Autoimmun innerörat sjukdom

Autoimmun innerörat sjukdom
Andra namn	AIED, Ménières sjukdom
Cochlea, som påverkas av detta tillstånd
Specialitet	Audiologi, immunologi

Autoimmun innerörasjukdom (AIED) definierades först av Dr. Brian McCabe i ett landmärke som beskrev en autoimmun hörselnedsättning. Sjukdomen resulterar i progressiv sensorineural hörselnedsättning (SNHL) som verkar bilateralt och asymmetriskt och ibland påverkar en individs vestibulära system . AIED används för att beskriva alla störningar där innerörat skadas som ett resultat av en autoimmun respons. Några exempel på autoimmuna störningar som har presenterats med AIED är Cogans syndrom , återfallande polykondrit , systemisk lupus erythematosus , granulomatos med polyangit , polyarteritis nodosa , Sjögrens syndrom och borrelia .

Forskning har kommit till enighet om att AIED är resultatet av antikroppar eller andra immunceller som orsakar skador på strukturer i innerörat som snäckan och det vestibulära systemet. Observera att AIED är den enda kända SNHL som svarar på medicinsk behandling, men att avstå från behandling i mer än tre månader kan resultera i permanent hörselnedsättning och behov av cochleaimplantat .

Även om AIED har studerats omfattande under de senaste 25 åren, har ingen tydlig mekanism för patogenes framkommit. En färsk artikel genomförde en litteraturgenomgång av alla relevanta artiklar som går tillbaka till 1980, och föreslog en mekanism för patogenes som inkluderar ett inflammatoriskt svar och immuncellsattack på strukturer i innerörat. Detta svar leder till en överaktivering av andra immunceller såsom T-hjälparceller , vilket resulterar i vaskulära förändringar och cochlea-skada. AIED verkar vara en följd av skadad sensorineural hörsel på grund av elektrokemiska störningar, mikrotrombos och immuncellsavlagring. Dessutom bidrar självreaktiva antikroppar och T-celler till den tidigare nämnda skadan. Forskning har föreslagit att ett värdefullt nästa steg för att avslöja AIED-patogenes är en utredning om rollen av interleukin-1β (IL-1β).

tecken och symtom

Tecken och symtom på AIED är:

• Progressiv hörselnedsättning på båda öronen
  • Vanligtvis börjar i ena örat och påverkar gradvis det andra
  • Hörselnedsättning kan börja plötsligt
• Tinnitus (ringningar eller surrande i öronen)
• Minskad förmåga till ordigenkänning
• Balansförlust (vestibulära symtom)
  • Graden av balansförlust kan förändras under hela sjukdomsförloppet
• Ataxi (förlust av koordination av frivilliga muskler)

Orsaker

AIED orsakas i allmänhet av antingen antikroppar eller immunceller som orsakar skador på innerörat. Det finns flera teorier som föreslår en orsak till AIED:

• Åskådarskada – Fysisk skada på innerörat kan leda till cytokinfrisättning som signalerar för ett immunsvar. Detta kan vara en del av "attack/remissionscykeln" av AIED.
• Korsreaktioner – Oavsiktlig skada på innerörat av antikroppar eller T-celler som känner igen ett innerörantigen som liknar ett bakteriellt eller viralt antigen
• Genetiska faktorer – Predisposition för att utveckla en autoimmun sjukdom baserad på gener ärvda
• Intolerans – Immunsystemet kanske inte är medvetet om alla antigener som finns i innerörat förrän fysisk skada frigör några av dessa antigener. Som ett resultat behandlar immunsystemet dessa okända antigener som främmande och sätter igång ett immunsvar.

För närvarande verkar teorin om korsreaktioner vara den gynnade mekanismen för AIED-patogenes.

Diagnos

Eftersom AIED-symtom är ganska vanliga för många hörselnedsättningar, kan det vara svårt att diagnostisera AIED utan att utföra flera medicinska tester. Några exempel på dessa tester inkluderar:

• Hörseltest för progressiv hörsel och balansförlust
  • Audiometri (mått på hörselskärpa och ljudintensitet)
  • Roterande stolstest (avgör om innerörat är ansvarigt för balansförlust)
  • Elektrokokleografi (ECOG) (registrering av elektrisk potential i innerörat på grund av ljud)
• Blodprov för allmänna autoimmuna sjukdomar
  • Erytrocytsedimentationshastighet (test för inflammation)
  • Reumatoid faktor (indikator på autoimmuna sjukdomar)

Det finns också blodprover specifika för innerörat sjukdomar:

• Anti-cochlea antikroppstest (testning av antikroppar mot cochleaceller)
• Lymfocyttransformationsanalys (testar om en individ har utvecklat ett T-cellssvar mot ett visst läkemedel)

Även om det också har föreslagits att användningen av antikroppar mot värmechockprotein 70 kan vara användbar vid upptäckt och diagnos av AIED, finns det inte tillräckligt med bevis för att bekräfta tillförlitligheten av denna metod.

Behandling

AIED-behandling är ett område i snabb förändring. Flera medicinska terapier har föreslagits vid behandling av AIED, där kortikosteroidbehandling är den mest effektiva. Kortikosteroidbehandling (särskilt med prednison och dexametason) har dock visat begränsad effektivitet hos vissa patienter, vilket tyder på behovet av nya behandlingsmetoder. Målet med de flesta AIED-behandlingar är att administrera kortikosteroider under en viss tidsperiod, omvärdera hörseln vid varje möte och så småningom minska administreringen av kortikosteroider. Helst kan patienterna minskas med hörseln helt återställd, även om detta är det minst sannolika resultatet. Ofta måste tumörnekrosfaktor-α ( TNF-α )-hämmare administreras tillsammans med kortikosteroider för att uppnå ett gynnsamt resultat och slutligen avsluta kortikosteroidbehandling. Nya artiklar har indikerat att TNF-α-hämmaren, infliximab , har potential att möjliggöra varaktig patientförbättring och lindring av symtom.

Cytotoxiska medel som cyklofosfamid och metotrexat har använts i AIED-behandling tidigare; Fynden har dock föreslagit begränsad symtomlindring från dessa läkemedel.