Urachal cancer
 | |
| Urachalcancer | |
|---|---|
| Mikrofotografi av urachalcancer (höger på bilden) och icke-malignt urotel (vänster på bilden). H&E fläck . | |
| Specialitet |
Onkologi 
|
Urachalcancer är en mycket sällsynt typ av cancer som uppstår från urachus eller dess rester. Sjukdomen kan uppstå från metaplasiskt körtelepitel eller embryonala epitelrester som härrör från kloakregionen.
Det förekommer hos ungefär en person per 1 miljon människor per år, beroende på geografisk region. Män drabbas något oftare än kvinnor mest under 5:e decenniet av livet men sjukdomen kan förekomma även i andra åldersgrupper.
Det kan involvera urinblåsan , men är inte blåscancer i vanlig mening. Urachalcancer kan uppstå på vilken plats som helst längs urachalkanalen.
Urachalcancer nämndes av Hue och Jacquin 1863 följt av ett utarbetat arbete av T. Cullen 1916 om sjukdomar i naveln, medan C. Begg ytterligare karakteriserade urachalcancer på 1930-talet. Detaljerade diagnostiska och stadiescheman föreslogs av Sheldon et al. 1984, som fortfarande används i stor utsträckning idag.
Klassificering
Urachalcancer är vanligtvis ett adenokarcinom (cirka 90%), mestadels med mucinös/kolloidal histologi. Andra sällsynta typer inkluderar uroteliala karcinom , skivepitelcancer , neuroendokrina karcinom och sarkom .
Symtom och tecken
Urachalcancer kan existera i några år utan några symtom. Det vanligaste initiala symtomet är hematuri som uppstår när urachaltumören har penetrerat blåsväggen, men mucinuri (mucin i urinen), lokal smärta eller svullnad, återkommande lokala infektioner eller urinvägsinfektioner och navelblåsning kan (men är inte alltid) vara sett.
Orsaker
Mekanism
Diagnos
Enligt American Urological Association är de diagnostiska kriterierna följande:
- Placeringen av tumören är mestadels vid urinblåsan.
- Inga fynd av cystitis glandularis på blåsytan. Dessa fynd kan vara prekursorlesioner till ett primärt blåsadenokarcinom.
- Ingen historia av ett annat primärt adenokarcinom med samma morfologi.
Vävnad för histologisk analys erhålls vanligtvis via en transuretral resektion av blåstumör (TURBT).
Histopatologisk diagnos
Enligt den nuvarande versionen (4:e upplagan) av WHO:s klassificering av tumörer i urinsystemet, kräver diagnosen av ett urachalt adenokarcinom vanligtvis en lokalisering av tumören i blåskupolen och/eller främre väggen, tumörens epicentrum i blåsvägg, frånvaro av utbredd cystitis cystica och/eller cystitis glandularis bortom kupolen eller främre väggen, och frånvaro av en annan liknande strukturerad tumör som en primär tumör någon annanstans i kroppen. En urachal rest i samband med tumören kan hjälpa till med diagnosen. Dessutom har andra diagnostiska system även för urachala karcinom som inte är adenokarcinom föreslagits.
Immunhistokemiska fläckar är vanligtvis mindre användbara vid histopatologisk differentialdiagnos av urachala adenokarcinom.
Avbildning
CT- och MRI-skanningar är användbara för att utvärdera lokal invasion och metastaser till lymfkörtlar och andra delar av kroppen. Dessutom visar de i 32 till 46 % av fallen förkalkningar, vilket tyder mycket på sjukdomen.
Behandling
Kirurgisk behandling är en bloc-resektion av urinblåsa, urachal rest och navel. I framskridna stadier verkar strålbehandling inte leda till tillräckliga svarsfrekvenser. Emellertid har kemoterapiregimer innehållande 5-FU (och Cisplatin ) beskrivits vara användbara i dessa fall. Under senare år har riktade terapier visat sig vara användbara i rapporter om enstaka fall. Dessa medel inkluderade Sunitinib , Gefitinib , Bevacizumab och Cetuximab .
Serummarkörer för övervakning
Mätning av serumkoncentrationer av CEA , CA19-9 och CA125 kan vara till hjälp vid övervakning av urachalcancer
Resultat
5-årsöverlevnaden uppskattas till mellan 25 och 61%. Sämre prognostiska faktorer inkluderar närvaron av kvarvarande tumör vid marginalen av resektionsprovet (R+), invasion av bukhinnan och metastaserande sjukdom .
externa länkar
- Urachal cancersida från National Institutes of Health
- Urachal cancersida från European Association of Urology - Patientinformation
- Urachal cancersida från urachal cancerforskare ( UrachalCancer.org )