Lågdensitets lipoproteinreceptorgenfamilj

Lågdensitetslipoproteinreceptordomän klass A
PDB 1ldl EBI.jpg
Struktur av en cysteinrik repetition från lågdensitetslipoproteinreceptorn.
Identifierare
Symbol Ldl_recept_a
Pfam PF00057
InterPro IPR002172
SMART SM00192
PROSITE PS50068
SCOP2 1ldl / SCOPe / SUPFAM
Membran 5
Tillgängliga proteinstrukturer:
Pfam   strukturer / ECOD  
PDB RCSB PDB ; PDBe ; PDBj
PDBsumma struktur sammanfattning
Lågdensitetslipoproteinreceptordomän klass B
PDB 1n7d EBI.jpg
Struktur av LDL-receptorns extracellulära domän vid endosomalt pH.
Identifierare
Symbol Ldl_recept_b
Pfam PF00058
Pfam klan 6CL0186
InterPro IPR000033
SMART SM00135
PROSITE PS51120
SCOP2 1lrx / SCOPe / SUPFAM
Tillgängliga proteinstrukturer:
Pfam   strukturer / ECOD  
PDB RCSB PDB ; PDBe ; PDBj
PDBsumma struktur sammanfattning
PDB , ,

Lågdensitets lipoproteinreceptorgenfamiljen kodar för en klass av strukturellt besläktade cellytereceptorer som fyller olika biologiska funktioner i olika organ, vävnader och celltyper. Den roll som är vanligast förknippad med denna evolutionärt gamla familj är kolesterolhomeostas (upprätthållande av lämplig koncentration av kolesterol) . Hos människor fångas överskott av kolesterol i blodet av lågdensitetslipoprotein (LDL) och avlägsnas av levern via endocytos av LDL-receptorn . Nya bevis tyder på att medlemmarna i LDL-receptorgenfamiljen är aktiva i cellsignaleringsvägarna mellan specialiserade celler i många, om inte alla, flercelliga organismer.

Det finns sju medlemmar av LDLR-familjen hos däggdjur, nämligen:

Humana proteiner som innehåller denna domän

Nedan listas humana proteiner som innehåller lipoproteinreceptordomäner med låg densitet:

Klass A

C6 ; C7 ; 8A ; 8B ; C9 ; CD320 ; CFI; CORIN ; DGCR2 ; HSPG2 ; LDLR ; LDLRAD2; LDLRAD3; LRP1 ; LRP10 ; LRP11 ; LRP12; LRP1B ; LRP2 ; LRP3 ; LRP4 ; LRP5 ; LRP6 ; LRP8 ; MAMDC4; MFRP ; PRSS7; RXFP1 ; RXFP2 ; SORL1 ; SPINT1 ; SSPO ; ST14 ; TMPRSS4 ; TMPRSS6 ; TMPRSS7; TMPRSS9 (seras-IB); VLDLR ;

Klass B

EGF ; LDLR ; LRP1 ; LRP10 ; LRP1B ; LRP2 ; LRP4 ; LRP5 ; LRP5L; LRP6 ; LRP8 ; NID1 ; NID2 ; SORL1 ; VLDLR ;

Se även

Strukturera

Modulär struktur av LDL-receptorfamiljemedlemmar. Domäner som avbildas kläckta är differentiellt splitsade och förekommer endast i vissa receptorisoformer

Medlemmarna av LDLR-familjen kännetecknas av distinkta funktionella domäner närvarande i karakteristiska antal. Dessa moduler är:

  • LDL-receptor typ A (LA) upprepningar av 40 rester vardera, uppvisar en trippel-disulfid-bindningsstabiliserad negativt laddad yta; vissa huvud-till-svans-kombinationer av dessa upprepningar antas specificera ligandinteraktioner;
  • LDL-receptor typ B-upprepningar , även kända som EGF-prekursorhomologiregioner, innehållande EGF-liknande upprepningar och YWTD betapropellerdomäner ;
  • en transmembrandomän, och
  • den cytoplasmatiska regionen med (en) signal(er) för receptorinternalisering via belagda gropar, innehållande konsensus-tetrapeptiden Asn-Pro-Xaa-Tyr (NPxY). Denna cytoplasmatiska svans kontrollerar både endocytos och signalering genom att interagera med de fosfotyrosinbindande (PTB) domäninnehållande proteinerna.

Förutom dessa domäner som kan hittas i alla receptorer i genfamiljen, innehåller LDL-receptorn och vissa isoformer av ApoER2 och VLDLR en kort region som kan genomgå O- länkad glykosylering, känd som O-länkad sockerdomän. ApoER2 kan dessutom hysa ett klyvningsställe för proteasfurin mellan typ A och typ B upprepningar som möjliggör produktion av ett lösligt receptorfragment genom furinmedierad bearbetning.

externa länkar