nickande sjukdom
| nickande sjukdom | |
|---|---|
| Andra namn | Nickande syndrom |
 | |
| Karta över län i Sydsudan som drabbats av nickande sjukdom. Flera av dessa finns i Centrala Ekvatorien , i södra delen av landet nära gränsen till Uganda ; Juba vid Vita Nilen är landets huvudstad. Det röda distriktet drabbades redan 2001, i gula distrikt var sjukdomen utbredd från och med 2011 och i gröna distrikt finns endast sporadiska rapporter. | |
| Specialitet | Smittsam sjukdom |
Nodding sjukdom är en sjukdom som dök upp i Sudan på 1960-talet. Det är en psykiskt och fysiskt handikappande sjukdom som bara drabbar barn, vanligtvis mellan 5 och 15 år. Den är för närvarande begränsad till små regioner i Sydsudan , Tanzania och norra Uganda . Före Sydsudans utbrott och efterföljande begränsad spridning beskrevs sjukdomen första gången 1962 och existerade i avskilda bergsregioner i Tanzania , även om sambandet mellan den sjukdomen och nickningssyndromet gjordes först nyligen.
tecken och symtom
Barn som drabbas av nickande sjukdom upplever en fullständig och permanent hämmande tillväxt. Tillväxten av hjärnan är också hämmad, vilket leder till intellektuell funktionsnedsättning. Sjukdomen är uppkallad efter det karakteristiska, patologiska nickande anfallet , som ofta börjar när barnen börjar äta, eller ibland när de känner sig kalla. Dessa anfall är korta och upphör efter att barnen slutat äta eller när de känner sig varma igen. Anfall vid nickande sjukdom spänner över ett brett spektrum av svårighetsgrad. Neurotoxikolog Peter Spencer, som har undersökt sjukdomen, har sagt att vid presentation med mat, "kommer ett eller två [barn] att börja nicka mycket snabbt i en kontinuerlig, hängande nick. Ett närliggande barn kan plötsligt gå in i ett toniskt-kloniskt anfall , medan andra kommer att frysa." Allvarliga anfall kan få barnet att kollapsa, vilket leder till ytterligare skador. Subkliniska anfall har identifierats i elektroencefalogram , och MRI- skanningar har visat hjärnatrofi och skador på hippocampus och gliaceller .
Det har visat sig att inga anfall inträffar när drabbade individer får en obekant eller icke-traditionell mat, såsom choklad.
Orsaker
Det är för närvarande inte känt vad som orsakar sjukdomen, men det tros vara kopplat till angrepp av parasitmasken Onchocerca volvulus , som är utbredd i alla utbrottsområden, och en möjlig förklaring innebär bildandet av antikroppar mot parasitantigen som är kors- reaktiv mot leiomodin-1 i hippocampus. O. volvulus , en nematod , bärs av den svarta flugan och orsakar flodblindhet . År 2004 bodde de flesta barn med nickande sjukdom nära Yei-floden, en grodd för flodblindhet, och 93,7 % av de med nickande sjukdom visade sig hysa parasiten - en mycket högre andel än hos barn utan sjukdomen. Ett samband mellan flodblindhet och normala fall av epilepsi , såväl som fördröjd tillväxt, hade föreslagits tidigare, även om bevisen för detta samband är osäkra. Om sambandet mellan masken och sjukdomen sa Scott Dowell, ledande utredare av syndromet för US Centers for Disease Control and Prevention ( CDC): "Vi vet att [ Onchocerca volvulus ] är inblandad på något sätt, men det är lite förbryllande eftersom [masken] är ganska vanlig i områden som inte har nickande sjukdom". Andrea Winkler, den första författaren till en tanzanisk studie från 2008, har sagt om sambandet: "Vi kunde inte fastställa någon antydan om att Onchocerca volvulus faktiskt går in i hjärnan, men vad vi inte kan utesluta är att det finns en autoimmun mekanism på gång. " I den mest allvarligt drabbade regionen av Uganda varierade infektion med mikrofilarier hos epileptiska eller nickande barn från 70 % till 100 %.
CDC undersöker ett möjligt samband med kemisk exponering under krigstid. Teamet undersöker också om en brist på vitamin B 6 ( pyridoxin ) kan vara en orsak, och noterar anfallen av pyridoxinberoende epilepsi och denna vanliga brist hos personer med sjukdomen. Äldre teorier inkluderar en toxikologisk rapport från 2002 som postulerade ett samband med smutsigt apkött , såväl som ätandet av jordbruksfrön från hjälporganisationer som var täckta med giftiga kemikalier.
Diagnos
Diagnosen är inte särskilt avancerad och baseras på patienternas nickande anfall. När hämmad tillväxt och psykisk funktionsnedsättning också är närvarande är sannolikheten för nickande syndrom hög. I framtiden kan neurologiska skanningar också användas för diagnos.
Förvaltning
Eftersom det inte finns något känt botemedel mot sjukdomen har behandlingen inriktats på symtom och har innefattat användning av antikonvulsiva medel som natriumvalproat och fenobarbitol . Antimalarialäkemedel har också administrerats, med okänd effekt . Näringsbrister kan också förekomma.
Prognos
Nodding syndrom är försvagande både fysiskt och psykiskt. År 2004 uttalade Peter Spencer: "Det är enligt alla rapporter en progressiv störning och en dödlig störning, kanske med en varaktighet på cirka tre år eller mer." Medan några barn sägs ha återhämtat sig från det, har många dött av sjukdomen. Kramper kan också få barn att kollapsa, vilket potentiellt kan orsaka skada eller dödsfall. [ citat behövs ]
Epidemiologi
Medan majoriteten av förekomsterna av sjukdomen som kallas "nickande syndrom" har varit relativt nyligen, verkar det som om tillståndet först dokumenterades 1962 i södra Tanzania. På senare tid hade nickande syndrom blivit vanligast i Sydsudan , där 2003 cirka 300 fall hittades enbart i Mundri. År 2009 hade det spridit sig över gränsen till Ugandas Kitgum- distrikt, och det ugandiska hälsoministeriet förklarade att mer än 2000 barn hade sjukdomen. I slutet av 2011 var utbrotten koncentrerade till Kitgum, Pader och Gulu . Mer än 1000 fall diagnostiserades under det sista halvåret av det året.
Det var ytterligare utbrott i början av 2012, i Sydsudan, Uganda och Tanzania.
Spridningen och manifestationen av utbrott kan ytterligare förvärras på grund av den dåliga tillgången på hälsovård i regionen.
Se även
externa länkar
- McKenzie, David (19 mars 2012). "Mystisk sjukdom som ödelägger familjer" (2 min 44 sek videorapport) . CNN . Hämtad 20 mars 2012 .