Metastaserande insulinom

Ett metastaserande insulinom är en extremt sällsynt form av ett malignt insulinom som involverar metastatisk tillväxt. Ett insulinom är en liten tumör lokaliserad till bukspottkörteln , som kommer från betaceller på öarna , som producerar ett överskott av insulin . Ökningen av insulin leder i slutändan till hypoglykemi . Insulinom är vanligtvis godartade tumörer , men kan metastasera och bli maligna. Den metastatiska tillväxten kan karakteriseras som en lokal invasion eller distal metastas. Men insulinom är ofta svåra att upptäcka på grund av sin relativt lilla storlek, med en diameter som ofta är mindre än 2 cm. Därför räcker inte kliniskt utseende och patologi för att diagnostisera ett malignt insulinom. Men när man väl har diagnostiserat maligna insulinom är det inte lätt att behandla. Snarare kräver de ett brett utbud av behandlingar, vilket är beroende av varje patients fall.

tecken och symtom

Metastaserande insulinom föregås vanligtvis av hypoglykemiska symtom och Whipple-triaden . Majoriteten av de hypoglykemiska symtomen kommer att visa sig som neuroglykopeniska symtom och/eller autonoma symtom. Vanliga neuroglykopeniska symtom inkluderar: generaliserad förvirring , betydande beteendeförändringar , koma och anfall . Vanliga autonoma symtom inkluderar: diafores , svaghet , hjärtklappning och hunger . Således finns det olika presenterande symtom som observerats hos patienter. Detta tillskrivs främst det faktum att metastaserande insulinom initialt diagnostiseras som en annan sjukdom, såsom benignt insulinom, som har potential att utvecklas och metastasera [

Orsak

Insulinom förekommer i allmänhet sporadiskt. Hittills är den nuvarande orsaken till metastaserande insulinom okänd. Detta beror främst på deras form som en redan sällsynt sjukdom, insulinom. Metastaserande insulinom är ännu mindre vanliga än insulinom och börjar vanligtvis som godartade insulinom som metastaserar till metastasiskt insulinom.

Mekanismer

Patienter med insulinom uppvisar initialt symtom på hypoglykemi som ett resultat av överskott av insulinutsöndring från öarnas betaceller i bukspottkörteltumören eller från icke-pankreatiska tumörceller . Överskottet av insulin utsöndras i blodomloppet och orsakar en signifikant sänkning av blodsockernivån, även känd som hypoglykemi . Hypoglykemi åtföljs av många av de ovan angivna neuroglykopena och/eller autonoma symtomen. Vid metastaserande insulinom cancerceller från det initiala insulinomet att bryta sig loss och komma in i antingen blodomloppet eller lymfsystemet . Vid spridning och inträde i en annan del av kroppen har metastaseringsprocessen framgångsrikt inträffat. Cancercellerna kan nu dela sig snabbare och spridas vidare. De viktigaste platserna för metastasering för cancer i bukspottkörteln är: lever , lunga och bukhinnan .

Diagnos

Diagnos kan ske på två olika sätt. Den första är inklusive en patient som initialt diagnostiserats med godartad insulinom. Efter den första presentationen av hypoglykemiska symtom tas blodprover för att bekräfta hypoglykemi. En glukos , insulin och C-peptid ritas. Initiala diagnoser inkluderar rutinmässigt också en preoperativ CT för att bekräfta ett insulinom. Efter avslutat blodarbete och nödvändig radiologi diagnostiseras majoriteten av metastaserande insulinom om de finns. Det vanligaste behandlingsalternativet för dem som diagnostiserats med godartade insulinom behandlas genom isolerat avlägsnande av insulinomet. Men några av dessa patientfall utvecklas och metastaserar till ett metastaserande insulinom. Detta inträffar när cancerceller bryter sig loss från insulinomet och kommer in i blodomloppet eller lymfsystemet. Det är således möjligt att senare utveckla malignitet efter den initiala diagnosen insulinom, och även efter operativt avlägsnande av insulinomet. I dessa fall är det vanligaste stället för metastaser levern, såväl som lymfkörtlarna. Den andra typen av diagnoser av metastaserande insulinom involverar emellertid en patient som uppvisar symtom på ett insulinom och tas för en preoperativ CT. Efter att ha läst röntgenrapporten kan ett metastaserande insulinom hittas och diagnostiseras omedelbart.

Blodprov

Följande blodprov behövs för att diagnostisera insulinom:

• Glukos
• Insulin
• C-peptid

En signifikant blodsockernivå < 3 mmol/L insulinnivå > 3 μIU/mL och C-peptidnivå > 0,6 ng/ml tyder på hypoinsulinemisk hypoglykemi.

Diagnostisk bildbehandling

Mindre invasiv avbildning som UL , CT-skanning och MRI kan användas för att bekräfta förekomsten av ett insulinom . Mer specifikt är ett transabdominalt ultraljud och CT vanligtvis de första diagnostiska bilderna som beställs. Ytterligare tester inkluderar endoskopisk ultraljud eller MRT.

Behandling

Patienter som diagnostiseras med allmänt insulinom behandlas vanligtvis med kirurgiskt avlägsnande av insulinomet. Men hos de patienter med metastaserande insulinom räcker det inte med operation. Sålunda är medicinska terapier allmänt övervägda och reserverade för de speciellt med icke-opererbart insulinom.

• Cytoreduktiv kirurgi
• Diazoxid och tiaziddiuretika _
• Betablockerare

Cytoreduktiv kirurgi är tillsammans med andra antitumörterapier en del av de initiala behandlingsplanerna som används för potentiellt avlägsnande av insulinomet. Men hos patienter med metastaserande insulinom har cytoreduktiv kirurgi en effektiv frekvens på mindre än 10 %. Operationen har dock visat sig förbättra symtomatologin och den totala överlevnaden.

Diazoxid är ett läkemedel som används för att i första hand minska överskottet av insulin som utsöndras från insulinomcellerna. Insulin undertrycks genom att påverka de ATP- känsliga kaliumkanalerna . Detta kan också leda till ett överskott av kalium och i slutändan resultera i ödem från natriumretention i kroppen. För att motverka detta används Diazoxide vanligtvis i kombination med tiaziddiuretika . Även om Diazoxide har noterats ha en omedelbar effekt på patienter, kan dosen behöva ökas med tiden.

Betablockerare har också en positiv effekt på den totala minskningen av insulinproduktionen. Därför lösa hypoglykemi.

Prognos

Prognosen en gång diagnostiserad med metastaserande insulinom faller på ett stort spektrum. Patienter kan leva allt från 5 månader till 29 år efter den första diagnosen. Anledningen till att det finns ett så stort gap i perspektivet förväntad livslängd är relaterad till den minimala uppföljningsinformation som samlats in om patienter med metastaserande insulinom. Därför finns det för närvarande ingen tillförlitlig information om hård statistik eller exakta tidsintervall.

Epidemiologi

På grund av den extremt sällsynta förekomsten av denna sjukdom finns det inte mycket information tillgänglig om epidemiologin. Allmänt insulinom diagnostiseras i vart och ett till fyra fall per en miljon människor. Malignt insulinom är en extremt sällsynt form av insulinom som endast drabbar cirka 10 % av de totala insulinomfallen. Insulinom tenderar att ha en något högre prevalens hos kvinnor, cirka 59 % av de totala diagnostiserade fallen av allmänt insulinom och inträffar vid en medianålder av cirka 47 år.

Forskning

Den minimala forskning som har slutförts om metastaserande insulinom tar upp specifika patientfall och visar tecken och symtom. Potentiella behandlingsalternativ diskuteras också ofta i dessa fallstudier. Men forskningen hittills är inte heltäckande och kan inte generaliseras till alla patienter som diagnostiserats med metastaserande insulinom. Därför rekommenderar jag att ytterligare forskning utförs om potentiell behandling för alla fall av metastaserande insulinom. Jag skulle också rekommendera större uppföljning med patienter för att ge ett konkret livslängdsintervall.