Mikrocystiskt adnexalt karcinom
 | |
| Mikrocystiskt adnexalt karcinom | |
|---|---|
| En mikroskopisk bild av mikrocystiskt adnexalt karcinom | |
| Specialitet | Dermatologi/onkologi |
Mikrocystiskt adnexalt karcinom (MAC) är en sällsynt cancer i svettkörteln, som ofta uppträder som en gul fläck eller bula i huden. Det förekommer vanligtvis i nacken eller huvudet, även om fall har dokumenterats i andra delar av kroppen. De flesta diagnoser inträffar efter 50 års ålder. Även om den anses vara en invasiv cancer, inträffar metastaser sällan. Om tumören sprider sig kan den växa och invadera fett, muskler och andra typer av vävnad. Huvudbehandlingar är bred lokal excision eller Mohs mikrografisk kirurgi , som säkerställer att de flesta, om inte alla, cancerceller avlägsnas kirurgiskt.
Presentation
MAC uppträder vanligtvis som en slät, kött- eller gulfärgad, långsamväxande knöl eller bula någonstans i ansiktet eller på halsen med en typisk utveckling på 3–5 år. Den vanligaste platsen är munnen (förekommer i 74 % av fallen), men fall har dokumenterats i hårbotten, tungan, bålen, övre extremiteterna och könsorganen. Patienter är mer benägna att vara vita, kvinnor och medelålders eller äldre, även om fall har dokumenterats hos barn.
Även om de vanligtvis uppvisar inga visuella eller fysiska symtom, upplever vissa patienter domningar, parestesi, sveda eller stickningar. Detta kan bero på den invasiva naturen hos MAC, som kan gräva sig djupt in i underliggande vävnader och nerver i ansiktet. MAC är mycket svårt att känna igen och skilja från andra tillstånd. Specialister kan föreslå en serie tester inklusive en biopsi, en MR eller en datortomografi. Den genomsnittliga tumörstorleken är mindre än 2 cm, men fall har dokumenterats där tumörstorleken överstiger 7,9 cm. Även om dödsfall är sällsynt bland MAC-patienter, kan det ibland metastasera till lokala lymfkörtlar. Den totala överlevnaden efter 10 år är 86,4 %, men detta är mycket nära många 10-åriga överlevnadsfrekvenser för populationer utan MAC närvarande.
Orsaker
Lite är känt om orsakerna till MAC, även om vissa bevis har visat att ultraviolett ljus, strålning och gener kan vara orsaksfaktorer. En genetisk roll kan också vara rimlig, enligt vissa studier. I flera fall utvecklade patienter en MAC efter immunsuppression .
Behandling
På grund av den invasiva naturen hos MAC behandlas de flesta fall med bred lokal excision för att minska frekvensen av återfall. I allt större utsträckning används emellertid Mohs mikrografisk kirurgi eftersom den tillåter att mer specifika marginaler tas bort, samtidigt som storleken på postoperativa ärr och vanställdhet minskar. I sällsynta fall kan tumörer anses inoperable på grund av deras storlek och placering under vitala strukturer i ansiktet. Kemoterapi och strålbehandling har använts när metastaser har inträffat eller när en excision inte kan utföras, men resultaten har varit osäkra om deras effektivitet. I vissa fall har strålbehandling visat sig öka tumörstorleken. Medan det i andra fall innebär att det kommer att minska framgången för tumörens återväxt. Långtidsuppföljning är nödvändig, eftersom vissa fall av lokalt återfall har dokumenterats 30 år efter den ursprungliga diagnosen.