Ceruminöst adenom

Ceruminöst adenom
Andra namn Adenom i ceruminös körtel och ceruminom

Ett ceruminöst adenom är en godartad körtelneoplasma som uppstår från de ceruminösa körtlarna i den yttre hörselgången. Dessa körtlar finns inom den yttre tredjedelen till hälften av den yttre hörselgången, vanligare längs den bakre ytan; därför utvecklas tumören inom en mycket specifik plats.

tecken och symtom

Ceruminösa adenom är sällsynta tumörer, som står för mindre än 1% av alla yttre örontumörer. Patienterna kommer att uppvisa en massa, kanske associerad smärta, och kan ha förändringar i hörseln (vanligtvis en sensorineural eller en konduktiv hörselnedsättning). Vissa patienter har tinnitus. Nervförlamning är mycket ovanligt.

Patologiska fynd

Hematoxylin- och eosinfärgade objektglas visar en bifasisk körtelproliferation med inre apokrina celler och basala myoepitelceller, åtskilda av fibrös bindvävsstroma.

Tumörerna är vanligtvis små, med en medelstorlek på cirka 1,2 cm. Tumörerna är separerade i tre histologiska typer baserat på de dominerande fynden:

  • Ceruminöst adenom
  • Ceruminöst pleomorft adenom
  • Ceruminös syringocystadenoma papilliferum

Alla tumörer är oinkapslade, men är vanligtvis väl definierade eller avgränsade. Det överliggande ytepitelet är inte inblandat. Tumören visar ett dubbelt eller bifasiskt utseende, med körtel- eller cystiska utrymmen som visar inre luminala sekretoriska celler med riklig granulär, eosinofil cytoplasma som täcks av basala myoepitelceller i periferin, intill basalmembranet . De luminala cellerna kommer ofta att ha halshuggning ( apokrina ) sekret och kommer också att ha gulbruna, ceroid, lipofuscinliknande (cerumen) pigmentgranuler. Det finns inga pleomorfa, begränsade mitoser och ingen nekros .

Immunhistokemi kan utföras för att bekräfta tumörens bifasiska natur. Alla celler är positiva med pancytokeratin och epitelmembranantigen ; endast de luminala cellerna är positiva med CK7 ; endast basalcellerna är positiva med CK5/6 , p63 , S100- protein. CD117 kan vara positivt i båda populationerna. Cellerna är negativa med kromogranin , synaptophysin och CK20 .

Diagnos

Den huvudsakliga diagnosen för att separera ceruminös adenom är ceruminös adenokarcinom, som visar en infiltrativ tillväxt, pleomorfism, mitoser, nekros och saknar ceroidpigmentgranuler. Andra tumörer som behöver uteslutas inkluderar ett neuroendokrint adenom i mellanörat (mellanöraadenom), paragangliom och endolymfatisk säcktumör.

Förvaltning

Tumörerna tas vanligtvis bort i små bitar på grund av områdets anatomiska begränsningar.

Prognos

Patienter som behandlas med fullständig kirurgisk excision kan förvänta sig ett utmärkt långsiktigt resultat utan problem. Återfall kan ses i tumörer som är ofullständigt utskurna.

Epidemiologi

Även om det finns ett brett åldersintervall vid klinisk presentation (12–85 år), kommer de flesta patienter till klinisk uppmärksamhet vid 55 år (medelvärde). Det finns ingen könsskillnad.

Vidare läsning

  Lester DR Thompson; Bruce M. Wenig (2011). Diagnostisk patologi: huvud och hals: publicerad av Amirsys . Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. s. 7:42–45. ISBN 978-1-931884-61-7 .