Larynxspalt

En larynxklyfta eller laryngotracheesofageal klyfta är en sällsynt medfödd avvikelse i den bakre struphuvudet - trakealväggen . Det förekommer hos ungefär 1 av 10 000 till 20 000 födslar. Det betyder att det finns en kommunikation mellan matstrupen och luftstrupen, vilket gör att mat eller vätska kan passera in i luftvägarna.

Presentation

Tillhörande förhållanden

Tjugo till 27 % av individerna med en larynxklyfta har också en trakeesofageal fistel och cirka 6 % av individerna med en fistel har också en spalt. Andra medfödda anomalier som vanligtvis förknippas med larynxspalt är gastro-esofageal reflux , trakeobronkomalaci , medfödd hjärtfel , dextrokardi och situs inversus . Larynxspalt kan också vara en del av andra genetiska syndrom, inklusive Pallister-Hall syndrom och G syndrom (Opitz-Frias syndrom).

Diagnos

Larynxspalt diagnostiseras vanligtvis hos ett spädbarn efter att de utvecklar problem med matning, såsom hosta, cyanos (blå läppar) och att inte gå upp i vikt med tiden. Lunginfektioner är också vanliga. Ju längre spalten är, desto svårare är symtomen. Larynxspalt misstänks efter att en videosväljstudie (VSS) visar material som flyter in i luftvägarna snarare än matstrupen, och diagnosen bekräftas genom endoskopisk undersökning, särskilt mikrolaryngoskopi och bronkoskopi . Om en larynxklyfta inte ses vid flexibel nasofaryngoskopi, betyder det inte att det inte finns någon där. Larynxklyftor klassificeras i fyra typer enligt Benjamin och Inglis. Typ I klyftor sträcker sig ner till stämbanden ; Typ II klyftor sträcker sig under stämbanden och in i cricoidbrosket ; Typ III klyftor sträcker sig in i den cervikala luftstrupen och typ IV klyftor sträcker sig in i thorax trachea. Underklassificering av typ IV-klyftor i typ IVA (förlängning till 5 mm under den innominata artären) och Typ IV B (förlängning större än 5 mm under den innominata artären) kan hjälpa till med preoperativt urval av de som kan repareras via transtrakeal approach (typ IV) A) kontra en cricotrakeal separationsmetod (typ IV B).

Behandling

Behandling av en larynxklyfta beror på symtomens längd och den resulterande svårighetsgraden. En grund klyfta (typ I) kanske inte kräver kirurgisk ingrepp. Symtom kan kanske hanteras genom att förtjocka spädbarnets föda. Om det är symtomatiskt kan typ I-klyftor sys tillsluts eller injiceras med filler som en tillfällig fix för att avgöra om det är fördelaktigt att utplåna klyftan och om en mer formell stängning krävs eller inte vid ett senare tillfälle. Något längre klyftor (typ II och kort typ III) kan repareras endoskopiskt. Korta typ IV klyftor som sträcker sig till inom 5 mm under den innominata artären kan repareras genom halsen genom att dela luftstrupen vertikalt i mittlinjen och sy de bakre lagren av matstrupen och luftstrupen stängda. En lång, avsmalnande bit av revbenstransplantat kan placeras mellan esofagus- och trakeallagren för att göra dem stela så att patienten inte behöver en trakeotomi efter operationen och för att minska risken för fistel postoperativt. Långa typ IV-klyftor som sträcker sig längre än 5 mm under den innominata artären kan inte nås med ett vertikalt snitt i luftstrupen, och repareras därför bäst genom cricotrakeal resektion. Detta innebär att man separerar luftstrupen från cricoidbrosket, lämnar patienten intuberad genom luftstrupen, syr var och en av matstrupen och luftstrupens bakre vägg stängd oberoende av varandra, och sedan fäster luftstrupen på cricoidbrosket igen. Detta förhindrar behovet av lungbypass eller extrakorporeal membransyresättning.