Löfgrens syndrom
 | |
| Löfgrens syndrom | |
|---|---|
| Löfgrens syndrom inkluderar några av samma symtom som traditionell sarkoidos och uppträder med erythema nodosum (särskilt i de nedre extremiteterna), bilateral artrit i fotleden och hilar lymfadenopati . ( Obs: Andra symtom är klassiskt inte närvarande vid Löfgrens syndrom. ) |
Löfgrens syndrom är en typ av akut sarkoidos , en inflammatorisk sjukdom som kännetecknas av svullna lymfkörtlar i bröstet, ömma röda knölar på smalbenen, feber och artrit . Det är vanligare hos kvinnor än hos män, och är vanligare hos personer med skandinaviskt, irländskt, afrikanskt och puertoricanskt arv. Den beskrevs 1953 av Sven Halvar Löfgren , en svensk läkare. Vissa har ansett att villkoret är oprecist definierat.
tecken och symtom
Det kännetecknas av förstoring av lymfkörtlarna nära den inre gränsen av lungorna (kallad " hilar lymfadenopati ") som ses på röntgen , och ömma röda knölar ( erythema nodosum ) är klassiskt närvarande på smalbenen, främst hos kvinnor. Det kan också åtföljas av artrit (mer framträdande hos män) och feber . Artriten är ofta akut och involverar de nedre extremiteterna, särskilt anklarna.
Löfgrens syndrom består av triaden erythema nodosum , bilateral hilar lymfadenopati på röntgen av bröstet och ledvärk . [ citat behövs ]
Genetik
Nyligen genomförda studier har visat att HLA-DRB1 *03 är starkt associerat med Löfgrens syndrom.
Diagnos
Triaden av erythema nodosum, akut artrit och bilateral hilar lymfadenopati är mycket specifik (>95%) för diagnosen Löfgrens syndrom. När triaden är närvarande är ytterligare testning med ytterligare bildbehandling och laboratorietestning onödig. [ citat behövs ]
Behandling
NSAID ( icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel ) är den vanliga rekommenderade behandlingen för Löfgrens syndrom. [ citat behövs ] Colchicin eller lågdosprednison kan också användas .
Prognos
Löfgrens syndrom är förknippat med en god prognos, med > 90 % av patienterna som upplever sjukdomsupplösning inom 2 år. Däremot upplever patienter med det vanprydande hudtillståndet lupus pernio eller hjärt- eller neurologisk inblandning sällan sjukdomsremission. [ citat behövs ]