Hippocampus skleros

Hippocampus skleros
Mesial temporal skleros (MTS)
Specialitet	Neurologi

Hippocampus skleros ( HS ) eller mesial temporal skleros ( MTS ) är ett neuropatologiskt tillstånd med allvarlig neuronal cellförlust och glios i hippocampus , speciellt i CA-1 (Cornu Ammonis område 1) och subiculum av hippocampus. Den beskrevs första gången 1880 av Wilhelm Sommer. Hippocampus skleros är ett vanligt patologiskt fynd vid samhällsbaserad demens . Hippocampus skleros kan upptäckas med obduktion eller MRT . Vid MRI observeras en minskning av signalen vid T1 och en ökning av signalen vid T2 . Positronemissionstomografi används också som ett hjälpmedel för diagnos. Vid PET- undersökning är glukosupptaget lägre än i normaldelen. Anledningen till detta är att den sklerotiska delen arbetar på en lägre nivå än den normala delen och behöver mindre energi. Individer med hippocampus skleros har liknande initiala symtom och frekvens av demensprogression som de med Alzheimers sjukdom (AD) och klassificeras därför ofta som att de har Alzheimers sjukdom. Men kliniska och patologiska fynd tyder på att hippocampus skleros har kännetecken för en progressiv störning även om den bakomliggande orsaken fortfarande är svårfångad. En diagnos av hippocampus skleros har en betydande effekt på patienters liv på grund av den anmärkningsvärda dödligheten, sjukligheten och sociala effekterna relaterade till epilepsi , såväl som biverkningar i samband med antiepileptiska behandlingar. Fynden tyder på att det finns ett starkt genetiskt samband i utvecklingen av mesial temporal skleros. Mesial temporal skleros brukade vara vanligast som en enskild lesion i hjärnan hos kroniska epileptiker som dog en naturlig död som uppskattades utvecklas till följd av fortsatta feberkramper.

Symtom och tecken

Histopatologiska kännetecken för hippocampus skleros inkluderar segmentell förlust av pyramidala neuroner , granulcellspridning och reaktiv glios . Detta innebär att pyramidala neuronala celler går förlorade, granulceller sprids brett eller drivs bort och gliaceller förändras som svar på skador på det centrala nervsystemet (CNS). I allmänhet kan hippocampus skleros ses i vissa fall av epilepsi, särskilt temporallobsepilepsi. Det är viktigt att klargöra vilken typ av förolämpningar som sannolikt har orsakat hippocampus skleros och har initierat den epileptogena processen. Närvaro av hippocampus skleros och varaktighet av epilepsi längre än 10 år visade sig orsaka parasympatisk autonom dysfunktion, medan anfallsrefraktär befanns orsaka sympatisk autonom dysfunktion. Bortsett från dess samband med den kroniska karaktären av epilepsi, visade sig hippocampus skleros ha en viktig roll i inre hjärt autonom dysfunktion. Patienter med vänster hippocampus skleros hade mer allvarlig parasympatisk dysfunktion jämfört med de med höger hippocampus skleros. Hos unga individer är mesial temporal skleros vanligt igenkänd med temporallobsepilepsi (TLE). Å andra sidan är det en ofta okänd orsak till kognitiv försämring, vanligtvis med allvarlig minnesförlust.

Temporallobsepilepsi

Hippocampus skleros är ofta förknippat med temporallobsepilepsi . Ammons hornskleros (AHS) är den typ av hippocampus skleros som förknippas med epilepsi av mesial tinningloben. Termerna används ofta omväxlande men Ammons hornskleros involverar inte dentata gyrusen .

Typen av neuronal förlust vid temporallobsepilepsi (TLE), finns främst i hippocampus och kan ses i cirka 65 % av TLE-fallen. Sklerotisk hippocampus pekas på som det mest sannolika ursprunget för kroniska anfall vid temporallobsepilepsi, snarare än amygdala eller andra temporallobsregioner . Även om hippocampus skleros har identifierats som ett utmärkande kännetecken för patologin som är associerad med temporallobsepilepsi, är denna störning inte bara en konsekvens av långvariga anfall som hävdats. En lång och pågående debatt tar upp frågan om hippocampus skleros är orsaken eller konsekvensen av kronisk och farmaceutiskt resistent anfallsaktivitet. Temporal lobektomi är en vanlig behandling för TLE, kirurgiskt avlägsnande av anfallsfokalområdet, även om komplikationer kan vara allvarliga.

Mesial temporallobsepilepsi (MTLE), kan bero på hippocampus skleros, eller på talamusförändringar i temporallobsepilepsi med och utan hippocampus skleros,

Orsaker

Åldrande

Även om hippocampus skleros är relativt vanligt förekommande bland äldre (≈10 % av personer över 85 år), är sambandet mellan denna sjukdom och åldrande fortfarande okänt.

Vaskulära riskfaktorer

Det fanns också observationer att hippocampus skleros var associerad med vaskulära riskfaktorer. Fall av hippocampus skleros var mer sannolikt än Alzheimers sjukdom för att ha haft en historia av stroke (56 % mot 25 %) eller hypertoni (56 % mot 40 %), tecken på småkärlsjukdom (25 % mot 6 %), men mindre sannolikt att ha haft diabetes mellitus (0 % mot 22 %).

Socioekonomisk status

Socioekonomiska korrelat av hälsa har varit väl etablerade i studien av hjärtsjukdomar, lungcancer och diabetes. Många av förklaringarna till den ökade förekomsten av dessa tillstånd hos personer med lägre socioekonomisk status (SES) tyder på att de är resultatet av dålig kost, låga nivåer av motion, farliga jobb (exponering för gifter etc.) och ökade nivåer av rökning och alkohol intag i socialt utsatta befolkningar. Hesdorffer et al. fann att låg SES, indexerad av dålig utbildning och bristande bostadsägande, var en riskfaktor för epilepsi hos vuxna, men inte hos barn i en befolkningsstudie. Låg socioekonomisk status kan ha en kumulativ effekt för risken att utveckla epilepsi under en livstid.

Diagnos

Klassificering

Mesial temporal skleros är ett specifikt mönster av förlust av neuronceller från hippocampus . Det finns tre specifika mönster för cellförlust. Cellförlust kan involvera sektorerna CA1 och CA4, CA4 enbart eller CA1 till CA4. Associerad hippocampusatrofi och glios är vanligt. MRT-skanning visar vanligtvis ökad T2-signal och hippocampusatrofi. Mesial temporal skleros kan förekomma med andra temporallobsavvikelser (dubbel patologi). Mesial temporal skleros är den vanligaste patologiska abnormiteten vid temporallobsepilepsi . Det har kopplats till abnormiteter i TDP-43 .

Behandling

Det är refraktärt mot behandling med antiepileptika men kan behandlas kirurgiskt med Hippocampectomy, ibland avlägsnas även amygdala. Proceduren är känd som Antero-medial temporallobsresektion.