Myxödem
| Myxödem | |
|---|---|
| Andra namn | Myxoödem |
 | |
| Hyaluronan , ett exempel på en mukopolysackarid | |
| Specialitet | Endokrinologi |
Myxedema är en term som används synonymt med svår hypotyreos . Men termen används också för att beskriva en dermatologisk förändring som kan uppstå vid hypertyreos och (sällsynta) paradoxala fall av hypotyreos . I den senare meningen avser myxödem avsättning av mukopolysackarider i dermis , vilket resulterar i svullnad av det drabbade området. En manifestation av myxödem som förekommer i den nedre extremiteten är pretibialt myxödem , ett kännetecken för Graves sjukdom , en autoimmun form av hypertyreos . Myxödem kan också förekomma vid Hashimoto tyreoidit och andra långvariga former av hypotyreos .
Ordet myxedema kommer från μύξᾰ , taget från antikens grekiska för att förmedla "slem" eller "slemmigt ämne", och οἴδημα för "svullnad". Det kan också ses som icke-pitting ödem, i motsats till pitting ödem .
tecken och symtom
-Myxedema.jpg)
Myxödem kan uppstå i underbenet ( pretibial myxedema ) och bakom ögonen ( exophthalmos ).
Allvarliga fall som kräver sjukhusvistelse kan uppvisa tecken på hypotermi, hypoglykemi, hypotoni, andningsdepression och koma.
Orsak
Myxödem är känt för att förekomma i olika former av hypertyreos , inklusive Graves sjukdom . Ett av kännetecknen för Graves sjukdom är pretibial myxedema, myxedema i den nedre extremiteten.
Myxödem är vanligare hos kvinnor än hos män.
Myxödem kan uppstå i:
- Hypertyreos , associerad med pretibial myxedema och exoftalmos. Pretibialt myxödem kan förekomma hos 1–4 % av patienterna med Graves sjukdom , en orsak till hypertyreos.
- Hypotyreos , inklusive Hashimotos tyreoidit.
Patofysiologi
Myxedema beskriver en specifik form av kutant och dermalt ödem sekundärt till ökad deposition av bindvävskomponenter . Bindfibrerna separeras av en ökad mängd protein och mukopolysackarider. Dessa kan inkludera glykosaminoglykaner , såsom hyaluronsyra , kondroitinsulfat och andra mukopolysackarider . Detta protein-mukopolysackaridkomplex binder vatten, och producerar icke-pitting myrödem, särskilt runt ögon, händer, fötter och i de supraklavikulära fossae. Myxoödem är ansvarigt för förtjockning av tungan och struphuvudet och svalgets slemhinnor, vilket resulterar i tjockt sluddrigt tal och heshet, som båda ses ofta vid hypotyreos.
Den ökade avsättningen av glykosaminoglykan är inte helt klarlagd, men två mekanismer dominerar:
- Fibroblaststimulering . Man tror att fibroblaststimulering av sköldkörtelstimulerande hormon (TSH) ökar avsättningen av glykosaminoglykan, vilket resulterar i osmotiskt ödem och vätskeretention. Man tror att många celler som är ansvariga för att bilda bindväv reagerar på ökningar av TSH-nivåer.
- Lymfocytstimulering . Vid Graves sköldkörtelsjukdom reagerar lymfocyter mot TSH-receptorn genom att på ett olämpligt sätt producera sköldkörtelstimulerande immunglobulin (IgG; typ II överkänslighet). Lymfocyter reagerar inte bara mot sköldkörtelreceptorer, utan även mot vilken vävnad som helst med celler som uttrycker receptorn. Detta kan leda till vävnadsskada och ärrvävnadsbildning, vilket förklarar nedfallet av glykosaminoglykaner.
Diagnos
Det är ofta möjligt att diagnostisera myxödem enbart på kliniska grunder. Karakteristiska symtom är svaghet, kylintolerans, mental och fysisk långsamhet, torr hud, typiska ansikten och hes röst. Resultaten av det totala serumtyroxin- och fritt tyroxinindextest kommer vanligtvis att bekräfta diagnosen.
Förvaltning
Primär behandling föranleds av administrering av adekvata doser av antingen sköldkörtelhormonet L-tyroxin givet intravenöst eller genom att ge liotyronin via en nasogastrisk sond. Det är viktigt att identifiera och behandla tillståndet som utlöser koma.
Myxedema koma är sällsynt men ofta dödlig. Det förekommer oftast hos äldre kvinnor och kan misstas för en av de kroniska försvagande sjukdomarna som är vanliga i denna åldersgrupp.
Även om den exakta orsaken till myxödem fortfarande är oklar, har en mängd forskning visat vikten av jod . I en viktig studie visade forskarna att i den myxedematösa typen av kretinism normaliserar behandling med jod sköldkörtelfunktionen under förutsättning att behandlingen påbörjas tidigt i den postnatala perioden. Om inte, förblir prognosen dyster.
Historia
Myxedema behandlades först framgångsrikt 1891 när George Redmayne Murray diagnostiserade en 46-årig kvinna med sjukdomen. Han skrev ut ett extrakt från fårsköldkörteln. Patienten förbättrades avsevärt inom några veckor och levde ytterligare 28 år medan han tog fårsköldkörtelextraktet.