Reumatoid knöl
 | |
| Reumatoid knöl | |
|---|---|
| Mikrofotografi av en reumatoid knöl, som visar det karakteristiska palisaderande granulomet med en kärna som består av nekrotisk kollagen och fibrin . H&E fläck . | |
| Specialitet | Reumatologi |
En reumatoid knöl är en klump av vävnad, eller ett område med svullnad, som uppträder på utsidan av huden, vanligtvis runt olecranon (spets på armbågen) eller de interfalangeala lederna (fingerknogar), men kan dyka upp i andra områden. Det finns fyra olika typer av reumatoidknölar: subkutana reumatoidknölar, hjärtknölar, pulmonella knölar och centrala nervsystem. Dessa knölar förekommer nästan uteslutande i samband med reumatoid artrit . Mycket sällan förekommer reumatoid knöl som reumatoid knöl (flera knölar på händerna eller andra områden) i frånvaro av reumatoid artrit. Reumatoidknölar kan också förekomma i andra delar av kroppen än huden. Mindre vanligt förekommer de i slemhinnan i lungan eller andra inre organ. Förekomsten av knölar i lungan hos gruvarbetare som exponerats för kiseldamm var känt som Caplans syndrom. Sällan förekommer knölarna på olika ställen på kroppen (t.ex. övre ögonlocket , det distala området av fotsulorna, vulva och internt i gallblåsan , lungan, hjärtklaffarna , struphuvudet och ryggraden ).
Reumatoidknölar kan variera i storlek från 2 mm till 5 cm och är vanligtvis ganska fasta vid beröring. Ganska ofta förknippas de med synovialfickor eller bursae. Cirka 5 % av personer med reumatoid artrit har sådana knölar inom två år efter sjukdomsdebut, och den kumulativa prevalensen är cirka 20 till 30 %. Riskfaktorer för att utveckla reumatoidknölar inkluderar rökning och trauma mot små kärl.
I majoriteten av tiden är knölar inte smärtsamma eller invalidiserande på något sätt. De är vanligtvis mer av en ful olägenhet. Däremot kan reumatoidknölar bli smärtsamma när infektion eller sår uppstår på knölens hud. Vissa knölar kan faktiskt försvinna med tiden, men andra gånger kan de växa sig större vilket gör det svårt att förutsäga knölstorlek.
Behandling kan också vara ganska svår, men kirurgiskt avlägsnande och injektion av kortikosteroider har båda visat goda resultat för behandling av reumatoidknölar.
Patofysiologi
Även om den exakta processen är okänd, finns det några hypoteser för generering av reumatoidknölar. Det har observerats att reumatoidknölar ofta bildas över extensorställen och områden som är känsliga för trauma. Trauman får inflammatoriska partiklar att byggas upp och leder till en sekundär inflammatorisk respons som i slutändan orsakar fibrinfrisättning och nekros. En annan hypotes tyder på att inflammationen i blodkärlen aktiverar komplementkomponenter, vilket leder till avlagring av reumatoidfaktorer och fibrin.
Den reumatoida knölen är den vanligaste kutana manifestationen av reumatoid artrit (RA). Reumatoid artrit involverar kronisk inflammation i ledhinnor, vilket leder till nedbrytning av ledbrosket och det juxta-artikulära benet. Inflammation orsakas av T-celler, B-celler och monocyter när endotelceller aktiveras. Neovaskularisering, eller tillväxten av nya blodkärl, fungerar som en ytterligare markör för reumatoid artrit. Ett hyperplastiskt synovialt foderlager kan orsakas av expansionen av synovialfibroblast- och makrofagceller. Denna expansion av synovialmembranet, ibland kallat "pannus", kan leda till benerosion och brosknedbrytning vid platsen för brosk-benövergången i det periartikulära benet.
Det är viktigt att notera att orsaken till reumatoid artrit är okänd. Det spekuleras i att både genetiska och miljömässiga faktorer kan bidra till utvecklingen av reumatoid artrit. Genloci och antigener, såsom HLA klass II-antigener, har setts vara nära förknippade med reumatoid artrit. Miljöriskfaktorer inkluderar rökning, parodontit, virusinfektioner och tarm-, mun- och lungmikrobiomer. Forskare har noterat att Prevotella-arter, som expanderar i mag-tarmkanalen i tidig RA, och Porphyromonas gingivalis, som är associerad med parodontit, kan ha en roll i patogenesen.
Patologi
Histologisk undersökning av knölar visar att de består av ett skal av fibrös vävnad som omger ett centrum av fibrinoid nekros . Ärtstora knölar har ett centrum. Större knölar tenderar att vara multilokulära, med många separata skal eller med anslutningar mellan de nekrotiska centran. Enskilda nekrotiska centra kan innehålla en klyfta eller flera centra av nekros kan alla öppna sig mot en stor bursalficka som innehåller ledvätska .
Gränsen mellan det nekrotiska centrumet och det yttre fibrösa skalet utgörs av det karakteristiska särdraget hos knölen, som är känd som en cellulär palissad. Palissaden är ett tätt packat lager av makrofager och fibroblaster som tenderar att ordnas radiellt, som frön av en kiwifrukt eller fikon . Längre ut i det fibrösa skalet finns en zon som innehåller T-celler och plasmaceller i samband med blodkärl . Histologin för lungknölar liknar den för subkutana knölar, med central nekros omgiven av palisaderande makrofager och inflammatoriskt infiltrat.
Riskfaktorer
Reumatoidknölar utvecklas om en person för närvarande har reumatoid artrit. Men inte alla personer med reumatoid artrit utvecklar reumatoida knölar. Några riskfaktorer för reumatoid knölar för personer med reumatoid artrit kan inkludera:
- Rökning (stark association)
- Förhöjda nivåer av serumreumatoidfaktorer
- HLA-DRB1-gen (svag association)
- Trauma på små fartyg
- Har svår reumatoid artrit
- Att ta Metotrexat framför andra artritläkemedel
Diagnos
Differentialdiagnos av reumatoidknölar kan klassificeras från lokalisering, djuppatologi, debutålder, persistens, reumatoid faktor, samtidig ledsjukdom och benerosion. Diagnosen bestäms vanligtvis kliniskt av en reumatolog. Reumatoid artrit associerade reumatoida knölar är typiskt subkutana och förekommer vid extensorställen. Debuten börjar vanligtvis i vuxen ålder och presenterar med reumatoidfaktorer och benerosion och åtföljande ledsjukdomar. Patologin kännetecknas av central nekros, palisaderande mononukleära celler och perivaskulära lymfocytinfiltrationer.
Reumatoid nodulos kännetecknas av multipla subkutana knölar som uppvisar reumatoida faktorer men frånvaro av ledbesvär. Knölarna är vanligtvis små och koncentrerade till extensorställena i händer och fötter, ibland åtföljda av benerosion. Debuten börjar vanligtvis i vuxen ålder med en patologi som liknar reumatoid artrit associerade reumatoida knölar.
Godartade reumatoidknölar är ofta inte associerade med reumatoidfaktorer eller samtidiga ledsjukdomar. De finns vanligtvis på fötterna, hårbotten och pretibial regioner. Ofta ses hos barn före 18 års ålder, patologin liknar den för reumatoid artrit associerade reumatoida knölar. Knölarna är icke-ömma och växer snabbt, men löser sig också spontant. En liknande presentation som inträffar mer intrakutant (ytlig) är känd som granuloma annulare .
Reumatisk feberknölar är vanligtvis förknippade med akut reumatisk feber hos barn. De åtföljs inte av reumatoidfaktorer eller benerosion, utan är förknippade med samtidiga ledsjukdomar. De är inte större än storleken på ärter, de finns vanligtvis vid extensorplatser och processus spinosi i kotorna. Patologin kännetecknas av central nekros och liten histiocytisk/lymfocytisk infiltration.
Utbredning
Det finns 4 olika typer av reumatoidknölar: subkutana reumatoidknölar, hjärtknölar, lungknölar och centrala nervsystemets knölar.
Subkutana reumatoidknölar
Enligt en studie gjord av BARFOT-studiegruppen rapporterade 7% av individer som diagnostiserades med reumatoid artrit närvaron av subkutana reumatoidknölar vid initial diagnos. Och cirka 30-40 % av alla som diagnostiserats med reumatoid artrit rapporterade att de utvecklade dessa knölar under hela sjukdomsförloppet. Subkutana reumatoidknölar är korrelerade med den ökade risken för kardiovaskulära och respiratoriska sjukdomar, och de med upptäckta subkutana reumatoidknölar bör bedömas för kardiovaskulära och respiratoriska riskfaktorer.
Hjärtknölar
Reumatoidknölar kan också bildas i hjärtat. Specifikt kan det utvecklas i myokardiet, hjärtsäcken och andra klaffstrukturer, och dessa knölar kan upptäckas genom ekokardiogram. Det finns få studier med minimala data om utvecklingen av hjärtknölar i samband med reumatoid artrit, men den allmänna konsensus är att sådana händelser är relativt sällsynta.
Lungknölar
Den rapporterade prevalensen av lungknölar har varierat beroende på metoden för detektion. I en studie från 1984 gjord på lungbiopsier vid reumatoid artrit, var den rapporterade prevalensen cirka 32 % i en provstorlek på 40 individer. Men en annan klinisk studie som använder en annan metod för detektion; vanliga filmröntgenbilder av bröstet; visade att endast 2 av 516 personer (~0,4%) som diagnostiserades med reumatoid artrit utvecklade lungknölar. Dessutom har andra kliniska studier rapporterat ökad pulmonell knöltillväxt efter behandlingar med metotrexat, leflunomid och etanercept.
Knölar i centrala nervsystemet
Liksom hjärtknölar är knölar som utvecklas i det centrala nervsystemet också relativt sällsynta. De flesta rapporter om knöltillväxt på centrala nervsystemet visade också på allvarliga stadier av erosiva ledsjukdomar. I allmänhet kan dessa knölar detekteras genom MRT och bekräftas genom biopsier. Just nu finns det inga kända medieringar som har rapporterats för att reducera knölar i det centrala nervsystemet.
Förebyggande
Det finns inga metoder för närvarande för att helt förhindra utvecklingen av reumatoidknölar, men för dem som diagnostiserats med reumatoid artrit kan korrekt hantering av sjukdomen minska risken för knölbildning. Dessutom är korrekt medicinering, rökavvänjning, ökad fysisk aktivitet och att hänga med i läkarbesök bara några livsstilsförändringar som kan "förhindra" knölar.
Behandling
Behandling av reumatoid knöl kan vara knepig eftersom vissa behandlingar för reumatoid artrit kan verka mot knölarna. Vanliga läkemedelsbehandlingar för reumatoid artrit kanske inte visar några fördelar för behandling av reumatoid knölar. Vanliga läkemedelsbehandlingar, såsom anti-TNF-behandling eller andra immunsuppressiva läkemedel, för reumatoid artrit har visat liten effekt på knölarna. Faktum är att det har visat sig att Metotrexat, ett läkemedel som ofta används vid reumatoid artrit, faktiskt är korrelerat med den ökade risken för knölbildning. Eftersom reumatoidknölar också orsakar smärta eller nervknäppning, kan behandling av dessa symtom med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel vara tillräcklig. Andra läkemedelsbehandlingar, såsom kortikosteroider, har visat sig minska nodulär storlek, men det kan också öka risken för infektion. Lokala kortikosteroidinjektioner verkar vara den mest studerade behandlingen för reumatoidknölar för närvarande.
Kirurgi för att få knölen borttagen är ett annat alternativ som kan göras för att behandla reumatoidknölar. Men vanligtvis är dessa vanligtvis endast indicerade vid eroderande/nekrotiserande hud.