Buphthalmos
 | |
| Buphthalmos | |
|---|---|
| Detta tillstånd ärvs på ett autosomalt recessivt sätt | |
| Specialitet | Oftalmologi |
Buphthalmos (plural: buphthalmoses) är förstoring av ögongloben och ses oftast hos spädbarn och småbarn. Det kallas ibland buphthalmia (plural buphthalmias). Det uppträder vanligtvis under den nyfödda perioden eller de första 3 månaderna av livet. och i de flesta fall indikerar närvaron av medfödd (infantil) glaukom , vilket är en störning där förhöjda tryck i ögat leder till strukturell ögonskada och synförlust.
tecken och symtom
Buphthalmos i sig är bara ett kliniskt tecken och genererar inga symtom. Patienter med glaukom har ofta initialt inga symtom; senare kan de uppvisa överdriven sönderrivning (lacrimation) och extrem känslighet för ljus ( fotofobi) . Vid oftalmologisk undersökning kan en läkare upptäcka ökat intraokulärt tryck, snedvridning av den optiska skivan och hornhinneödem , vilket visar sig som grumlighet.
Andra symtom inkluderar en framträdande ögonglob, Haabs striae -rivning i Descemets membran av hornhinnan, en förstorad hornhinna och närsynthet.
Orsak
Infantil glaukom , som ofta ger det kliniska tecknet på buphthalmos, kan orsakas när en onormalt snäv vinkel mellan hornhinnan och iris blockerar utflödet av kammarvatten ; detta orsakar ökat intraokulärt tryck och eventuell förstoring av jordklotet (ögongloben). Vinkelstängning kan orsakas av utvecklingsavvikelser i ögat samt förekomsten av onormala strukturer i glaskroppen . Hornhinnediameter större än 11 mm före ettårsåldern eller hornhinnediameter större än 13 mm i alla åldrar är diagnostiska kriterier för buphthalmos.
Behandling
Obehandlad glaukom leder till total blindhet. Kirurgisk behandling krävs. För närvarande använda kirurgiska procedurer inkluderar goniotomi, trabekulotomi eller trabekulektomi.
Goniotomi (ab interno) görs när hornhinnan är klar medan i fallet med en dimmig eller ogenomskinlig hornhinna kan trabekulotomi (ab externo) göras. Vissa hyperosmotiska medel som glycerin kan appliceras över hornhinnan om hornhinnans otydlighet beror på ökat intraokulärt tryck (med hornhinneepitel-/stromaödem). Detta är användbart för att möjliggöra omedelbar visualisering av den främre kammarvinkeln.
Trabekulotomi-trabekulektomi kan också göras som en kombinerad procedur eller trabekulektomi ensam när de andra tidigare nämnda procedurerna antingen är kontraindicerade eller misslyckas.
Etymologi
Namnet på tillståndet kommer från grekiskans βοῦς bous (oxe eller ko), som syftar på de utbuktande ögonen som är vanliga hos nötkreatur.
Kultur
Den amerikanske musikallegenden Ray Charles , som var helt blind vid 7 års ålder, hade förmodligen drabbats av glaukom och kan ha haft buftalmus tidigt i livet.