Remitterande seronegativ symmetrisk synovit med pittingödem

Remitterande seronegativ symmetrisk synovit med pittingödem
Andra namn	Remitterande seronegativ symmetrisk synovit med pittingödem RS3PE
Specialitet	Reumatologi

Remitterande seronegativ symmetrisk synovit med pittingödem (eller ibland RS ₃ PE ) är ett sällsynt syndrom som identifieras av symmetrisk polyartrit , synovit , akut pittingödem ( svullnad) i baksidan av händer och/eller fötter och en negativ serumreumatoid faktor . Om ingen underliggande störning kan identifieras ( idiopatisk RS3PE), har denna enhet en utmärkt prognos och svarar bra på behandling.

RS3PE involverar vanligtvis lederna i extremiteterna, speciellt de metakarpofalangeala och proximala interfalangeala lederna , handleder , axlar , armbågar , knän och vrister . Det är vanligare hos äldre vuxna , med medelåldern mellan 70 och 80 år i de flesta studier. Det förekommer oftare hos män än hos kvinnor med ett förhållande på 2:1. Det är okänt hur vanligt detta tillstånd är.

tecken och symtom

Individer som drabbas av RS3PE har vanligtvis upprepade episoder av inflammation i slemhinnan i sina ledleder och svullnad av änddelen av extremiteterna. Armar och händer är vanligare drabbade än ben och fötter. Båda sidor är vanligtvis inblandade även om RS3PE endast kan påverka en sida i vissa fall.

Orsaker

RS3PE är en konstellation av symtom som kan orsakas av många andra tillstånd. Eftersom det inte finns något definitivt diagnostiskt test måste andra tillstånd uteslutas innan detta sällsynta tillstånd kan diagnostiseras.

Den huvudsakliga differentialdiagnosen är polymyalgia rheumatica (PMR), även om smärta, stelhet och svaghet i nivå med axlar och bäckengördel med tillhörande systemiska symtom ( feber , sjukdomskänsla , trötthet , viktminskning ) är mer typiska för PMR. Prospektiva studier har funnit en undergrupp av PMR-patienter med handödem, samt andra likheter. Således har RS3PE föreslagits som ett tillstånd relaterat till PMR eller till och med att de båda är en del av samma störning. PMR kräver dock vanligtvis utdragna kurer av steroider, medan kortikosteroider kan minskas snabbare med ihållande remission i RS3PE.

Andra reumatologiska störningar som kan orsaka de egenskaper som är typiska för RS3PE inkluderar sen debuterande (seronegativ) reumatoid artrit , akut sarkoidos , ankyloserande spondylit och andra spondyloartropatier såsom psoriasisartropati , blandad bindvävssjukdom , kondrokalcinos och amrokalcinyos .

RS3PE har dokumenterats hos patienter med cancer ( Non-Hodgkins lymfom , magcancer , bukspottkörtelcancer , lungcancer , bröstcancer , tjocktarmscancer , prostatacancer och blåscancer, bland annat), hos vilka det kan representera en paraneoplastisk manifestation. Andra underliggande sjukdomar inkluderar vaskulitider såsom polyarteritis nodosa .

Andra orsaker till ödem inkluderar hjärtsvikt , hypoalbuminemi , nefrotiskt syndrom och venös stas . Det viktigaste utmärkande kännetecknet är att dessa tillstånd inte tenderar att manifestera sig med pittingödem på baksidan av händerna.

Patogenes

Sjukdomsmekanismen (patofysiologi) för RS3PE är fortfarande okänd. En studie antydde en möjlig roll för vaskulär endotelial tillväxtfaktor . En studie med magnetisk resonanstomografi visade att tenosynovit i händer och fötter är den största bidragsgivaren till ödem.

Diagnos

Ultraljud och magnetisk resonanstomografi av händer och/eller fötter har föreslagits som användbara diagnostiska undersökningar i RS3PE.

Vissa studier kopplade RS3PE till HLA-B27 medan andra inte har gjort det.

Behandling

RS3PE svarar utmärkt på lågdos kortikosteroider , med ihållande och ofta fullständig remission. Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) har också använts. Hydroxiklorokin har visat sig vara effektivt i vissa fall.

Historia

I en artikel från 1985 publicerad i Journal of the American Medical Association beskrev McCarty och hans kollegor först en serie fall av patienter med denna sjukdom, för vilka de myntade förkortningen RS3PE. RS3PE ansågs från början representera en form av seronegativ reumatoid artrit men tros nu vara ett separat syndrom.