jämfört med antalet hårceller i innerörat hos patienter som hade Ménières sjukdom fann att de bibehöll fler hårceller än spinala ganglieceller. Det kan alltså vara möjligt att hydrops påverkar hörselnerver mer än hårceller. Däremot hävdar en artikel från 2021 av Richard Gacek att hörselnedsättningen faktiskt orsakas av giftiga nukleinsyror som frigörs till de yttre hårcellerna: "Eftersom de yttre hårcellerna (OHC) är fritt omgivna av perilymfa, deras väggar och nervterminaler är också badade i denna vätska. De få typ II-spiralganglionceller som är i kontakt med OHC kommer sannolikt inte att spela en betydande roll vid hörselnedsättning på grund av deras låga antal och avsaknaden av en känd koppling till den centrala hörselvägen."

Symtom

snäckans spets där lågfrekventa ljud tolkas. På grund av vätskeobalansen i detta område är delar av snäckan sträckta eller under mer spänning än vanligt, vilket kan leda till ljudförvrängningar, förändringar i tonhöjdsuppfattning eller hörselnedsättning, allt vanligtvis i de låga frekvenserna.

Vanliga symtom inkluderar:

• Lågfrekvent sensorineural hörselnedsättning.
• En känsla av fullkomlighet i örat.
• Tinnitus (ringningar i örat).
• Diplacusis (uppfattningen av att ljud har en annan tonhöjd i ena örat).
• Hyperakusis (intolerans mot höga ljud).
• Depression eller ångest för att tillståndet ska förvärras eller utvecklas till Ménières sjukdom.

Som med Ménières sjukdom kan atypiska, tidiga eller lindriga fall bara ge vissa symtom.

Diagnos

Diagnosen baseras på symtom och ett hörseltest som dokumenterar en förlust i de låga och mellanliggande frekvenserna, vanligtvis endast i ett öra. För patienter med mild eller atypisk hydrops kan hörtrösklarna vara normala, men de kan uppleva en subjektiv, ensidig förvrängning av ljud i lägre frekvenser, såsom diplacusis eller att röster låter "robotiska". Patienter kan också nämna en känsla av tryck eller fyllighet i örat.

För att objektivt testa förekomsten av hydrops kan en elektrokockleografi (eller ECOG ) procedur göras för att upptäcka förhöjt innerörat tryck. Det är också möjligt att avslöja förekomsten av hydrops med en MRT.

Om yrsel upplevs fortskrider diagnosen till Ménières sjukdom. Detta inträffar om vätskeökningen leder till ett läckage eller bristning av hinnorna i innerörat, vilket orsakar en blandning av perilymfa och endolymfa.

Behandling

Behandling för cochlea hydrops är densamma som för Ménières sjukdom. För närvarande finns inget botemedel mot någondera.

Om en patient har genomgått plötslig sensorineural hörselnedsättning , ordineras ofta en kur med steroider i ett försök att återställa hörseln. Steroider kan injiceras direkt genom trumhinnan.

Liksom Ménières sjukdom rekommenderas en lågsaltdiet som en förebyggande åtgärd. Ett diuretikum kan förskrivas för att minska salthalten.

Betahistine är det mest utbredda läkemedlet för behandling av Ménières sjukdom. Läkemedlet tros öka blodflödet till innerörat och förhindra frekvensen och intensiteten av episoder. Även om Betahistine anses säkert, finns det inte tillräckligt med bevis för att det är en effektiv behandling. Det är inte av FDA i USA, men har fortfarande kliniskt observerats för att gynna patienter, och anses säkrare och effektivare än diuretika. Betahistin vid höga doser (som 144 mg/dag) kan ge liknande svindelkontroll som intratympanisk dexametason.

Antivirala medel har visat sig vara effektiva för dem som misstänker en viral orsak till deras cochlea Hydrops.

För vissa kan operation vara effektiv, till exempel en dekompression av endolymfatisk säck . Kirurgi är ofta reserverad för fall där andra åtgärder har visat sig vara ineffektiva och/eller när vestibulära problem är det huvudsakliga klagomålet, eftersom det löper risk att orsaka hörsel eller annan nervskada.

Prognos

Symtomen på cochlea hydrops fluktuerar och tillståndet tenderar att stabiliseras eller försvinna av sig själv efter flera år. Men eftersom Cortis organ utsätts för stress under hydrops-episoder, är långvarig hörselnedsättning, tinnitus eller hyperakusis möjlig.

Det anses av vissa att cochlea hydrops är en tidig form av Ménières sjukdom. Men medan alla personer med Ménières sjukdom har någon form av hydrops, fortsätter majoriteten av cochleahydropspatienter inte att utveckla Ménières sjukdom. Det tar i genomsnitt ett år från debuten av symtom för någon att utveckla fullständig Menières sjukdom, om alls.

Förhållande till Ménières sjukdom

Uppgifterna om hur ofta progression till Ménières sjukdom inträffar är blandade, men majoriteten av nya studier tyder på en låg sannolikhet.

En studie från 1984 från Japan tittade på patienter med Ménières sjukdom och klassificerade dem i underkategorier baserat på deras första symtom. Studien fann att majoriteten av patienterna med Ménières sjukdom (104 av 163, eller 63,80 %) visade svindel med sina första symtom, och endast 59 av 163 (36,19 %) av patienterna fick först cochlea symtom, såsom "tinnitus" eller dövhet." Studien fann dock att 59 av 74 (79,72%) patienter som började med en cochlea hydrops-diagnos utvecklades till Ménières sjukdom och drog slutsatsen att "cochlea Ménières sjukdom ofta utvecklas till Ménières sjukdom."

Omvänt fann en studie från 2006 från läkare vid House Ear Institute att "omvandling från cochlea hydrops till Ménières sjukdom inträffade hos 33 %" av diagnostiserade patienter i en studie som omfattade 46 försökspersoner. En studie från Japan från 2009 fann att endast cirka 10 % av deras diagnostiserade patienter med plötslig lågfrekvent hörselnedsättning (SLFHL) fortsatte med att utveckla fullständig Ménières sjukdom, och cirka 18 % med återkommande SLFHL utvecklade Ménières sjukdom. Från denna studie bibehöll cirka 70 % av patienterna som inte utvecklade Ménières sjukdom sin hörsel till slut. 30 % fortsatte att ha bestående hörselsvårigheter, rapporterat från en tioårsuppföljning.

En studie från Korea från 2018 fann att chansen för progression till Ménières sjukdom för alla deltagare med SLFHL var 9,38 % med en genomsnittlig progressionstid på 1,7±1,4 år, men när den var begränsad till patienter med återkommande symtom ”bekräftades det att ungefär hälften (46,88) %) av dem utvecklades till Ménières sjukdom." Studien sades dock ha begränsningar eftersom "hörselfluktuationer och möjligheten att övergå till Ménières sjukdom i gruppen som inte hade återfall inte kunde uteslutas helt."