Harry Raymond Eastlack
Harry Raymond Eastlack, Jr. | |
|---|---|
 Skeleton of Eastlack på Mütter Museum i College of Physicians of Philadelphia
| |
| Född |
Harry Raymond Eastlack, Jr.
17 november 1933 |
| dog | 11 november 1973 (39 år) Philadelphia, Pennsylvania, USA
|
| Viloplats | Müttermuseet |
| Känd för | Lider av och stödjer studiet av Fibrodysplasia ossificans progressiva |
Harry Raymond Eastlack, Jr. (17 november 1933 – 11 november 1973) var föremål för det mest kända fallet av FOP ( fibrodysplasia ossificans progressiva) från 1900-talet. Hans fall är också särskilt uppmärksammat av forskare och forskare för hans bidrag till medicinska framsteg. Efter att ha lidit av en sällsynt, handikappande och för närvarande obotlig genetisk sjukdom, bestämde sig Eastlack för att få sitt skelett och sin medicinska historia donerad till Mütter Museum of College of Physicians of Philadelphia till stöd för FOP-forskning. Hans skelett är ett av de få FOP-presenterande, fullt artikulerade som finns, och det har visat sig värdefullt för studien av sjukdomen.
Som är karakteristiskt för FOP-patienter, visade Eastlack inga möjliga tecken på en sjukdom vid födseln förutom en missbildning av stortån. Vid den tiden erkändes det inte som det första kliniska tecknet på FOP. Det var inte förrän 1937 när det första heterotopiska förbeningssymptomet dök upp. Vid tiden för hans död bar Eastlacks skelett skikt av ben längs kotorna, som smälte ihop med och låste fast hans skalle, och bengrenar längs hans lemmar, som orörde hans axlar, armbågar, höfter och knän. Han dog i Philadelphia av bronkial pneumoni sex dagar före sin 40-årsdag.
Tidigt liv
Födelse
Harry Eastlack föddes den 17 november 1933 klockan 10:24 på Woman's Hospital i Philadelphia . Det finns inga rapporter om några svårigheter under hans förlossning, även om det fanns en observation av en mindre medfödd missbildning. Den noterade missbildningen var hans medfödda bilaterala hallux valgus, ofta kallad en bunion .
Familj
Harry Raymond Eastlack, Jr. var son till Helen Florence Brown och Harry Raymond Eastlack. De var båda 40 år vid tiden för hans födelse. Hans far, Harry, arbetade på järnvägen under ingenjörsledning, medan hans mamma var hemmafru. De bodde på 5745 Haddington Street, Philadelphia, Pennsylvania, och vid tiden för Harrys födelse hade de redan en dotter vid namn Helene. Harry stod närmast sin mamma, Helen. Hon skulle följa honom till och från skolan, samt baka till honom hemma. Hans syster, Helene, blev senare musiklärare och blev kvar i Philadelphia.
Barndom
Uppgifter tyder på att hans barndom var en aktiv och lycklig sådan. Hans fritidssysselsättningar bestod i att lyssna på musik på radio eller skivor hemma. Eastlack skulle också älska att läsa, leka med sin syster och gå på bio. Dessutom var en plats exklusivt reserverad för honom i mitten av den sjunde raden i Hamilton Theatre, en musikteater, i Philadelphia. Det har hävdats att vaktmästare inte skulle låta någon annan sitta där, eftersom platsen var tillräckligt rymlig för att senare tillåta Eastlack att sträcka på sitt orörliga ben.
Diagnos
Även om heterotopisk bentillväxt kan börja spontant hos FOP-patienter, upplevde Eastlack, liksom de flesta patienter, först en utlöst proliferation på grund av en sjukdom eller skada. Han var ungefär fyra år gammal och lekte med Helene, sin syster, utomhus. En bil träffade hans ben och skadade hans vänstra lårben. Han fördes till sjukhuset där benet fick ett gips innan han återvände hem. Frakturen satte sig aldrig ordentligt och när gipset togs bort månader senare var hans ben smärtsamt svullet med en hög grad av inflammation. Inga ytterligare åtgärder vidtogs och kort efter började Eastlack uppleva sin första uppsättning onormala bentillväxter. Hans höfter och knän hade blivit svåra att röra. När han fördes till sjukhuset med denna oro tog läkaren röntgenbilder där benavlagringarna på hans lårmuskler avslöjades. Läkarna kunde inte diagnostisera hans tillstånd efter att ha sett detta, och det fortsatte att utvecklas på det anatomiskt karakteristiska sätt som FOP gör. Eastlack drabbades snart av uppblossningar längs ryggen, nacken och bröstet. [ citat behövs ]
I försök att diagnostisera och behandla Eastlacks tillstånd beställde läkarna biopsier och utförde totalt 11 kirurgiska ingrepp för att ta bort överflödig och heterotopisk förbening, som den på hans lårmuskler. Eastlacks tillstånd förvärrades dock av sådana procedurer och benplattorna återvände tjockare och mer dominerande. Det var 1938, året efter händelsen, när han slutligen fick diagnosen Myositis ossificans progressiva, som nu är känd som Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP).
Senare liv och FOP-progression
Omedveten om konsekvenserna av operation på en FOP-patient, erkände läkaren Eastlack för höftoperation 1941, vilket orsakade ytterligare fysisk begränsning. Med tiden blev Eastlack mer och mer immobiliserad när fler leder smälte samman och nybildade ark eller bensträngar förkalkade hans lemmar. 1944 togs han in igen för en studie som bekräftade att de förkalkade glatta musklerna, senor och ligament verkligen hade blivit moget ben. Förbeningen längs hans kotor och andra anatomiska delar som Eastlack skulle drabbas av under de kommande 29 åren smälte honom till slut i en permanent böjd position.
Eastlacks fall av FOP utvecklades i en snabbare takt på grund av antalet påträngande operationer han genomgick. 1948, vid 15 års ålder, hade hans käke blivit smält så han inte längre kunde äta fast föda och var tvungen att tala genom sammanbitna tänder. I unga år hade han också svårt att sitta ner. Hans höfter var en av de första anatomiska delarna som blev immobiliserade på grund av heterotopisk förbening. Snart bildades ben tvärs över hans överarmar och sträckte sig ut på bröstbenet och knöt armarna mot hans bröst. Skivor av ben spreds längs hans rygg och band av ben sträckte sig därifrån till hans skalle, vilket hindrade korrekt huvudrörelse. De nya bentillväxterna under åren ledde också till att det bildades benskott på hans bäcken och lår, och det gjorde att båda hans fötter blev klubbade. Ett år stötte han av misstag in sin skinkor i en kylare, och detta resulterade i ett blåmärke där den släta vävnaden förstördes och gav plats för nybildat ben. I slutändan var den enda rörligheten som Eastlack hade kvar den för hans ögon, läppar och tunga. [ citat behövs ]
När sjukdomen fortskred kämpade Eastlack mer med rutinmässig rörelse och egenvård. Till en början var det hans mamma, Helen, som skulle hjälpa och ta hand om honom. Men när Eastlack blev cirka 20 år gammal var hans mamma för svag för att fortsätta. Han fördes sedan till ett vårdhem i Philadelphia, The Inglis House for the Incurables, som nu helt enkelt är känt som Inglis House.
Död
Eastlack dog på Inglis House for the Incurables – ett vårdhem som är tillägnat personer med låg inkomst, fysiskt funktionshindrade. När han närmade sig de senare stadierna av sitt liv behövde han hjälp för att stå och använde en käpp för att kunna blanda. Under hans tid där bröt hans högra ben och ska ha läkt i en udda vinkel. Följaktligen tillbringade han åratal sängliggande och utvecklade bronkial lunginflammation från fysisk inaktivitet. På grund av benbildningen på revbenen kunde hans lungor inte expandera bra och detta hämmade hans förmåga att hosta. Nära tiden för sin död berättade Eastlack för sin syster, Helene, att han ville donera sin kropp och sina medicinska journaler till forskning, så att sjukdomen kan utredas och förstås ytterligare. Den 11 november 1973, bara sex dagar innan han fyllde 40 år, dog han i lunginflammation.
Medicinska bidrag
Eastlacks hem, Philadelphia, har blivit ett centrum för FOP-forskning med mycket av det koncentrerat till University of Pennsylvania . Med hans skelett utställt leder både läkare och professorer studenter till Müttermuseet för att personligen observera resultatet av den sällsynta sjukdomen. Eftersom operationer och undersökningar av FOP-patienter förvärrar tillståndet har förmågan att studera Eastlacks skelett varit betydande för forskningen. Till exempel, 2006 kunde University of Pennsylvanias team av forskare och forskare under ledning av Frederick Kaplan särskilja den speciella gen som är ansvarig för sjukdomen, ACVR1 -genen. Det sägs att Eastlacks skelett var en användbar referens för denna medicinska upptäckt. International FOP Association tilldelas också Eastlacks skelett för visning och informationsändamål i medicinska möten och internationella FOP-symposier, där läkare, forskare och patienter deltar. Till exempel registrerades över 43 familjer för att ha deltagit i ett tvådagars symposium som anordnades i Philadelphia i oktober 1995 för att lyssna på ortopediska kirurger och läkare diskutera detaljerna i FOP. Under detta symposium användes Eastlacks skelett som referens. Efter att ha sett hans skelett vid detta evenemang, bestämde sig FOP-patienten Carol Orzel för att också donera sin kropp till museet. Hon dog i februari 2018 och i februari 2019 ställdes hennes skelett ut bredvid hans.
Omnämnanden i kultur
I filmen från 2009 inspirerad av Edgar Allan Poes " The Tell-Tale Heart ", Tell-Tale , nämns Eastlack och hänvisas till som Harry Erlich. Omnämnandet sker i en scen där karaktärer befinner sig på ett museum, och ett skelett refereras till. Scenen ger några äkta fakta, som hur Eastlacks skelett inte kräver några ledningar eller lim för att hållas ihop i museet eftersom de sammansmälta benen håller allt i ett stycke.
externa länkar
- "Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP)". College of Physicians of Philadelphia Digital Library . Digitaliserad av Mütter Museum of The College of Physicians of Philadelphia. Hämtad 28 november 2018.