Akveduktal stenos

Akveduktalstenos
Ritning av kammarsystemet från Gray's Anatomy, med tredje och fjärde kammare och Sylvius-akvedukten (hjärnakvedukten) märkta
Specialitet	Neurokirurgi

Akveduktal stenos är en förträngning av Sylvius akvedukt som blockerar flödet av cerebrospinalvätska (CSF) i ventrikelsystemet . Blockering av akvedukten kan leda till hydrocefalus , särskilt som en vanlig orsak till medfödd och/eller obstruktiv hydrocefalus.

Sylvius akvedukt är kanalen som förbinder den tredje ventrikeln med den fjärde ventrikeln och är den smalaste delen av CSF-vägen med en genomsnittlig tvärsnittsarea på 0,5 mm ² hos barn och 0,8 mm ² hos vuxna. På grund av sin ringa storlek är akvedukten den mest sannolika platsen för en blockering av CSF i kammarsystemet. Denna blockering gör att ventrikelvolymen ökar eftersom CSF inte kan flöda ut ur ventriklarna och inte effektivt kan absorberas av den omgivande vävnaden i ventriklarna. Ökad volym av ventriklarna kommer att resultera i högre tryck i ventriklarna och orsaka högre tryck i cortex från att den trycks in i skallen. En person kan ha akveduktal stenos i flera år utan några symtom, och ett huvudtrauma , blödning eller infektion kan plötsligt framkalla dessa symtom och förvärra blockeringen.

tecken och symtom

Den förstorade skallen hos en person med hydrocephalus, vilket är ett symptom på överskott av CSF i kammarsystemet. Detta kan orsakas av akveduktal stenos, och i vissa fall tros det att hydrocefalus kommer att orsaka akveduktal stenos.

Många av tecknen och symtomen på akveduktal stenos liknar de vid hydrocefalus . Dessa typiska symtom inkluderar: huvudvärk, illamående och kräkningar, kognitiva svårigheter, sömnighet, kramper, balans- och gångstörningar, synavvikelser och inkontinens .

• Huvudvärk kan vara ett resultat av det förhöjda intrakraniella trycket från det störda flödet av CSF, och ibland kan detta symptom uppträda plötsligt som en "åskhuvudvärk".
• Hos barn har kognitiva svårigheter och utvecklingsförsening setts i en rad svårighetsgrader. Mild utvecklingsförsening kännetecknas av motorisk och neurologisk utveckling som inte är större än 2 standardavvikelser under genomsnittet för barnets ålder, och måttlig försening kännetecknas av större än 2 standardavvikelser nedan. Ett barn med allvarlig försening kanske inte kan använda talat språk eller kontrollera rörelser eller interagera med andra och kan bete sig kränkande mot sig själva.
• En patients medvetandenivå kan också försämras med tiden, vilket kan leda till koma eller död.
• De synavvikelser som tidigare nämnts inkluderar "blick uppåt", där en person har svårt att titta upp.
• Skakningar har också rapporterats som ett symtom, men är inte lika vanliga som de tidigare nämnda.

Andra tecken på akveduktal stenos än de som nämns i "Orsaker till stenos" inkluderar upptäckt av en förstorad lateral och tredje ventrikel i samband med en mindre fjärde ventrikel. Denna variation i ventrikelstorlek indikerar en blockering i akvedukten eftersom den ligger mellan den tredje och fjärde ventrikeln. Ett annat tecken på stenos är deformation av mellanhjärnan, som kan vara allvarlig. Detta orsakas av tryckgradienten som bildas av en blockering i akvedukten.

Orsaker

Tumörkompression

I fall av akveduktal stenos orsakad av tumörkompression bildas en hjärntumör i området av mellanhjärnan . Mer specifikt anatomiskt bildas en tumör i tallkottkottsregionen som är dorsalt till mellanhjärnan och är i nivå med Sylvius akvedukt. När tumören växer och expanderar, komprimerar den akvedukten för att så småningom blockera den.

Smal akvedukt

En naturligt smal akvedukt gör att den lättare kan blockeras. Smala akvedukter har inga ovanliga vävnadsegenskaper, och ventriklarna är fodrade med normala epitelceller . Förträngning kan vara en defekt från födseln som resulterar i medfödd akveduktstenos. Utvecklingsfel som kan resultera i denna defekt inkluderar onormal veckning av neuralplattan som gör att neuralröret blir smalare från födseln.

Forking

Forking hänvisar till en akvedukt som har splittrats i flera, separata kanaler som ett resultat av ofullständig sammansmältning av medianfissuren. Dessa kanaler kan kopplas ihop igen för att bilda en enda akvedukt igen, eller så kan de plötsligt stanna och bilda en återvändsgränd. Båda dessa deformationer stör det laminära flödet av CSF genom det ventrikulära systemet, vilket gör att kraften från akvedukten på dess omgivning blir lägre än den tryckkraft som appliceras på akvedukten. Denna större tryckkraft skulle effektivt kunna stoppa flödet av CSF om akvedukten stänger på grund av kraften.

Septumbildning

Bildandet av en septum innebär att genom glios har ett membran av gliaceller utvecklats över akvedukten. Detta onormala membran bildas oftast vid den nedre och distala delen av akvedukten och blockerar helt kanalen. Denna barrikad gör att delen av akvedukten ovanför den utvidgas med överskott av CSF som i sin tur utövar mer tryck på cellerna i denna övre del. Detta ökade tryck förstärker effekterna av glios, som beskrivs i nästa avsnitt.

Gliosis

Med detta tillstånd börjar akvedukten som delvis blockerad. För att kompensera för den partiella blockeringen och öka CSF-flödet till normala hastigheter, ökas trycket i den tredje ventrikeln, vilket också ökar CSF:s hastighet. Detta skapar i sin tur mer skjuvspänning i akvedukten, vilket orsakar mer skada på epitelcellerna som kantar ventrikeln och resulterar i glios och en proliferation av gliaceller. Detta ökade antal celler gör sålunda att blockeringen förvärras, vilket kräver mer tryck och hastighet och fortsätter glioscykeln.

Andra medicinska tillstånd

En genetisk störning som kallas "Brickers-Adams-Edwards syndrom" eller "X-länkad hydrocefalus" har upptäckts som leder till akveduktal stenos. Denna sjukdom överförs från mor till son. Denna störning orsakas av en punktmutation i genen för neural celladhesion . De flesta män som föds med detta har svår hydrocephalus, adducerade tummar , spastiska rörelser och intellektuella problem. Kvinnor med denna defekt kan ha adderade tummar eller subnormal intelligens.

Bakteriell meningit kan också resultera i gliotisk blockering av akvedukten. In uteroinfektion eller infektion under spädbarnsåldern kan båda resultera i att gliaceller byggs upp för att göra ett hinder.

Anslutning till hydrocefalus

Det anses allmänt att akveduktstenos är en föregångare till icke-kommunicerande hydrocefalus , eftersom blockering av akvedukten skulle resultera i ackumulering av CSF som ses i hydrocefalus. Men vissa studier hävdar också att fall av akveduktal stenos som inte involverar en hjärntumör faktiskt är ett resultat av kommunicerande hydrocefalus, snarare än en orsak till det. När en patient har kommunicerande hydrocefalus expanderar de laterala ventriklarna och de mediala delarna av tinningloberna och komprimerar akvedukten. Som ett resultat sjunker trycket i den fjärde ventrikeln och gör att akvedukten sluter tätare. Detta kan i själva verket göra akveduktal stenos till en biprodukt av hydrocefalus. Det uppskattas att endast 25 % av männen med X-kopplad hydrocefalus har akveduktal stenos, vilket stöder teorin att stenosen ibland kan vara ett symptom på hydrocefalus.

Diagnos

Ventrikulärt system med tredje ventrikeln markerad röd

Ventrikulärt system med fjärde ventrikeln rödmarkerad

datortomografi

CT-skanningar används för att visualisera strukturen på insidan av kroppen utan att behöva göra något snitt. I syfte att diagnostisera akveduktstenos görs en skanning av en patients hjärna. Bilder som visar en förstorad tredje ventrikel tillsammans med en normalstor fjärde ventrikel (i sidovy) anses generellt vara en indikation på akveduktal stenos, men detta är fortfarande bara ett antagande. CT-skanningar används vanligtvis efter en shuntbehandling för att analysera ventrikelstorleken och avgöra om enheten fungerar. En komplikation förknippad med denna analys (liksom när den analyseras med MRT) är att bilder av en liten ventrikel inte alltid överensstämmer med en fungerande shunt som en liten ventrikel verkar antyda. Den minskade ventrikelstorleken kan ibland bero på ett tillstånd som kallas spaltventrikelsyndrom. En annan komplikation är att om stenosen orsakas av tumörkompression, finns det en möjlighet att skanningen missar att upptäcka små hjärnstamtumörer.

MRI-avbildning

MRT anses vara den bästa metoden för att upptäcka akveduktstenos eftersom den kan visualisera hela akveduktens längd, tydligt kan avbilda tumörer och kan visa ventrikelförstoring eller andra deformationer. Det är till hjälp för att fastställa omfattningen av den akveduktala obstruktionen, särskilt när flera massor eller lesioner är närvarande, och hjälper därmed till att bestämma den mest lämpliga behandlingsmetoden (dvs. operation, shunt eller ETV). När konstruktiv interferens i steady state (CISS) eller snabb avbildning som använder steady-state acquisition (FIESTA) sekvens används, kan subtila abnormiteter eller partiella hinder i akvedukten avbildas i MRT. Till exempel kan CISS användas för att avgöra om det finns ett tunt membran som stör CSF-flödet.

Övrig

Faskontrast-MRI är en avbildningsmetod som är känsligare än MRT för analys av det pulserande CSF-flödet i kammarsystemet. Denna metod tar flera bilder av ventriklarna inom en hjärtcykel för att mäta flödet av CSF som löper förbi upptagningsområdet. Om inget flöde ses är detta en tillförlitlig diagnos av akveduktal stenos eftersom det antyder att det finns en blockering av CSF.

Ultraljud kan användas in utero för att diagnostisera akveduktal stenos genom att visa dilatation av de laterala och tredje ventriklarna. En retrospektiv studie fann att diagnos kan ställas så tidigt som 19 veckors graviditet och att diagnosen i genomsnitt ställs vid 33 veckor.

Behandlingar

Det allmänna syftet med följande behandlingsmetoder är att avleda flödet av CSF från den blockerade akvedukten, vilket orsakar uppbyggnaden av CSF, och tillåta flödet att fortsätta. Ett annat mål med dessa behandlingar är att minska stressen i ventriklarna. Studier har inte visat att någon av följande behandlingar resulterar i en högre IQ för patienten, och det finns ingen statistisk skillnad i en patients livskvalitet baserat på behandlingsmetod. Följande behandlingsmetoder används inte för akveduktal stenos orsakad av tumörkompression; om obstruktionen är ett direkt resultat av tumörkompression, kan CSF-flödet normaliseras genom kirurgiskt avlägsnande av tumören.

Extrakraniell shunt

En extrakraniell shunt är i huvudsak ett robust rör med en kateter i ena änden för att dränera den tredje ventrikeln. Shunten har också en ventil som tjänar till att upprätthålla envägsflöde av CSF och reglerar flödet . Änden med katetern placeras i den tredje ventrikeln för att dränera överflödig CSF och den andra änden placeras i bukhålan eller hjärtats förmak (gör det till en ventrikuloperitoneal respektive ventrikuloatriell shunt) . Överskottet av CSF som avleds till en kavitet återabsorberas sedan av den omgivande vävnaden dit den dräneras till.

Proceduren för att sätta in den här enheten är en tekniskt okomplicerad endoskopisk operation med låg dödlighet (i huvudsak 0 % dödlighet sedan 1970-talet). Om shunten har en justerbar ventil är den nuvarande metoden för att ställa in ventiltrycket att välja en inställning, observera patienten för att se om CSF-flödet förbättras och symptomen minskar med tiden, och justera tryckinställningen efter behov om förbättring inte ses . Till exempel, om det inte finns tillräckligt med CSF-flöde, utförs ytterligare en operation för att sänka ventiltrycket så att mindre kraft behöver appliceras för att öppna ventilen och därigenom dränera mer CSF.

Denna behandlingsmetod har flera möjliga problem med sig (med en felfrekvens på 50 % på 2 år), och tyvärr orsakar shuntfel och tillhörande komplikationer en dödlighet på 1,2 % per år. Problem som kan kräva en sekundär operation för att åtgärda dem inkluderar: mekaniskt fel, felaktig kateterstorlek, olämpligt ventildräneringstryck och infektion.

• Olämpligt ventiltryck kan leda till "överdränering" eller "underdränering", som båda bör behandlas genom att justera ventiltrycket. Överdränering uppstår när ventiltrycket är för lågt och CSF rinner ut ur den tredje ventrikeln för snabbt. Ventrikeln kollapsar sedan och blodkärl kan slitas sönder i processen. Detta kan i sin tur leda till huvudvärk, blödning eller spaltventrikelsyndrom. Underdränering uppstår när ventiltrycket är för högt och CSF rinner ut för långsamt. Detta resulterar i symtom på hydrocefalus eftersom CSF fortfarande samlas i stället för att absorberas eller avledas.
• Risk för infektion beror på att ett främmande föremål förs in i kroppen. Infektion kan ha symtom på feber och ömhet i nacke och axlar.

Endoskopisk tredje ventrikulostomi

En endoskopisk tredje ventrikulostomi (ETV) är en procedur där ett snitt görs i botten av den tredje ventrikeln för att göra en dräneringspunkt för CSF att rinna ut ur. Ingreppet är minimalt invasivt och utförs endoskopiskt. Målet med operationen är att skapa en väg för kommunikation mellan den tredje ventrikeln och subaraknoidalutrymmet utanför hjärnan för reabsorption av CSF. ETV har en högre felfrekvens än växling under de första 3 postoperativa månaderna, men efter denna tid sjunker risken för svikt successivt för att bli hälften så hög som felrisken för växling.

Denna behandling placerar inte en främmande kropp i patienten så det finns en mycket lägre risk för infektion jämfört med ett shuntförfarande. Tillsammans med att inte implantera en enhet undviker denna procedur mekaniska problem som frånkoppling, över- eller underdränering och ventildysfunktion. Operationen börjar med att endoskopiskt gå in i höger eller vänster lateral ventrikel genom ett borrhål . Den tredje ventrikeln identifieras och går in också, och ett snitt görs i golvet i ventrikeln och förstoras vid behov med verktyg som pincett eller Fogarty-katetrar. Om ett membran förhindrar CSF-flöde mellan ventrikeln och subaraknoidalutrymmet, görs också ett snitt i membranet. Helst kan denna procedur utföras nära hjärnans mittlinje med minimala sid-till-sida-rörelser av endoskopet för att inte slita vävnader och orsaka ytterligare komplikationer.

Forskning har funnit att denna procedur har 75 % framgång, att 72 % av ETV-operationer fortfarande fungerar korrekt efter 15 år och att patienter har kortare sjukhusvistelser som återhämtar sig jämfört med shuntning. Om proceduren inte lyckas bota den akveduktala stenosen, kan en andra operation utföras för att förstora snittet eller implantera en shunt. Problem som kan leda till dessa misslyckanden och kräver ytterligare operation inkluderar att stomin sluter sig eller att ett nytt membran bildas över stomin med tiden. För närvarande finns det inget universellt beslut om huruvida detta ska utföras på barn, eftersom spädbarn har en högre tendens att ha en membranform över snittet vilket innebär att ytterligare en operation måste utföras.