Tillbehör örhänge
| Tillbehör örhänge | |
|---|---|
 | |
| Specialitet |
Medicinsk genetik 
|
En accessorisk öra anses vara en utvecklingsavvikelse som är ett resultat av att en struktur kvarstår som variabelt rekapitulerar det normala yttre örat .
tecken och symtom
Den allmänna presentationen är en hudtäckt knöl, papel eller knöl på hudytan, vanligtvis omedelbart framför öronen. Det kan dock vara var som helst inom de periaurikulära vävnaderna. Bilateral presentation kan ses.
Genetik
En studie av en familj med 11 drabbade visade att den accessoriska öronen ärvdes på ett autosomalt dominant sätt.
Diagnos
Lesionerna uppträder som en knöl eller papel, antingen fastsittande eller pedunkulerad. De kan vara mjuka eller ha en broskstruktur. Vid histologisk undersökning är det en rekapitulering av normal yttre öron. Det kommer att finnas hud, broskstrukturer och brosk (även om det senare inte ses i alla varianter av denna sjukdom). Vissa utredare tror att tragus är den enda kullen som härrör från den första grenbågen . Detta tyder tydligt på att verkliga fall av Accessory Auricle representerar en sann duplicering av kullarna som var en del av den andra grenbågen. Det andra örat framstår som en spegelbild framvikt och liggande på den bakre kinden. [ citat behövs ]
Differentialdiagnos
Dessa strukturer skiljer sig tydligt från skivepitelpapillom och benignt teratom . [ citat behövs ]
Klassificering
De olika komponenterna eller utvecklingsgraderna sträcker sig från ett öronmärke , preaurikulärt bihang , preaurikulärt märkmärke eller accessorisk tragus , till övertalliga öron eller polyotia. Det är en relativt vanlig medfödd anomali av den första grenbågen eller andra grenbågen. Andra anomalier kan förekomma samtidigt, inklusive gomspalt , läppspalt eller mandibulär hypoplasi. Det finns ett känt samband med Goldenhars syndrom (oculo-auriculo-vertebralt syndrom) och med Wildervancks syndrom . Det kan också finnas ett samband med medfödd broskrest av halsen . [ citat behövs ]
Förvaltning
Enkel kirurgisk excision är botande. Den rekommenderade behandlingen är att huden skalas av den extraaurikulära vävnaden och utstickande broskrester trimmas. Normalt utseende uppnås i de flesta fall. Återuppbyggnaden lyckas i verkliga fall av accessorisk öra, som det också är hos individer med öronbihang.
Epidemiologi
Dessa lesioner förekommer vanligtvis hos nyfödda, även om de kanske inte kommer till klinisk uppmärksamhet förrän i vuxen ålder (av kosmetiska skäl). Det finns ingen könsförkärlek. De finns i cirka 3-6 av 1000 levande födda.
Vidare läsning
- Lester DR Thompson; Bruce M. Wenig (2011). Diagnostisk patologi: huvud och hals . Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins . s. 7:2–3. ISBN 978-1-931884-61-7 .