Endometriestromalsarkom
 | |
| Endometriestromalsarkom | |
|---|---|
| Mikrofotografi av ett låggradigt endometriestromalsarkom. H&E fläck . | |
| Specialitet | Onkologi , gynekologi |
Endometriestromalsarkom är en malign subtyp av endometriestromal tumör som härrör från stroma (bindväv) i endometrium snarare än körtlar. Det finns tre grader för endometriestromala tumörer, enligt följande. Det var tidigare känt som endolymfatisk stromal myos på grund av diffus infiltration av myometriell vävnad eller invasionen av lymfatiska kanaler.
Låggradigt endometriestromalsarkom
Låggradigt endometriestromalsarkom består av celler som liknar normal proliferativ fas endometrium, men med infiltration eller vaskulär invasion . Dessa beter sig mindre aggressivt, ibland metastaserande, med cancerstadiet den bästa prediktorn för överlevnad. Cellerna uttrycker östrogen/progesteron-receptorer.
Odifferentierat livmodersarkom
Odifferentierat livmoderns sarkom, eller odifferentierat (höggradigt) endometriestromalsarkom, liknar inte normalt endometriestroma och beter sig mycket mer aggressivt, ofta metastaserande. Skillnaden inkluderar leukemi , lymfom , höggradigt karcinom , karcinosarkom och differentierade rena sarkom .
Patologi
Makroskopi
- Polypoid massa som sträcker sig in i breda ligament , äggstockar och äggledare .
- Lymfatiska tumörproppar som gula, ropy eller bollliknande massor.
Mikroskopi
- Monotona äggformade celler till spinniga celler med minimal cytoplasma.
- Framstående arterioler. Angiolymfatisk invasion vanlig.
- Upp till 10-15 mitotiska figurer per 10 HPF i de flesta aktiva områden.
- Tungliknande infiltration mellan muskelknippen av myometrium.
- Kan uppvisa myxoid, epiteloid och fibrös förändring.
- Kan ha skumceller eller hyalinisering i stroma.
Immunkemi
- CD10 +
- muskelmarkörer (muskelspecifikt aktin MSA, glattmuskelaktin SMA och desmin ) positiva i områden med differentiering av glatt muskulatur
- CD117 - (c-kit -)
- h- caldesmon -
Genetiska egenskaper
En återkommande kromosomal translokation , t(7;17)(p15;q21), inträffar i endometriestromalsarkom. Denna translokation leder till fusion av två polykamgruppsgener , JAZF1 och JJAZ1, med produktion av ett fusionstranskript med anti-apoptotiska egenskaper. Även normala endometriala stromaceller uttrycker fusionsgenen, härledd inte genom translokation, utan genom att "sy ihop" m-RNA . Således verkar det som om en pro-överlevnadsgen i det normala endometriet på något sätt undergrävs för att bli pro-neoplastisk.