Riedels tyreoidit
Riedels tyreoidit | |
---|---|
Andra namn | Riedels struma |
Specialitet | Endokrinologi |
Riedels tyreoidit , är en kronisk form av tyreoidit . Man tror nu att Riedels tyreoidit är en manifestation av en systemisk sjukdom som kan påverka många organsystem som kallas IgG4-relaterad sjukdom . Det är ofta en sjukdom med flera organ som påverkar bukspottkörteln, levern, njurarna, saliv- och orbitala vävnader och retroperitoneum. Sjukdomens kännetecken är fibros och infiltration av IgG4-utsöndrande plasmaceller.
tecken och symtom
Patofysiologi
Riedels tyreoidit kännetecknas av att det normala sköldkörtelparenkymet ersätts med en tät fibros som invaderar intilliggande strukturer i nacken och sträcker sig bortom sköldkörtelkapseln. Detta gör sköldkörteln stenhård (vedartad) och fixerad till intilliggande strukturer. Den inflammatoriska processen infiltrerar muskler och orsakar symtom på luftrörskompression. Kirurgisk behandling krävs för att lindra trakeal eller esofageal obstruktion. [ citat behövs ]
Diagnos
Den uppträder vanligtvis som en smärtfri, hård främre nackmassa, som fortskrider under veckor till år för att ge symtom på kompression, inklusive dysfagi, kvävning av dyspné och heshet. Patienter kan uppvisa symtom på hypotyreos och hypoparatyreos när körteln ersätts av fibrösa vävnader. Fysisk undersökning avslöjar en hård "vedartad" sköldkörtel med fixering till omgivande vävnad. Diagnosen måste bekräftas med öppen sköldkörtelbiopsi eftersom körtelns fasta och fibrösa karaktär gör FNAB otillräckligt.
Behandling
Terapi består vanligtvis av prednisolon , men vissa fall kan kräva operation. Tamoxifen har föreslagits som en del av en behandlingsplan.
Behandlingen är inriktad på kirurgisk lindring av kompressiva symtom. Tamoxifen kan också vara fördelaktigt. [ citat behövs ] Den typ av operation som anges här är istmektomi.
Utbredning
Riedels tyreoidit klassificeras som sällsynt. De flesta patienter förblir eutyroid , men cirka 30% av patienterna blir hypotyreos och mycket få patienter är hypertyreoida . Det ses oftast hos kvinnor.
Eponym
Den är uppkallad efter Bernhard Riedel . Han kände igen sjukdomen för första gången 1883 och publicerade dess beskrivning 1896.