Medianbågformigt ligamentsyndrom
| Medianbågformigt ligamentsyndrom | |
|---|---|
| Andra namn |
Celiac artery compression syndrome Celiac axis syndrome Celiac trunk compression syndrome Dunbar syndrom |
 | |
| Medianbågliga ligamentsyndrom är resultatet av komprimering av celiakiartären av medianbågliga ligamentet . Medianbågformiga ligamentet är en fibrös båge som bildas av vänster och höger diafragma crura , synlig här på undersidan av diafragman. | |
| Specialitet | Gastroenterologi , kärlkirurgi |
| Symtom | Epigastrisk smärta , anorexi , viktminskning |
| Komplikationer |
Gastropares Aneurysm i superior och inferior pankreaticoduodenal artärer |
| Vanligt debut | 20 till 40 års ålder |
| Orsaker | Kompression av celiakiartären från medianbågliga ligamentet |
| Riskfaktorer | Kvinnligt kön |
| Behandling | Kirurgi |
Inom medicin är medianbågliga ligamentsyndromet ( MALS , även känt som celiakiartärkompressionssyndrom , celiakiaxelsyndrom , celiaki trunk compression syndrome eller Dunbars syndrom ) ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av buksmärtor som tillskrivs kompression av celiaki ganglier och celiaki. av medianbågliga ligamentet . Buksmärtan kan vara relaterad till måltider, kan åtföljas av viktminskning och kan vara associerad med en buksmärta som hörs av en läkare.
Diagnosen MALS är en uteslutning, eftersom många friska patienter uppvisar en viss grad av celiakiartärkompression i frånvaro av symtom. Följaktligen är en diagnos av MALS vanligtvis bara underhållen efter att vanligare tillstånd har uteslutits. När det väl är misstänkt kan screening för MALS göras med ultraljud och bekräftas med datortomografi (CT) eller magnetisk resonans (MR) angiografi .
Behandlingen är i allmänhet kirurgisk, grundpelaren är öppen eller laparoskopisk delning, eller separation, av medianbågliga ligamentet kombinerat med avlägsnande av celiaki-ganglierna . Majoriteten av patienterna har nytta av kirurgiskt ingrepp. Sämre svar på behandlingen tenderar att inträffa hos patienter i äldre ålder, de med ett psykiatriskt tillstånd eller som använder alkohol, har buksmärtor som inte är relaterade till måltider eller som inte har upplevt viktminskning.
tecken och symtom
Patienter med MALS rapporteras uppleva buksmärtor , särskilt i epigastriet , som kan vara förknippade med att äta och som kan resultera i anorexi och viktminskning . Smärtan kan vara i vänster eller höger sida, men oftast där revbenen möts. Andra tecken är ihållande illamående, trötthet (särskilt efter en tung måltid) och träningsintolerans. Diarré är ett vanligt symptom, vissa upplever förstoppning. Även om vissa upplever att kräkas, gör inte alla det. Träning eller vissa ställningar kan förvärra symtomen. Ibland fysisk undersökning en bukbrut i mitten av epigastriet .
Komplikationer av MALS är resultatet av kronisk kompression av celiakiartären. De inkluderar gastropares och aneurysm i de övre och nedre pankreaticoduodenala artärerna.
Anatomi
Medianbågliga ligamentet är ett ligament som bildas vid basen av diafragman där den vänstra och högra diafragmatiska crura går samman nära den 12:e bröstkotan . Denna fibrösa båge bildar den främre aspekten av aortahiatus , genom vilken aorta , bröstkorg och azygosven passerar. Det bågformade medianligamentet kommer vanligtvis i kontakt med aortan ovanför celiakiartärens grenpunkt . Men hos upp till en fjärdedel av normala individer passerar medianbågliga ligamentet framför celiakiartären och komprimerar celiakiartären och närliggande strukturer såsom celiakiganglierna . Hos några av dessa individer är denna kompression patologisk och leder till medianbågliga ligamentsyndromet.
Mekanism
Flera teorier försöker förklara ursprunget till smärta som orsakas av komprimering av celiakiartären. En föreslår att kompression av celiakiartären orsakar ischemi , eller minskat blodflöde, till bukorganen, vilket leder till smärta. En annan antar att det finns kompression inte bara av celiakiartären utan också av celiakiganglierna, och att smärta härrör från komprimering av de senare. [ citat behövs ]
Diagnos
Medianbågformigt ligamentsyndrom är en diagnos av uteslutning. Det vill säga att diagnosen MALS i allmänhet övervägs först efter att patienter har genomgått en omfattande utvärdering av sin mag-tarmkanal inklusive övre endoskopi , koloskopi och utvärdering av gallblåsan och gastroesofageal refluxsjukdom (GERD).
Diagnosen MALS förlitar sig på en kombination av kliniska egenskaper och fynd om medicinsk bildbehandling . Kliniska egenskaper inkluderar de tecken och symtom som nämns ovan; klassiskt, MALS involverar en triad av buksmärtor efter att ha ätit, viktminskning och en bukbrut, även om den klassiska triaden finns hos endast en minoritet av individer som har en MALS-diagnos.
Bilddiagnostik för MALS är uppdelad i screening och bekräftande tester. Ett rimligt screeningtest för patienter med misstänkt MALS är duplex ultraljud för att mäta blodflödet genom celiakiartären . Systoliska topphastigheter över 200 cm/s tyder på celiakiartärstenos i samband med MALS.
|
Ytterligare utvärdering och bekräftelse kan erhållas via angiografi för att undersöka celiakiartärens anatomi. Historiskt konventionell angiografi använts, även om denna till stor del har ersatts av mindre invasiva tekniker som datortomografi (CT) och magnetisk resonans (MR) angiografi. Eftersom det ger bättre visualisering av intraabdominala strukturer är CT-angiografi att föredra framför MR-angiografi i denna miljö. Fynden av fokal förträngning av den proximala celiakiartären med poststenotisk dilatation, fördjupning på den överlägsna aspekten av celiakiartären och en krokformad kontur av celiakiartären stödjer en diagnos av MALS. Dessa avbildningsegenskaper är överdrivna vid utandning, även hos normala asymtomatiska individer utan syndromet.
Proximal celiakiartärstenos med poststenotisk dilatation kan ses vid andra tillstånd som påverkar celiakiartären. Den krokformade konturen av celiakiartären är karakteristisk för anatomin i MALS och hjälper till att skilja den från andra orsaker till celiakiartärstenos som åderförkalkning . Denna krokiga kontur är dock inte helt specifik för MALS, med tanke på att 10–24 % av normala asymtomatiska individer har denna anatomi.
Behandling
Dekompression av celiaki är den allmänna metoden för behandling av MALS. Huvuddelen av behandlingen involverar en öppen eller laparoskopisk kirurgi för att dela eller separera medianbågliga ligamentet för att lindra kompressionen av celiakiartären. Detta kombineras med avlägsnande av celiakiganglierna och utvärdering av blodflödet genom celiakiartären, till exempel genom intraoperativt duplex ultraljud. Om blodflödet är dåligt, försöker man vanligtvis revaskularisering av celiaki artär; metoder för revaskularisering inkluderar aortoceliac bypass , patch-angioplastik och andra.
På senare tid har en laparoskopisk metod använts för att uppnå celiakiartärdekompression; skulle emellertid celiakiartären kräva revaskularisering, skulle proceduren kräva omvandling till ett öppet tillvägagångssätt.
Endovaskulära metoder såsom perkutan transluminal angioplastik (PTA) har använts hos patienter som har misslyckats med öppen och/eller laparoskopisk intervention. Enbart PTA, utan dekompression av celiaki, kanske inte är till nytta.
Prognos
Det finns få studier av de långsiktiga resultaten av patienter som behandlas för MALS. Enligt Duncan kommer de största och mer relevanta sena utfallsdata från en studie av 51 patienter som genomgick öppen kirurgisk behandling för MALS, av vilka 44 var tillgängliga för långtidsuppföljning i genomsnitt nio år efter behandling. Utredarna rapporterade att bland patienter som genomgick celiakiartärdekompression och revaskularisering förblev 75 % asymtomatiska vid uppföljning. I denna studie inkluderade prediktorer för gynnsamt resultat: [ citat behövs ]
- Ålder från 40 till 60 år
- Brist på psykiatriskt tillstånd eller alkoholbruk
- Magsmärtor som var värre efter måltider
- Viktminskning mer än 20 lb (9,1 kg)
Epidemiologi
Det uppskattas att hos 10–24 % av normala, asymtomatiska individer korsar medianbågliga ligamentet framför (framför) celiakiartären, vilket orsakar en viss grad av kompression. Ungefär 1 % av dessa individer uppvisar svår kompression i samband med symtom på MALS. Syndromet drabbar oftast individer mellan 20 och 40 år och är vanligare hos kvinnor, särskilt smala kvinnor.
Historia
Celiakiartärkompression observerades först av Benjamin Lipshutz 1917. MALS beskrevs först av Pekka-Tapani Harjola 1963 och därefter av J. David Dunbar och Samuel Marable 1965. Det har också kallats Harjola-Marables syndrom och Marables syndrom .