Bochdalek bråck
 | |
| Bochdalek bråck | |
|---|---|
| "Bochdalek", vid lumbocostal triangel , märkt nere till vänster (Tyska undertexter.) | |
| Specialitet | Bröstkirurgi |
| Differentialdiagnos | Diafragmatisk ruptur |
| Frekvens | Sällsynt |
Bochdalek bråck är en av två former av medfödd diafragmabråck , den andra formen är Morgagni bråck . Ett Bochdalek-bråck är en medfödd abnormitet där det finns en öppning i spädbarnets diafragma, vilket gör att normalt intraabdominala organ (särskilt magen och tarmarna) kan komma in i brösthålan. Hos de flesta människor kommer den drabbade lungan att deformeras, och den resulterande lungkompressionen kan vara livshotande. Bochdalekbråck förekommer vanligare på den bakre vänstra sidan (85 %, mot höger sida 15 %).
Bochdalekbråck är sällsynta. Denna typ av bråck beskrevs första gången 1754 av McCauley och studerades därefter och uppkallades efter den tjeckiske patologen Vincenz Alexander Bochdalek (1801–1883).
tecken och symtom
Barn
I normala fall av Bochdalek-bråck är symtomen ofta observerbara samtidigt med barnets födelse. Några av symptomen på ett Bochdalek-bråck inkluderar andningssvårigheter, snabb andning och ökad hjärtfrekvens. Om barnet verkar ha cyanos (blåtonad hud) kan detta också vara ett tecken. Ett annat sätt att identifiera ett barn med Bochdalek-bråck är att titta på bröstet direkt efter födseln. Om barnet har ett Bochdalek-bråck kan det verka som att ena sidan av brösthålan är större än den andra och/eller att buken verkar vara inskuren.
Vuxna
Symtom utvecklas sällan hos vuxna. Om symtom uppstår kan de vara vaga och relaterade till mag-tarmkanalen. Detta kan innefatta smärta eller tecken på tarmobstruktion .
Orsaker
Troligtvis bildas Bochdalek-bråck under hela tillväxtprocessen och organkonstruktionen under fosterutvecklingen. Under fosterutvecklingen bildas diafragman mellan sjunde och tionde veckan. Under denna tid bildas också matstrupen, magen och tarmarna. Därför bildas ett Bochdalek-bråck antingen från missbildning av diafragman, eller tarmarna blir låsta i brösthålan under konstruktionen av diafragman. Även om dessa är några faktorer som bidrar till ett Bochdalek-bråck, tar det inte hänsyn till alla variabler. Bochdalek-bråck, tillsammans med Morgagni-bråck, är båda multifaktoriska tillstånd, vilket innebär att det finns många orsaker och flera variabler som bidrar till missbildningarna. Till exempel, i varje fall kan det finnas genetiska och/eller miljömässiga tillstånd som kan öka sannolikheten för denna fosterskada.
Diagnos
Ett sätt att avgöra om en bebis faktiskt har ett Bochdalek-bråck, skulle vara att låta en barnläkare utföra en fysisk på barnet. En lungröntgen kan också göras för att undersöka avvikelserna i inte bara lungorna utan även diafragman och tarmen. Utöver dessa kan en läkare också ta ett blodprov, ta arteriellt blod för att kontrollera och fastställa hur bra barnet andas och hans eller hennes förmåga att andas. Ett kromosomtest (som görs genom att testa blodet) kan också utföras för att avgöra om problemet var genetiskt eller inte. Läkarna kan också ta ett ultraljud av hjärtat (ekokardiogram) för att utvärdera hjärtats hälsa. [ citat behövs ]
Behandling
Barn
Det finns olika behandlingsvägar tillgängliga. Det första steget i behandlingen inkluderar barnets inläggning på NICU (Neonatal Intensive Care Unit). Den föredragna behandlingsvägen för de flesta Bochdalek-bråck är att spädbarn som är inlagda på NICU placeras på en mekanisk ventilator för att hjälpa andningen. Mycket sällan kommer bråcket att vara tillräckligt litet för att det inte märks. Det är mer sannolikt att det är asymptomatiskt om det är på höger sida av bröstet. Om spädbarnet inte kan stabiliseras med hjälp av medicinska behandlingar och mekanisk ventilation, innebär den alternativa vägen att spädbarnen sätts på en tillfällig hjärt-/lungbypassmaskin, kallad ECMO , som står för extrakorporeal membransyresättning. ECMO låter syre regleras in i blodet och pumpar sedan blodet genom hela kroppen. Normalt används denna maskin för att stabilisera barnets tillstånd. Det är att föredra att stabilisera barnet före operation, för att minimera komplikationer, om möjligt. Den enda behandlingen är operation.
Efter att barnet är stabilt och hans eller hennes tillstånd har förbättrats kan diafragman fixeras och de felplacerade organen kan flyttas till rätt position. Det görs antingen via primär reparation där det återstående membranet sträcks för att täcka hålet, eller så delas en bukmuskel så att den kan användas för att sträcka över hålet, och det sista alternativet är med en Gore-Tex-plåster, som har högre risker för senare infektion eller återbråck. Även om dessa är olika behandlingar för Bochdalek bråck, garanterar det inte att barnet kommer att överleva. Eftersom barnet måste gå igenom några eller alla tidigare behandlingar, är barnets sjukhusvistelse vanligtvis längre än för en "normal" nyfödd. De genomsnittliga spädbarn som föds med ett Bochdalekbråck stannar på sjukhuset mellan 23,1 och 26,8 dagar. Ett spädbarn som behöver gå på ECMO kommer att ha en längre vistelse och sannolikt sämre resultat än ett som stabiliserats utan ECMO. [ citat behövs ]
Vuxna
Om sjukdomen diagnostiseras hos en vuxen och de förblir utan symtom krävs ingen specifik behandling. Hos dem som är symtomatisk kirurgi kan utföras med ett öppet eller slutet tillvägagångssätt.
Prognos
Bochdalekbråck kan vara ett livshotande tillstånd. Cirka 85,3 % av nyfödda som föds med ett Bochdalekbråck löper omedelbart hög risk. Spädbarn som föds med ett Bochdalekbråck har en "hög dödlighet på grund av andningsinsufficiens". Mellan 25 och 60 % av spädbarn med Bochdalekbråck dör. Lungorna, diafragman och matsmältningssystemet bildas alla samtidigt, så när ett Bochdalekbråck tillåter bukorganen att invadera brösthålan istället för att förbli under diafragman i rätt position, försätter det barnet i ett kritiskt tillstånd. Dessa "främmande kroppar" i brösthålan komprimerar lungorna, försämrar deras korrekta utveckling och orsakar pulmonell hypoplasi . Eftersom lungorna hos spädbarn som lider av ett Bochdalek-bråck har färre alveoler än vanliga lungor, är Bochdalek-bråck livshotande tillstånd på grund av andningsbesvär . Liksom lungorna kan även tarmarna ha problem med att utvecklas korrekt. Om tarmarna är fångade i brösthålan kan det hända att lungorna och tarmarna inte får den mängd blod de behöver för att hålla sig friska och fungera korrekt. [ citat behövs ]
Mer individualiserad prognos för spädbarn beror på flera faktorer, inklusive var barnet föds, mängden bråck in i brösthålan, om levern också är i bröstkorgen och andra missbildningar inklusive hjärtfel.
- Vissa institutioner använder ett förhållande som kallas Lung to Head Ratio (LHR) som beräknas genom att mäta storleken på barnets huvud, jämföra det med storleken på den observerade lungvolymen. En LHR >1,0 är associerad med högre överlevnad.
- Andra institutioner använder Observed to Expected LHR (O/E LHR), som jämför det förväntade förhållandet mellan storleken på lungorna för fostrets dräktighet och andra mätningar, i jämförelse med vad det observerade förhållandet mellan storlek är för deras lungor/huvud. Vid användning av O/E LHR är den mildaste formen >35 %, vilket betyder mindre skillnad mellan observerad och förväntad. Måttlig anses vara 25-35%, och svår är <25%.
För bästa resultat bör fostret diagnostiseras prenatalt och förlösas på ett tertiärt sjukhus med ECMO-kapacitet. Olika centra hanterar olika och har olika resultat. Vissa familjer flyttar tillfälligt för att vara på CDH kirurgiska centrum för val.
Epidemiologi
Bochdalekbråck utgör cirka 0,17 % till 6 % av alla diafragmabråckfall när de uppträder spontant hos vuxna och cirka en av 2200 till 12 500 födslar varje år. Spädbarn som föds med ett Bochdalek-bråck har mer än sannolikt en annan fosterskada orsakad av bråcket. Ungefär tjugo procent av de barn som föds med ett Bochdalekbråck har också ett medfött hjärtfel. Dessutom kan spädbarn som föds med detta tillstånd också ha andra avvikelser. "Mellan fem och sexton [procent av spädbarn] har en kromosomavvikelse." I de flesta fall har vänstersidiga bråck eller Bochdalek-bråck ett förhållande på 3:2 mellan män och kvinnor. Med andra ord är Bochdalek-bråck vanligare hos män.
Mnemonic
Ett användbart sätt att komma ihåg lokaliseringen av detta bråck jämfört med Morgagni är "Bochdalek är tillbaka och till vänster" (om postero-lateral lokalisering).