Diffus idiopatisk skeletthyperostos
| Diffus idiopatisk skeletthyperostos | |
|---|---|
| Andra namn | Forestiers sjukdom, senil ankyloserande spondylos, ankyloserande hyperostos |
 | |
| DISH hos en 80-årig kvinna, även den med T11-fraktur. | |
| Specialitet |
Reumatologi 
|
Diffus idiopatisk skeletthyperostos ( DISH ) är ett tillstånd som kännetecknas av onormal förkalkning/benbildning ( hyperostos ) av de mjuka vävnaderna som omger lederna i ryggraden, och även av det perifera eller appendikulära skelettet . I ryggraden sker benbildning längs det främre längsgående ligamentet och ibland det bakre längsgående ligamentet , vilket kan leda till partiell eller fullständig sammansmältning av intilliggande kotor . Facett- och sacroiliacalederna tenderar att vara oinvolverade . Bröstryggen är den vanligaste inblandade nivån. I det perifera skelettet manifesterar DISH sig som en calcific enthesopati , med patologisk benbildning på platser där ligament och senor fäster till benet .
tecken och symtom
Majoriteten av personer med DISH är inte symtomatiska, och fynden är en tillfällig avbildningsavvikelse .
Hos vissa kan röntgenfynden motsvara symtom på ryggstelhet med böjning/extension eller vid lindrig ryggsmärta. Ryggsmärtor eller stelhet kan vara värre på morgonen. osteofyter i främre halsryggen påverka matstrupen eller struphuvudet och orsaka smärta , svårigheter att svälja eller till och med dyspné . Liknande förkalkning och förbening kan ses vid perifera entheseal platser, inklusive axeln, höftbenskammen , ischial tuberositet , trochanter i höften, tibial tuberosities , patellae och ben i händer och/eller fötter.
DISH kan vara en komplicerande faktor när man lider av trauma som involverar ryggraden. Det ökar risken för instabila frakturer som involverar mellankotskivan och de förkalkade/förskorna ligamenten vilket påverkar behovet av kirurgisk behandling.
Orsak
DISH drabbar oftast äldre, särskilt 6:e till 7:e decennierna. Den uppskattade frekvensen hos äldre är ~10% - 20%, med en liten manlig övervikt.
Den exakta orsaken är okänd. Mekaniska faktorer, kostfaktorer och användning av vissa mediciner (t.ex. isotretinoin , etretinat , acitretin och andra vitamin A- derivat) kan vara av betydelse. Det finns ett samband mellan dessa faktorer men inte en orsak eller verkan. Den utmärkande radiologiska egenskapen hos DISH är den kontinuerliga linjära förkalkningen längs den antero-mediala aspekten av bröstryggen. DISH finns vanligtvis hos personer i 60-årsåldern och uppåt, och är extremt sällsynta hos personer i 30- och 40-årsåldern. Sjukdomen kan spridas till vilken led som helst i kroppen och påverka nacke, axlar, revben, höfter, bäcken, knän, vrister och händer. Sjukdomen är inte dödlig; dock kan vissa associerade komplikationer leda till döden. Komplikationer kan innefatta förlamning, dysfagi (svårigheter att svälja) och lunginfektioner .
Även om DISH manifesterar sig på ett liknande sätt som ankyloserande spondylit , är de separata sjukdomar. Ankyloserande spondylit är en genetisk sjukdom med identifierbara märken, tenderar att börja visa tecken i tonåren eller ung vuxen ålder, är mer benägna att påverka ländryggen och påverkar organ. DISH har ingen indikation på en genetisk koppling, är i första hand bröstkorg och påverkar inte andra organ än lungorna, och endast indirekt på grund av fusionen av bröstkorgen.
Långtidsbehandling av akne med vitaminhärledda retinoider , såsom etretinat och acitretin, har associerats med extraspinal hyperostos.
Diagnos
DISH diagnostiseras av fynd på röntgenstudier. Röntgenbilder av ryggraden visar onormal benbildning (ossifiering) längs det främre ryggradens ligament. Diskutrymmena, facett- och sacroiliacalederna förblir opåverkade. Diagnos kräver sammanflytande förbening av minst fyra sammanhängande kotkroppar. Klassiskt kan avancerad sjukdom ha "smält ljusvax" utseende längs ryggraden på radiografiska studier. I vissa fall kan DISH visa sig som förbening, eller entes, i andra delar av skelettet.
Förkalkningen och förbeningen är vanligast på höger sida av ryggraden. Hos personer med dextrocardia och situs inversus sker denna förkalkning på vänster sida.
- Exempel på DISH
Sammanflytande förbening av flera sammanhängande kotkroppar i diffus idiopatisk skeletthyperostos (DISH)
"Smält ljusvax" utseende av förkalkning och förbening vid diffus idiopatisk skeletthyperostos (DISH). Notera övervikten på patientens vänstra sida (höger sida av bilden).
Ektopisk förkalkning och ny benbildning vid diffus idiopatisk skeletthyperostos (DISH)
Ossifikation av det bakre längsgående ligamentet i DISH
Behandling
Det finns begränsade vetenskapliga bevis för behandling av symtomatisk DISH.
Symtom på smärta och stelhet kan behandlas med konservativa åtgärder, smärtstillande mediciner (som icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel) och sjukgymnastik .
I extraordinära fall där förkalkning eller osteofytbildning orsakar allvarliga och fokala symtom, såsom svårigheter att svälja eller nervkollision, kan kirurgiskt ingripande genomföras.