Bakre urinrörsklaff
 | |
| Bakre urinrörsklaffen | |
|---|---|
| Vesiculæ seminals och ampullæ av ductus deferentes, sedd framifrån. Bakre urethralklaffar är vid den dorsala aspekten (baksidan) av prostataurethran. | |
| Specialitet | Urologi |
Posterior urethral valve (PUV) störning är en obstruktiv utvecklingsavvikelse i urinröret och genitourinary systemet hos manliga nyfödda. En bakre urethralklaff är ett blockerande membran i det bakre manliga urinröret som ett resultat av onormal utveckling i livmodern . Det är den vanligaste orsaken till obstruktion av blåsutloppet hos manliga nyfödda. Sjukdomen varierar i grad, med milda fall som kommer sent på grund av mildare symtom. Mer allvarliga fall kan ha njur- och andningssvikt på grund av underutveckling av lungorna som ett resultat av låga fostervattenvolymer, vilket kräver intensivvård och noggrann övervakning. Det förekommer hos ungefär en av 8 000 barn.
Presentation
PUV kan diagnostiseras före födseln, eller till och med vid födseln när ultraljudet visar att det manliga barnet har en hydronefros. Vissa barn kan också ha oligohydramnios på grund av urinvägsobstruktionen. Den senare presentationen kan vara en urinvägsinfektion, daglig enures eller tömningssmärta. [ citat behövs ]
Komplikationer
Diagnos
Abdominalt ultraljud är till viss fördel, men inte diagnostiskt. Funktioner som tyder på bakre urinrörsklaffar är bilateral hydronefros, en förtjockad blåsvägg med förtjockade av glatt muskulatur och blåsdivertikler . [ citat behövs ]
Voiding cystourethrogram (VCUG) är mer specifik för diagnosen. Normal plicae circularis är varierande i utseende och ses ofta inte på normala VCUGs. PUV på voiding cystourethrogram kännetecknas av en abrupt avsmalning av urethral kaliber nära verumontanum, med den specifika nivån beroende på utvecklingsvarianten. Vesikoureteral reflux ses också i över 50 % av fallen. Mycket ofta kan det bakre urinröret vidgas, vilket gör den plötsliga förträngningen mer uppenbar. blåsväggen kan visa trabekulationer eller sackulationer eller till och med divertikuli. [ citat behövs ]
Diagnos kan också ställas genom cystoskopi , där en liten kamera sätts in i urinröret för direkt visualisering av den bakre ventilen. En begränsning av denna teknik är att bakre klaffvävnaden är genomskinlig och kan tryckas mot urinrörets vägg genom inströmmande spolvätska, vilket gör det svårt att visualisera. Cystoskopi kan också visa blåsförändringarna. [ citat behövs ]
Centrum i Europa och Japan har också haft utmärkta resultat med cystosonografi, även om det inte har godkänts för användning i USA ännu.
Klassificering
Posterior urethral obstruktion klassificerades först av HH Young 1919. Verumontanum , eller bergsryggen, är ett distinkt landmärke i prostataurethra , viktigt i den systemiska uppdelningen av bakre klaffstörningar: [ citat behövs ]
- Typ I - Vanligaste typen; på grund av främre sammansmältning av plicae colliculi , slemhinnefenor som sträcker sig från botten av verumontanum distalt längs prostata- och membranurethra
- Typ II - Minst vanliga variant; vertikala eller längsgående veck mellan verumontanum och proximala prostataurethra och blåshas
- Typ III - Mindre vanlig variant; en vävnadsskiva distalt till verumontanum, även teoretiserat vara en utvecklingsavvikelse av medfödda urogenitala rester i bulbar urethra
Dewan har föreslagit att obstruktion i det bakre urinröret mer lämpligt kallas medfödda obstruktioner av det bakre urinrörets membran (COPUMs), ett koncept som har kommit från en djupgående analys av de historiska artiklarna och utvärdering av patienter med en prenatal diagnos som har underlättade videoinspelning av det oinstrumenterade obstruerade urinröret. De medfödda obstruktiva lesionerna i bulbar urethra, kallade Type III Valves av Young 1919, har kallats Cobbs krage eller Moormans ring. För var och en av COPUM (Posterior Urethra) och Cobbs (Bulbar Urethra) lesioner kan graden av obstruktion vara variabel, i överensstämmelse med ett variabelt uttryck av embryopatin. Den nu nästan hundra år gamla nomenklaturen av bakre urinrörsklaffar baserades på begränsad radiologi och primitiv endoskopi, så en förändring av COPUM eller Cobbs har varit lämplig. [ citat behövs ]
Behandling
Vid misstanke om prenatalt kan en konsultation med en barnkirurg/barnurolog vara indicerad för att utvärdera risken och överväga behandlingsalternativ. [ citat behövs ]
Den viktigaste första behandlingen hos en nyfödd pojke är att avlasta urinblåsan med urinrörskateter eller suprapubisk dränering.
Behandlingen sker med endoskopisk ventilablation. Fosterkirurgi är en högriskprocedur reserverad för fall med svår oligohydramnios , för att försöka begränsa den associerade lungunderutvecklingen, eller pulmonell hypoplasi , som ses vid födseln hos dessa patienter. Riskerna med fosterkirurgi är betydande och inkluderar instängning av extremiteter, bukskador och foster- eller mödradöd. Specifika procedurer för in utero- intervention inkluderar infusioner av fostervatten , seriell blåsaspiration och skapande av en koppling mellan fostersäcken och fosterblåsan, eller vesikoamniotisk shunt.
Det finns tre specifika endoskopiska behandlingar av bakre urinrörsklaffar: [ citat behövs ]
- Vesikostomi följt av ventilablation - en stomi , eller hål, görs i urinblåsan , även känd som låg avledning , varefter ventilen ableras och stomin stängs.
- Pyelostomi följt av klaffablation - stomi görs i njurens bäcken som en något hög avledning , varefter klaffen ableras och stomin stängs
- Primär (transuretral) klaffablation - klaffen avlägsnas genom urinröret utan att det skapas en stomi
Standardbehandlingen är primär (transuretral) ablation av klaffarna. Urinavledning används i utvalda fall, och dess fördel är omtvistad.
Efter operation är uppföljningen av patienter med bakre urethralklaffsyndrom långvarig och kräver ofta en multidisciplinär insats mellan barnkirurger/barnurologer, barnnefrologer, lungläkare, neonatologer, radiologer och familjen till patienten . Försiktighet måste iakttas för att främja korrekt blåskompliance och njurfunktion, samt för att övervaka och behandla den betydande underutveckling av lungorna som kan åtfölja sjukdomen. Definitiv behandling kan också vara indicerad för vesiko-ureteral reflux. [ citat behövs ]
Kvinnlig homolog
Den kvinnliga homologen till den manliga verumontanum som klaffarna härstammar från är mödomshinnan . [ citat behövs ]