Auditiv neuropati
Auditiv neuropati ( AN ) är en hörselstörning där de yttre hårcellerna i snäckan är närvarande och fungerar, men ljudinformation överförs inte tillräckligt av hörselnerven till hjärnan. Hörselnedsättning med AN kan variera från normal hörselkänslighet till djup hörselnedsättning.
En neuropati avser vanligtvis en sjukdom i den perifera nerven eller nerverna, men själva hörselnerven påverkas inte alltid vid hörselneuropatispektrumstörningar. Prevalensen i befolkningen är relativt okänd. Nyfödda med höga riskfaktorer för hörselnedsättning har en prevalens på upp till 40 % (Vignesh, Jaya, & Muraleedharan 2016). Dessa högriskfaktorer är: hypoxi , låg födelsevikt , för tidig födsel , hyperbilirubinemi , gulsot och aminoglykosidantibiotikabehandlingar (NIDCD, 2018).
Möjliga platser för lesion
| Hårcell | |
|---|---|
 Tre rader av yttre hårceller i Cortis organ , en rad med inre hårceller.
| |
| Identifierare | |
| Maska | C538268 |
| Anatomiska termer för neuroanatomi | |
Baserat på kliniska tester av försökspersoner med hörselneuropati, har störningen i strömmen av ljudinformation lokaliserats till en eller flera av tre troliga platser: de inre hårcellerna i snäckan, synapsen mellan de inre hårcellerna och hörselnerven, eller en lesion av själva den uppåtgående hörselnerven.
Diagnostisera hörselneuropati
Diagnos är möjlig efter ett testbatteri, som nödvändigtvis måste inkludera följande: den auditiva hjärnstammens respons och otoakustiska emissioner . Auditiv hjärnstammsrespons bör testas med båda polariteterna (hjälper till att identifiera cochlea-mikrofoner ).
Auditiv neuropati kan diagnostiseras med ett antal tester inklusive Otoakustiska Emissioner (OAE), Auditory Brainstem Response (ABR) och akustiska reflexer. Det klassiska AN-paradigmet skulle inkludera nuvarande OAE som indikerar normal yttre hårcellsfunktion, frånvarande eller onormal ABR med närvaro av den cochlea-mikrofoniska och frånvarande akustiska reflexer. Andra tester skulle innefatta rentons- och talaudiometri. AN-patienter kan ha en rad hörseltrösklar med svårighet att uppfatta tal. Patienter med hörselneuropatispektrumstörningar har hittills aldrig visats ha normala mellanörsmuskelreflexer på 95 dB HL eller mindre trots normala otoakustiska emissioner.
Auditiv neuropati kan uppstå spontant eller i kombination med sjukdomar som Charcot-Marie-Tooths sjukdom och Friedreichs ataxi . AN kan ha antingen medfödda eller förvärvade orsaker. AN kan bero på genetiska faktorer i syndromiska, icke-syndromiska och mitokondrierelaterade mönster. Ungefär 40 % av AN-fallen uppskattas ha en genetisk orsak.
Det verkar som att oavsett det audiometriska mönstret (hörtrösklar) eller deras funktion vid traditionella taltest i tysthet, har den stora majoriteten av de drabbade mycket dålig hörsel i bakgrundsljudssituationer.
Resterande hörselfunktion
När man testar hörselsystemet finns det verkligen ingen karakteristisk presentation på audiogrammet.
När man diagnostiserar någon med hörselneuropati finns det heller ingen karakteristisk funktionsnivå. Människor kan uppvisa relativt lite dysfunktion förutom problem med att höra tal i buller, eller kan uppträda som helt döva och inte få någon användbar information från hörselsignaler.
Hörapparater ordineras ibland, med blandad framgång.
FM-system i kombination med hörapparater eller cochleaimplantat kan öka framgången för dessa förstärkningsenheter.
Vissa personer med hörselneuropati får cochleaimplantat , också med blandad framgång.
Undersökning
Universella nyfödda hörselundersökningar är obligatoriska i en majoritet av USA. I de flesta delar av Australien är hörselscreening via AABR-test obligatoriskt, vilket innebär att i stort sett alla medfödda (dvs. inte de som är relaterade till senare degenerativa störningar) fall av hörselneuropati bör diagnostiseras vid födseln.
Auditiv neuropati är ibland svår att fånga direkt, även med dessa försiktighetsåtgärder på plats. Föräldrars misstanke om hörselnedsättning är ett pålitligt screeningverktyg för hörselnedsättning också; om det misstänks är det tillräcklig anledning att söka hörselutvärdering hos en audionom .
Se även
- Auditiv neuropatispektrumstörning
- Auditiv bearbetningsstörning
- Cochleaimplantat
- Sensorineural hörselnedsättning
Vidare läsning
- Vlastarakos, Petros V.; Nikolopoulos, Thomas P.; Tavoulari, Evangelia; Papacharalambous, George; Korres, Stavros (augusti 2008). "Auditär neuropati: Endocochlear lesion eller temporal processnedsättning? Konsekvenser för diagnos och hantering". International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology . 72 (8): 1135–1150. doi : 10.1016/j.ijporl.2008.04.004 . PMID 18502518 .
- Vignesh, SS; Jaya, V.; Muraleedharan, A. (12 augusti 2014). "Prevalens och audiologiska egenskaper hos auditiv neuropatispektrumstörning i pediatrisk population: en retrospektiv studie" . Indian Journal of Otolaryngology and Head & Neck Surgery . 68 (2): 196–201. doi : 10.1007/s12070-014-0759-6 . PMC 4899353 . PMID 27340636 .
externa länkar
- Auditiv neuropati: vad är det och vad kan vi göra åt det? från LSU Medical School
- Informationswebbplats för auditiv neuropati
- Auditiv neuropati av Timothy C. Hain
- https://www.nidcd.nih.gov/health/auditory-neuropathy
- https://www.audiology.org/tags/auditory-neuropathy-spectrum-disorder-ansd
- http://www.asha.org/auditory-neuropathy
- Auditiv neuropati. (2018, 16 mars). Hämtad från https://www.nidcd.nih.gov/health/auditory- neuropathy
- Interakustik. (2016). Cochlear Microphonics CM. Hämtad från https://www.interacoustics.com/guides/test/abr-tests/cochlear-microphonics-cm