Ulnar dysplasi
| Ulnar dysplasi | |
|---|---|
| Andra namn | Ulnar hypoplasi/aplasi, medfödd ulnarbrist |
 | |
| Ulnar hypoplasi | |
| Specialitet | Medicinsk genetik |
| Symtom | Saknat eller underutvecklat ulnae ben |
| Komplikationer | Grepp, armrörelse |
| Vanligt debut | Födelse |
| Varaktighet | Livslång |
| Orsaker | Genetisk mutation , problem under embryonalt liv |
| Diagnostisk metod | Fysisk utvärdering, röntgen |
| Frekvens | mycket sällsynt, förekommer hos cirka 1 av 100 000 levande födda |
Ulnar dysplasi även känd som ulnar longitudinell brist , ulnar klubbhand eller ulnar aplasi/hypoplasi är en sällsynt medfödd missbildning som består av ett underutvecklat eller saknat ulnae ben , vilket orsakar en ulnar deviation i hela handleden. Musklerna och nerverna i handen kan saknas eller vara obalanserade. I svåra fall kan ulnära siffror (t.ex. ring och pinky finger) saknas. Ibland uppstår radiell dysplasi vid sidan av denna missbildning. Detta tillstånd förekommer hos 1 av 100 000 levande födda. Ibland uppstår andra ortopediska problem vid sidan av denna missbildning, såsom skolios .
Typer
Det finns fyra typer av ulnar dysplasi:
Typ 1: Den mildaste typen av ulnar dysplasi. Ulnae är något kortare än genomsnittet och det finns en knappt märkbar handledsavvikelse
Typ 2: Ulnae är måttligt-svårt mindre än normalt. Radien är handen
Typ 3: Ulnae saknas helt. Radien är ännu mer avvikande, vilket orsakar en allvarlig ulnaravvikelse i handen .
Typ 4: Den allvarligaste typen av ulnar dysplasi, ulnae saknas helt, och handleden är kraftigt avvikande. Armbågsbenen är sammansmälta, så armbågen har nedsatt rörlighet