Odifferentierad bindvävssjukdom
| Odifferentierad bindvävssjukdom | |
|---|---|
| Specialitet |
Immunologi , reumatologi 
|
Odifferentierad bindvävssjukdom ( UCTD ) är en sjukdom där kroppen av misstag attackerar sin egen vävnad. Det diagnostiseras när det finns tecken på ett existerande autoimmunt tillstånd som inte uppfyller kriterierna för någon specifik autoimmun sjukdom, såsom systemisk lupus erythematosus eller sklerodermi . Latent lupus och ofullständig lupus är alternativa termer som har använts för att beskriva detta tillstånd.
Termen används ibland omväxlande med blandad bindvävssjukdom , ett överlappssyndrom. Emellertid anses MCTD av vissa forskare vara en kliniskt distinkt enhet och är starkt förknippad med närvaron av höga titrar av ribonukleoprotein (RNP) antikroppar.
Det uppskattas att upp till 25 procent av personer med systemisk autoimmun sjukdom kan anses ha UCTD.
tecken och symtom
Sjukdomspresentationen varierar stort från patient till patient, eftersom UCTD per definition är ospecifik. Symtom inkluderar vanligtvis konstitutionella besvär som är vanliga för bindvävssjukdomar som trötthet , en allmän känsla av illamående och feber . Andra symtom associerade med UCTD inkluderar:
- torra ögon
- torr mun
- håravfall
- ledinflammation
- ledvärk
- munsår
- positivt ANA-test
- raynauds fenomen
- solkänsliga utslag
Klinisk presentation hos vissa personer med diagnosen UCTD kan visa:
- en minskning av antalet vita blodkroppar i blodet
- anemi
- onormala nervsensationer i extremiteterna
- inflammation i slemhinnan i hjärtat och/eller lungorna
- en minskning av antalet trombocyter
Lungpåverkan, såsom ospecifik interstitiell lunginflammation , är en möjlig sjukdomskomplikation.
Diagnos
Det finns inga officiella diagnostiska kriterier för UCTD. Diagnostisk testning syftar i allmänhet till att avgöra om en patient har en bestämd eller odifferentierad bindvävssjukdom.
Behandling
Behandlingen beror till stor del på individuell sjukdomsprogression och karaktären av uppvisande symtom. Antimalariamedel , kortikosteroider och andra läkemedel kan förskrivas, om den behandlande läkaren bedömer det lämpligt.
Prognos
De flesta patienter kommer att upprätthålla en diagnos av odifferentierad bindvävssjukdom. Emellertid kommer ungefär en tredjedel av UCTD-patienterna att skilja sig till en specifik autoimmun sjukdom, som reumatoid artrit eller systemisk skleros . Cirka 12 procent av patienterna kommer att gå i remission.
Allvarlig vitamin D -brist har associerats med utvecklingen av UCTD till definierade bindvävssjukdomar. Närvaron av autoantikropparna anti -dsDNA , anti-Sm och anti-kardiolipin har visat sig korrelera med utvecklingen av systemisk lupus erythematosus, specifikt.