Hyperviskositetssyndrom
| Hyperviskositetssyndrom | |
|---|---|
| Specialitet | Hematologi |
Hyperviskositetssyndrom är en grupp symtom som utlöses av en ökning av blodets viskositet . Symtom på hög blodviskositet inkluderar spontana blödningar från slemhinnor , synstörningar på grund av retinopati och neurologiska symtom som sträcker sig från huvudvärk och svindel till anfall och koma .
Hyperviskositet uppstår från patologiska förändringar av antingen cellulära eller proteinfraktioner i blodet såsom finns i polycytemier , multipelt myelom (särskilt IgA och IgG3), leukemi , monoklonala gammopatier såsom Waldenström makroglobulinemi , sicklecellanemi och sepsis . [ citat behövs ]
Typer av hyperviskositetssyndrom varierar beroende på patologi; inklusive serumhyperviskositet , som kan orsaka neurologiska eller okulära störningar; polycytemisk hyperviskositet, vilket resulterar i minskat blodflöde eller kapillär perfusion och ökad organstockning; och syndrom av hyperviskositet, orsakade av minskad deformerbarhet av röda blodkroppar , ofta uppenbart vid sicklecellanemi.
Orsak
Höga cellantal ses vid tillstånd som polycytemi (förhöjda röda blodkroppar) eller leukemi (fler vita blodkroppar , särskilt vid akuta leukemikriser).
Kan förekomma med ett antal vita blodkroppar större än 100 000/mm 3 (100×10 9 /L).
Diagnos
Även om förhöjd helblodsviskositet är ett bättre mått på hyperviskositet och vanligare och kliniskt viktigt, mäts serumviskositet och plasmaviskositet oftare. Normal plasmaviskositet är mellan 1,4 och 1,8 centipoise medan symtom från hyperviskositet vanligtvis uppträder mer än 4 centipoise (cirka 4 gånger mer viskös än vatten) och kräver akut behandling.
Patienterna kommer också att ha bevis på sin underliggande sjukdom. De med myelom kommer vanligtvis att uppvisa en rouleaux -bildning på ett perifert utstryk och ett stort globulingap , vilket tyder på en betydande paraproteinbelastning . Även om det tidigare var så att testresultaten skulle ta några dagar att komma tillbaka, innebär utvecklingen av en ny generation av automatiska kliniska viskometer att resultat nu kan erhållas inom några minuter, vilket möjliggör noggrann diagnos och mer målinriktad terapi. Om hyperviskositet bekräftas kan behandlingen påbörjas tidigt i diagnosen. Fundoskopisk undersökning avslöjar vidgning av retinala vener och flamformade retinala blödningar.
Behandling
Plasmaferes kan användas för att minska viskositeten i fallet med myelom, medan leukaferes eller flebotomi kan användas vid en leukemisk respektive polycytemisk kris. Blodtransfusioner bör användas med försiktighet eftersom de kan öka serumviskositeten. Hydrering är en temporerande åtgärd att använda när man förbereder feres. Även efter behandling kommer tillståndet att återkomma om inte den underliggande sjukdomen behandlas. [ Citat behövs ] Serumviskositet och elektrofores rekommenderas före och efter plasmaferes för att korrelera viskositet och M-spik med patientsymptom. Denna korrelation kan vara användbar för att förutse behovet av upprepad plasmaferes.
Se även
externa länkar
- MedlinePlus Encyclopedia : 000536 - "Hyperviskositet - nyfödd"