Handigodus syndrom

Handigodus syndrom
Specialitet	Ortopedisk

Handigodus syndrom är en sällsynt och smärtsam artros som är endemisk i Malnad- regionen i delstaten Karnataka , Indien . Även känd som Handigodu Joint Disease , har den fått sitt namn från byn Handigodu i Sagara taluk i Shimoga-distriktet i Karnataka där det först märktes. Denna sjukdom har för närvarande inget botemedel. Vetenskapligt kallas det för endemisk familjär artrit av Malnad . Sedan dagen då den upptäcktes har den krävt över 1 000 människoliv och gjort många människor lamslagna. Förutom Sagara taluk har sjukdomen också rapporterats från Koppa, Narasimharajapura och Sringeri taluks i Chikkamagaluru-distriktet .

Symtom och tecken

Symtom på sjukdomen är en akut smärta och svullnad i höfter och knäled. Några av de andra egenskaperna hos denna sjukdom är dvärgväxt från födseln, deformation av armar och ben efter sju års ålder och död så tidigt som mellan 25 och 30 år eller ännu yngre. Beroende på rörligheten hos de drabbade patienterna har sjukdomen identifierats med tre svårighetsgrader: i milda till måttliga fall kan patienten gå med svårighet, i svåra fall är rörligheten mycket begränsad, medan i akuta fall är extremiteterna böjda och svårt förlamad att få patienterna att krypa.

Forskning

Ett team från National Institute of Nutrition, Hyderabad genomförde forskning i de drabbade regionerna och fick reda på att sjukdomen var begränsad till en dalitkoloni . De fick också reda på att sjukdomen drabbade människor i alla åldersgrupper och att den var icke- smittsam och icke- smittsam . Denna forskning följdes ytterligare av forskning utförd under fyra år (1984–88) av Indian Council of Medical Research (ICMR). Studiegrupper med experter från olika medicinska områden bildades och dessa grupper besökte de berörda platserna för att genomföra experiment. De fick också hjälp av hälsoavdelningen i Karnataka som också tillhandahöll ett team för att hjälpa dem. Trots omfattande forskning kunde teamet inte komma till någon slutsats om orsaken till sjukdomen. Teamet avslutades 1988 och detta var den första fasen av deras forskning. Den andra fasen av forskningen av ICMR startade år 2001 under ledning av SS Agarwal vid Sanjay Gandhi Post-graduate Center i Lucknow . Några av aktiviteterna i den andra fasen var att röntga patienterna och även studera deras familjehistoria för att se om sjukdomen var relaterad till genetik . Studien rapporterade att Handigodus syndrom är ett syndrom av familjär spondyloepi(meta)fysisk dysplasi . Det ärvs som en autosomalt dominant egenskap. Alla presentationer av olika manifestationer av sjukdomen kan förklaras som orsakade av defekt utveckling av ben till följd av monogen sjukdom .

Historia

Handigodus syndrom uppmärksammades först av HM Chandrashekhar i byn Handigodu under åren 1974-75. Fyra patienter som klagade över svår led- och höftsmärta lades in på Allmänna sjukhuset i Sagar . Läkarna som inte kunde diagnostisera problemet tillskrev smärtan till någon neurologisk störning. Ett team av experter ledde av KS Mani, en neurolog från NIMHANS , Bangalore , sökte råd om denna sjukdom , besökte regionen. Efter att ha undersökt patienterna uteslöt de varje neurologisk störning och antydde att smärtan berodde på en ben- och ledsjukdom.

Samhälle och kultur

En traktamentsersättning ges till patienterna av regeringen i Karnataka från fonden reserverad för fysiskt handikappade. Det har också getts hjälp att bygga hus åt dem. En särskild behandlingsenhet har inrättats på Regeringssjukhuset i Sagar med ambulans för att flytta de drabbade patienterna till sjukhuset.