Medfödd självläkande retikulohistiocytos
| Medfödd självläkande retikulohistiocytos | |
|---|---|
| Andra namn | Hashimoto-Pritzkers sjukdom och Hashimoto-Pritzkers syndrom |
| Specialitet | Dermatologi |
Medfödd självläkande retikulohistiocytos är ett tillstånd som är en självbegränsad form av Langerhans cell histiocytos .
Symtom
Icke-specifik inflammatorisk respons , som inkluderar feber, letargi och viktminskning. Detta misstänks vara en genetisk störning och är som namnet antyder självläkande.
- Hud: Vanligtvis ses ett utslag som varierar från fjällande erytematösa lesioner till röda papler som uttalas i intertriginösa områden. Upp till 80 % av patienterna har omfattande utbrott i hårbotten.
- Lymfkörtel: Förstoring av lymfkörtlarna i 50 % av fallen av histiocytos.
Diagnos
Behandling
Historia
Det beskrevs första gången av Ken Hashimoto och MS Pritzkar 1973.
Se även
externa länkar