Heerfordts syndrom
| Heerfordts syndrom | |
|---|---|
| Andra namn | Uveoparotisfeber , Heerfordt–Mylius syndrom , Heerfordt–Waldenströms syndrom och Waldenströms uveoparotit |
| Specialitet |
Angiologi 
|
Heerfordts syndrom är en sällsynt manifestation av sarkoidos . Symtomen inkluderar inflammation i ögat ( uveit ), svullnad av öreskärlskörteln , kronisk feber och i vissa fall pares i ansiktsnerverna .
Orsaker
Den exakta orsaken till Heerfordts syndrom har ännu inte definitivt fastställts. Av de patienter som har fått diagnosen Heerfordts syndrom har 15 % en nära anhörig som också har syndromet. En möjlig förklaring är att syndromet beror på en kombination av en miljöpåverkan och en ärftlig predisposition. Mycobacterium och Propionibacteria -arter har båda föreslagits som miljöagent, även om bevisen för detta är osäkra.
Diagnos
Hos patienter som redan har diagnostiserats med sarkoidos kan Heerfordts syndrom härledas från de viktigaste symptomen på syndromet, som inkluderar parotit , feber, ansiktsnervspares och främre uveit. I fall av parotit ultraljudsvägd biopsi för att utesluta möjligheten till lymfom . Det finns många möjliga orsaker till ansiktsnervspares, inklusive borrelia , HIV , Melkersson-Rosenthals syndrom , schwannom och Bells pares . Heerfordts syndrom uppvisar spontan remission . [ citat behövs ]
Behandling
Behandlingar för sarkoidos inkluderar kortikosteroider och immunsuppressiva läkemedel .
Utbredning
I USA har sarkoidos en prevalens på cirka 10 fall per 100 000 vita och 36 fall per 100 000 svarta . Heerfordts syndrom förekommer hos 4,1 till 5,6 % av dem med sarkoidos.
Historia
Tillståndet beskrevs första gången 1909 av den danske ögonläkaren Christian Frederick Heerfordt, som syndromet nu är uppkallat efter. Den tillskrevs ursprungligen påssjuka , men efter ytterligare studier av svenske läkaren Jan G. Waldenström 1937 klassades den som en tydlig manifestation av sarkoidos .
Se även
Anteckningar
- Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatologi: 2-volymsset . St Louis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1 .