Adenosarkom
Adenosarkom (även Mullerian Adenosarcoma) är en sällsynt malign tumör som förekommer hos kvinnor i alla åldersgrupper, men oftast efter klimakteriet . Adenosarkom uppstår från mesenkymal vävnad och har en blandning av tumörkomponenterna i ett adenom , en tumör av epitelialt ursprung och ett sarkom , en tumör som härrör från bindväv . Adenomet, eller epitelkomponenten i tumören, är benignt , medan det sarkomatösa stromat är malignt. Den vanligaste platsen för bildning av adenosarkom är livmodern , men det kan även förekomma i livmoderhalsen och äggstockarna . Det uppstår mer sällan i slidan och äggledarna samt primära bäcken- eller peritoneala ställen, såsom omentum, särskilt hos dem med en historia av endometrios . De sällsynta fallen av adenosarkom utanför det kvinnliga könsorganet förekommer vanligtvis i levern , urinblåsan , njurarna och tarmen och är vanligtvis förknippade med endometrios.
Mullerian adenosarkom med sarkomatös överväxt är en mycket aggressiv form av adenosarkom som kännetecknas av postoperativt recidiv och metastaser även vid diagnos i ett tidigt skede. Sarkomatös överväxt diagnostiseras när den sarkomatösa delen av adenosarkomet utgör mer än 25 % av tumören. Adenosarkom har vanligtvis inte fjärrmetastaser, men de har en benägenhet för lokalt återfall.
Adenosarkom i livmodern
Uterin adenosarkom är en undertyp av livmodersarkom. Livmodersarkom står för 3 till 9 % av livmodercancerfallen och 5,5 till 9 % av livmodersarkom är adenosarkom. Det vanligaste symtomet är onormal vaginal blödning. Andra symtom inkluderar bäckensmärta, bukmassa eller flytningar. Uterint adenosarkom uppstår vanligtvis från endometrium.
Uterina adenosarkom har den högsta incidensen hos perimenopausala och postmenopausala kvinnor med en medelålder på 50 år, men en viss förekomst bland barn. Överlevnaden är bättre jämfört med andra typer av livmodersarkom. Prognosen för livmoderadenosarkom beror på stadium och om sarkomatös överväxt är närvarande.
Riskfaktorer
Inga definitiva orsaker till adenosarkom har identifierats. Potentiella riskfaktorer inkluderar en medicinsk historia av endometrios och användning av östrogenmodulerande medel som tamoxifen . Andra potentiella riskfaktorer inkluderar tidigare bäckenbestrålning och långvarig östrogenexponering
Behandling
Standardbehandlingen är total abdominal hysterektomi med bilateral salpingo-ooforektomi . Lymfadenektomi utförs vanligtvis inte eftersom förekomsten av lymfkörtelmetastaser är sällsynt. Det finns ingen standardiserad kemoterapi , hormonbehandling eller strålbehandling . På grund av sällsyntheten av adenosarkom finns det begränsade data för att vägleda behandlingsbeslut, särskilt när det gäller återkommande eller metastaserande tumörer. Kemoterapi kan övervägas hos patienter med återfall eller tumörer som inte kan avlägsnas helt genom kirurgi. Det har föreslagits att uterina adenosarkom kan svara på doxorubicin/ifosfamid och gemcitabin/docetaxel kemoterapi. Användningen av hormonbehandling vid återkommande eller metastaserande sjukdom är begränsad till fallrapporter.
Återfall och överlevnad
Överlevnad påverkas av närvaron av myometrieinvasion, sarkomatös överväxt, lymfovaskulär invasion, nekros och närvaron av heterologa element, vilka är kännetecken i tumören som inte är hemmahörande i ursprungsvävnaden, såsom rabdomyoblastisk differentiering Postoperativt återfall är vanligt i livmodern. adenosarkom. Återfall inträffar vanligtvis i slidan, bäckenet och buken och ses i upp till 30 % av fallen vilket resulterar i en dålig prognos.
Närvaron och djupet av sarkomets myometriella invasion bestämmer tidig stadiediagnos. FIGO ( International Federation of Gynecology and Obstetrics ) stadieindelningen är IA: ingen myometriell invasion, IB: inre myometriehalvan, IC: yttre myometriehalvan. Om den är begränsad till endometriet utan myometriell invasion (IA), är prognosen god med 7-13 % återfall för icke-invasiva tumörer. FIGO stadium II eller högre anses avancerat med en total överlevnad på cirka 60 % med myometrieinvasion, men mindre än 50 % om metastaser förekommer. Höggradiga adenosarkom tenderar att ha extrauterin spridning och snabbt återfall. Adenosarkom med myometrial invasion återkom i 36-46% av fallen. Patienter med sarkomatös överväxt visade signifikant ökad risk för återfall, cirka 70-77 %, risk för metastaser runt 40 %, och en minskad 5-års överlevnad, 50 till 60 %. Detta är jämförbart med andra höggradiga livmodersarkom.
Adenosarkom på äggstockarna
Ovarieadenosarkom är en mycket sällsynt tumör som påverkar äggstockarna. 97,5 % av ovarieadenosarkom är unilaterala och påverkar endast en äggstock. Det drabbar främst kvinnor i fertil ålder 30–84, med en medelålder på 54. Symtom på ovarieadenosarkom inkluderar buk- eller bäckensmärta och buksvullnad. Tumör kan uppträda som adnexal massa.
Riskfaktorer
De flesta av de rapporterade fallen har associerad endometrios eller ett adenosarkom som härrör från ett endometriotiskt område, men det direkta sambandet mellan denna tumör och endometrios har inte klargjorts i litteraturen.
Behandling
Vanligtvis avlägsnas ovarieadenosarkom kirurgiskt via salfingoferektomi eller panhysterektomi. 67 % av patienterna hade tumörruptur vid eller före excision. Det finns ingen standardiserad kemoterapi, hormonbehandling eller strålbehandling på grund av begränsade data.
Återfall och överlevnad
Ovariala adenosarkom har en sämre prognos än uterina adenosarkom, förmodligen på grund av den lättare peritoneal spridningen. Många av dessa äggstockstumörer har orsakat problem vid differentialdiagnostik. Avancerat ovarieadenosarkom kännetecknas av extraovarie spridning, sarkomatös överväxt och tumörruptur. Närvaron av sarkomatös överväxt är associerad med ökad risk för återfall eller extraovarie spridning. Återfall utgör mer av ett hot än metastaser, som verkar vara mindre vanliga. 5 års överlevnad är 64%, 10 års överlevnad är 46%.
Cervikal Adenosarkom
Cervikalt adenosarkom är en extremt sällsynt tumör som förekommer oftast hos kvinnor i fertil ålder. Vanligtvis är adenosarkom som finns i livmoderhalsen ett resultat av extrauterin spridning av tumören, även om adenosarkom kan uppstå i livmoderhalsen. Symtom på cervikal adenosarkom, som uterin adenosarkom, kännetecknas av onormal blödning. Behandlingen består huvudsakligen av total abdominal hysterektomi , ibland med extra strålbehandling och kemoterapi. Prognos för cervikal adenosarkom är vanligtvis gynnsam, med metastaser och återfall av tumören är mindre vanliga. Liksom med uterint adenosarkom, bestämmer djupet av myometrial invasion prognosen, med djupare invasion förknippad med metastaser och återkommande tumörer.