Witzelsucht
Witzelsucht ( tyska: [ˈvɪtsl̩ˌzʊxt] " skämtberoende " ) är en uppsättning rena och sällsynta neurologiska symptom som kännetecknas av en tendens att göra ordlekar eller berätta olämpliga skämt eller meningslösa historier i socialt olämpliga situationer. Det gör att man inte kan läsa sarkasm.
Ett mindre vanligt symptom är hypersexualitet , tendensen att göra sexuella kommentarer vid olämpliga tider eller situationer. Patienter förstår inte att deras beteende är onormalt, därför reagerar de inte på andras reaktioner. Denna störning ses oftast hos patienter med frontallobsskador , särskilt höger frontallobstumörer eller trauma. Störningen är fortfarande namngiven i enlighet med dess granskade definition av den tyske neurologen Hermann Oppenheim , dess första beskrivning som den mindre fokuserade moria (patologisk yrsel eller galenskap) av den tyske neurologen Moritz Jastrowitz, var 1888.
tecken och symtom
Fallstudier
Ett tillstånd som sällan diagnostiserats, Witzelsucht har dokumenterats väl under den senaste tiden i minst två fall:
Fall #1: En 30-årig, högerhänt man lades in på neurologiska avdelningen för irritabilitet, olämpligt beteende och sjuklig hyperfagi med fetma. Hans olämpliga skratt och ihärdiga ordlekar och skämtberättande var en skarp kontrast till hans personlighet som intellektuell teologisk forskare, känd för sitt exceptionella minne i motsats till hans sinne för humor. Detta beteende föranleddes i allmänhet av miljöstimuli såsom läkarrundor eller blodprovstagning. För patienten verkade hans beteende normalt, vilket förklarar varför han förblev icke-diskriminerande mot sina skämt, deras sammanhang och deras intryck på omgivningen. Neurologisk undersökning avslöjade mild spastisk vänsterhemipares med minimal motorisk koordination och försämring av frivilliga finrörelser. Single-photon emission computed tomography (SPECT) visade hypoperfusion, eller minskat blodflöde, i det högra frontoparietalområdet. Dessutom visade verbala och prestationstester tecken på dålig koncentrationsförmåga, hög distraherande förmåga och svårigheter med visuella och rumsliga uppgifter. Patientens prestation på Wisconsin Card Sorting Test var allvarligt försämrad, vilket tyder på frontal dysfunktion.
Fall #2: En 56-årig man, KS, lades in på sjukhuset med tecken på en putaminal blödning , inklusive tät förlamning på vänster sida av hans kropp och ansikte, svårigheter att svälja och synfältsdefekter på vänster sida . På den femte dagen av sjukhusvistelsen var han pigg och samarbetsvillig utan desorientering, vanföreställningar eller känslomässig labilitet . Han blev sedan euforisk och frispråkig, talade i ordlekar och kvickheter med ett överdrivet leende. Innehållet i hans samtal var dock inte bisarrt eller slumpmässigt. Han skulle arbeta med ordlekar och skämt samtidigt som han uttryckte sin oro över sina andra fysiska symptom från stroke på ett sammanhängande sätt. Ibland kunde han inte le åt något han sa för att få andra i hans närhet att skratta hysteriskt, medan han andra gånger inte kunde uppskatta andras skämt. Under denna tid utvecklade KS också hypersexualitet , med erotiska ord och olämpligt beteende mot den kvinnliga sjukhuspersonalen. Innan hans stroke rapporterade KS:s familj att han gjorde skämt ibland, men aldrig på detta bisarra sätt och aldrig betedde sig oartigt mot kvinnor. MRT-tester visade blödning vid höger putamen , som sträckte sig in i de bakre och laterala delarna av höger talamus och defekter i talamus och höger basalganglie. Ett annat test visade brister i nyare minne, orientering, abstrakt tänkande, teckning och verbalt flyt.
Ändrad humor
I båda fallstudierna visade patienterna ett förändrat sinne för humor, mestadels när det gäller att producera och uppskatta humor. Den högra hjärnhalvan är involverad i bearbetningshastighet och problemlösning, vilket spelar en roll i humorbearbetning. Dessa patienter har svårt att helt tolka ett skämts innehåll, men kan inse vikten av ett skämts form. Patienter med Witzelsucht tycker ofta att non-sequiturs , slapstick- humor och ordlekar är roligast eftersom dessa former av humor inte kräver integrering av innehåll över meningar [ tveksamt ] . Slutet på skämtet är med andra ord inte beroende av den första delen; man behöver inte göra en logisk koppling för att förstå humor. Patienter visar ingen förändring när det gäller att förstå enkel logik och förstår vikten av överraskning i humor (därav varför de väljer slapstick-humor istället för den "rätta" punch line); men när de väl har registrerat den här överraskningen kan de inte koppla samman punch line till skämtets kropp för att fullt ut kunna uppskatta den sanna humorn bakom skämtet. Framgångsrika skämt kräver en sammanställning av ljudet och betydelsen av ord som används för att förstå punchline. Patienter med witzelsucht har dock svårt att koppla ihop de två, vilket resulterar i en oförmåga att uppskatta humor.
Dessutom visar patienter ingen känslomässig reaktion på humor, vare sig den produceras av dem själva eller andra. Denna brist på lyhördhet beror på dissociation mellan deras kognitiva och affektiva svar på humoristiska stimuli. Det vill säga, även när en patient förstår att ett skämt är roligt (baserat på kvantitativ hjärnaktivitet), svarar de inte med skratt, eller ens ett leende. Även om de har förstått den kognitiva grunden för humor, svarar de inte affektivt. Detta anses också vara en kognitiv komponent av empati, som påverkar ens förmåga att ta andras perspektiv; därav varför patienter ofta inte reagerar på humor producerad av andra människor.
Hypersexualitet
Detta symptom är mycket sällsyntare än den ovanliga användningen av ordlekar och icke-responsiv humor som framför allt ses hos Witzelsucht-patienter. Ändå kan patienter fortfarande uppvisa hypersexualitet genom att göra sexuella kommentarer vid socialt olämpliga tillfällen. Några tecken på detta beteende inkluderar impulsivitet, dåligt omdöme, brister i känslomässig reglering, överdriven upptagenhet av sex och kognitiv stelhet (svårigheter att uppskatta andras känslor, oförmåga att ge efter). Mer än troligt är detta symptom kopplat till amygdalaskada som kan uppstå under en stroke, vilket också kan inducera frontallobsskador.
Humorigenkänning i hjärnan
Pannlobens roll
Skador på pannloben har relaterats till personlighetsförändringar. Frontalloberna är avgörande för utvecklingen av personlighet, självkänsla och humorutveckling. Anatomiskt finns det meningsfulla kopplingar mellan frontalloberna (särskilt de polära och ventrala/mediala områdena) och andra hjärnregioner relaterade till affektiva-emotionella svar. Tidiga fall av Witzelsucht observerade skador på den mesialorbitala regionen av frontalloben. I allmänhet resulterar skador på detta område i barnslighet, disinhibition och en olämplig skämtsam påverkan. Försökspersoner med skada på denna del av hjärnan uppvisar en preferens för galghumor [ citat behövs ] . Frontalloberna är också involverade i att bearbeta berättande konversation och förstå abstrakta eller indirekta former av kommunikation, såsom sarkasm. Detta är en avgörande roll för humoruppskattning. Försökspersoner med skada på den högra överlägsna frontala cortex (Brodmann-områdena 8/9) väljer punchlines som är förenklade och inte integrerar innehåll i ett narrativ. Denna region av hjärnan är ansvarig för problemlösningsförmåga och för att hålla information att återkalla under bearbetning (dvs. arbetsminnet). Endast skador på högra hjärnhalvan, inte den vänstra, är kopplade till humor. Specifikt korrelerade patologi i den högra frontalloben (särskilt de övre och främre regionerna) med brister i humor hos patienter i motsats till andra hjärnregioner i den högra hjärnhalvan.
En av huvudrollerna för den högra hjärnhalvan, som är att organisera och integrera information, finns i den högra frontalloben. Dessutom är den också ansvarig för episodiskt minne , vilket är viktigt för humoruppskattning. En person kan komma ihåg upplevelser för att fullt ut förstå ett skämt i det aktuella sammanhanget. Detta minne av personligt upplevda händelser anses vara episodiskt minne. Att uppskatta humor kräver integrerade operationer i hjärnan, som alla kan bearbetas i höger frontallob. Det har ansetts vara en heteromodal cortex, vilket innebär att den svarar på flera stimuli, som kan tolka inre och yttre sensoriska input. Samordningen av dessa sensoriska tolkningar är idealiska för humoruppskattning och produktion, en av de högsta och mest utvecklade mänskliga kognitiva funktionerna.
Funktionellt beteende
En av de viktigaste teorierna för humor är inkongruens-upplösningsmodellen , som betraktar humoruppskattning som en problemlösningsuppgift. Punch-line, som kan tas ur sin plats från textens brödtext, måste detekteras och sedan kopplas ihop med ledningen. Denna logiska process är en viktig roll i frontalloberna; därför leder skador på detta område av hjärnan till svårigheter att koppla starten av ett skämt till punch-line. I incongruity-resolution finns det mer information som ska integreras i frontalloben (dvs när skämtet är mer vettigt, på ett lite logiskt sätt, kan skripten i hjärnan förenas bättre.) Patienter med Witzelsucht kan inte göra den logiska kopplingen i inkongruens-upplösning skämt, därav varför de kommunicerar genom nonsenshumor, mestadels i form av ordlekar och icke-sequiturs .
Två andra komponenter relaterade till frontalloberna bidrar till det sociala beteendet hos en Witzelsucht-patient. Tidigare studier har etablerat ett samband med höger hjärnhalva och känslomässig lyhördhet. Den specifika anatomiska platsen är fortfarande oklart, men det visades att den högra frontala operculum var mest relevant vid känslomässiga gester. Detta i kombination med dissociationen mellan kognitiva och affektiva stimuli kan förklara varför patienter inte visar någon reaktion på humor. Personlighet och att dra på tidigare erfarenheter har visat sig påverka humorbearbetning och uppskattning. En person kan komma ihåg tidigare erfarenheter i sitt eget liv för att fullt ut förstå ett skämt i det aktuella sammanhanget. Detta minne av personligt upplevda händelser anses vara episodiskt minne , som bearbetas i frontalloberna. Dessutom kan denna oförmåga att minnas tidigare erfarenheter också få en person att glömma vad som är socialt lämpligt; vilket skulle kunna förklara varför Witzelsucht-patienter ibland säger hypersexuella kommentarer offentligt.
Hypersexualitet i hjärnan
Amygdala spelar en betydande roll för att bearbeta känslomässiga stimuli och producera affektiva svar , som i sin tur används i sociala interaktioner. Amygdala reglerar bindningen av emotionell betydelse till motsvarande sensoriska stimuli. Lesioner i amygdala stör inte en specifik sexuell mekanism. Istället stör de den känslomässiga bearbetningen av stimuli, vilket orsakar slumpmässiga och/eller olämpliga svar. Amygdala har en positiv effekt på sexuellt beteende genom att tillåta lämplig fästning av känslomässig betydelse till yttre sexuella stimuli. Tidigare studier på människa har visat ett samband mellan temporallobsdysfunktion och förändrat sexuellt beteende. Det har också funnits tecken på hypersexuellt beteende efter epileptiska anfall. Epileptiska foci kan hittas på tinningloben, nära amygdala. Det har postulerats att det finns en ökad sannolikhet att en patient skulle uppvisa hypersexualitet direkt efter ett anfall. På grund av begränsade fall som studerar sambandet mellan witzelsucht och hypersexualitet, kunde studier rörande epileptiska foci på tinningloben tittas på för att få mer information.
Relation till andra sjukdomar
Witzelsucht kan förekomma i samband med frontotemporal demens , en neurologisk störning som är ett resultat av degeneration av frontalloberna och/eller främre temporalloberna. Det finns en rad neuropsykiatriska symtom associerade med frontallobsdemens, inklusive progressiva nedgångar i socialt beteende, insikt och personlig och emotionell reglering och reaktivitet. De vanligaste sociala förändringarna som uppstår hos patienter inkluderar tafatthet, minskad anständighet och uppförande, oacceptabla fysiska gränser och/eller felaktiga verbala eller fysiska handlingar. Barnsligt, oseriöst eller fånigt beteende är förknippat med skador på den högra frontalloben och troligen intilliggande orbitofrontallob. Detta kan associeras med Witzelsucht, såväl som moria - en liknande störning som resulterar i barnslig eufori och glad spänning.
Witzelsucht anses vara en störning av glädje eller humor, som skiljer sig från skrattstörningar. Patienter med Witzelsucht är i grunden okänsliga för humor, men kan producera den medan andra patienter skrattar överdrivet, ofta åt saker som inte är roliga. De vanligaste skrattrubbningarna är förknippade med pseudobulbar pares , som kan orsakas av allvarliga hjärntrauma, oftast i höger hjärnhalva. Patologiskt skratt i detta kan utlösas av triviala stimuli, som kan kopplas bort från den underliggande stämningen, och kombineras med gråt. Patologiskt skratt kan också förekomma i frånvaro av pseudobulbar pares. Gelastiska (skrattar) anfall är ett annat neurologiskt fall av olämpligt eller överdrivet skratt som inträffar i korta skurar. Behandling av dessa sjukdomar kan innefatta antidepressiva och antimaniska medel .
Potentiell behandling
Serotonin- och noradrenalinåterupptagshämmare, venlafaxin , gavs till fallstudien KS fyra månader efter initial stroke som startade symtom på witzelsucht. Förändringar tillbaka till hans ursprungliga beteende märktes efter en daglig dos på 37,5 mg venlafaxin under två veckor. Under de efterföljande två månaderna märktes sällan olämpliga skämt och hypersexuellt beteende. På grund av sällsyntheten av denna störning har inte mycket forskning om potentiella behandlingar utförts.
Se även
- Foersters syndrom
- Gansers syndrom (hysterisk pseudodens) där patienter inte kan svara på ens enkla frågor
- ^ Erickson, Jennifer M.; Quinn, Davin K.; Shorter, Edward (2016). "Moria Revisited: Översättning av Moritz Jastrowitzs beskrivning av patologisk yrsel" . Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences . 28 (2): 74–76. doi : 10.1176/appi.neuropsych.15080205 . PMC 6667279 . PMID 26670786 .
- ^ Verplaetse, Jan (2009). Localizing the Moral Sense: Neuroscience and the Search for the Cerebral Seat of Moral, 1800–1930 . Springer Science & Business Media. ISBN 9781402063220 .
- ^ Finger, Stanley (2001). Origins of Neuroscience: A History of Explorations Into Brain Function . Oxford University Press. sid. 274. ISBN 9780195146943 .
- ^ PhD, DZZ, & Israel Hod MD, PD (1994). L'homme qui rit: olämpliga skratt- och frigöringsfenomen i den främre subdominantloben. Behavioral Medicine, 20(1), 44-46.
- ^ a b Chen, Y., Tseng, C., & Pai, M. (2005). Witzelsucht efter höger putaminal blödning: en fallrapport. Acta Neurologica Taiwanica, 14(4), 195.
- ^ a b c d e f g h Shammi, P., & Stuss, DT (1999). Humoruppskattning: en roll för den högra frontalloben. Brain, 122(4), 657-666.
- ^ Goel, V., & Dolan, RJ (2001). Humors funktionella anatomi: segregering av kognitiva och affektiva komponenter. Nature Neuroscience, 4(3), 237-238.
- ^ Reid, RC, Karim, R., McCrory, E., & Carpenter, BN (2010). Självrapporterade skillnader på mått på exekutiv funktion och hypersexuellt beteende hos ett patient- och samhällsprov av män. International Journal of Neuroscience, 120(2), 120-127.
- ^ Samson, AC (2008). Kognitiv och neural humorbearbetning: Inverkan av strukturella stimulansegenskaper och Theory of Mind. docreroch, 1-249.
- ^ a b Baird, AD, Wilson, SJ, Bladin, PF, Saling, MM, & Reutens, DC (2003). Amygdala och sexuell drift: insikter från temporallobsepilepsikirurgi. Annals of neurology, 55(1), 87-96.
- ^ Baird, AD, Wilson, SJ, Bladin, PF, Saling, MM, & Reutens, DC (2002). Hypersexualitet efter temporallobsresektion. Epilepsi & Behavior, 3(2), 173-181.
- ^ Bourgeois, J. & Sacramento, CA. (2003). Moria och Witzelsu cht från Frontotemporal Dementia. Neuropsychopharmacology, 28, 1374-1382.
- ^ Mendez, M., Lauterbach, E., & Sampson, S. (2008). En evidensbaserad granskning av psykopatologin vid frontotemporal demens: en rapport från ANPA-kommittén för forskning. The Journal of chiatry and clinical neurosciences, 20(2), 130-149.
- ^ Mendez, MF, Nakawatase, TV, & Brown, CV (1999). Ofrivilliga skratt och opassande munterhet. The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences, 11(2), 253-258.