Tvilling omvänd arteriell perfusion
Tvillingomvänd arteriell perfusionssekvens , även kallad TRAP-sekvens , TRAPS eller acardiac twinning , är en sällsynt komplikation av monokorioniska tvillinggraviditeter. Det är en allvarlig variant av tvilling-till-tvillingtransfusionssyndrom (TTTS). Förutom att tvillingarnas blodsystem är sammankopplade istället för oberoende, är en tvilling, som kallas hjärttvillingen, TRAP-foster eller acardius, allvarligt missbildad. Hjärtat saknas eller är deformerat, därav namnet "acardiac", liksom de övre strukturerna i kroppen. Benen kan vara delvis närvarande eller saknas, och inre strukturer i bålen är ofta dåligt utformade. Den andra tvillingen är vanligtvis normal till utseendet. Den normala tvillingen, som kallas pumptvillingen, driver blod genom båda fostren. Det kallas "omvänd arteriell perfusion" eftersom i hjärttvillingen flyter blodet i omvänd riktning.
TRAP-sekvens förekommer i 1 % av monokorioniska tvillinggraviditeter och 1 av 35 000 graviditeter totalt.
Acardiac tvilling
Acardiac tvilling är en parasitär tvilling som inte lyckas utveckla ett hjärta på rätt sätt, och därför i allmänhet inte utvecklar de övre strukturerna i kroppen. Den parasitära tvillingen, lite mer än en bål med eller utan ben, får sin blodtillförsel från värdtvillingen med hjälp av en navelsträngsliknande struktur (som ofta bara har 2 blodkärl istället för 3), ungefär som ett foster i foster , förutom att hjärttvillingen är utanför värdtvillingens kropp. Även om orsaken inte är helt klarlagd, är det uppenbart att syrefattigt blod från pumptvillingen perfunderas till hjärttvillingen. Hjärt-tvillingen växer tillsammans med pumptvillingen, men på grund av otillräcklig syresättning kan den inte utveckla de strukturer som är nödvändiga för livet och uppvisar dramatiska missbildningar.
Även om inga två hjärttvillingar är lika, grupperas tvillingar med denna sjukdom i fyra klasser: Acephalus, anceps, acormus och amorphus.
- Acephalus – Den vanligaste typen, saknar huvud, även om den kan ha armar. Thoraxorgan saknas i allmänhet och oorganiserade och oidentifierbara vävnader tar deras plats.
- Anceps – Acardius har de flesta kroppsdelar, inklusive ett huvud med ansikte och ofullständig hjärna. Organ, även om de är närvarande, är grovt formade.
- Acormus - Denna typ har ingen kropp bara ett huvud utan en hals och navelsträngen är fäst vid huvudet.
- Amorphus – Denna extrema form saknar inte bara ett huvud och lemmar, utan kan eller kanske inte saknar några inre organ, och består av vävnad med kärl som förgrenar sig från navelsträngen.
Acardiac amorphus tvillingen kan också ha inget hjärta alls och kommer att bestå av vävnad, och kärlen skulle vara från navelsträngen. Vissa är enbart en tumör, och fästs i navelsträngen utan kärl från navelsträngen som tumören sedan dör bort.
Pump tvilling
Generellt är pumptvillingen strukturellt normal, även om den är mindre än normalt. På grund av relaterade problem, inklusive den snabba tillväxten av hjärttvillingen, polyhydramnios , navelsträngentrassling och kongestiv hjärtsvikt på grund av hög effekt, finns det en hög dödlighet för pumptvillingen om den lämnas obehandlad. Dödsfrekvensen beror på den relativa storleken på hjärttvillingen. Om den onormala tvillingen är större än 50 % av pumptvillingens storlek, är överlevnaden för pumptvillingen endast 10 %.
Diagnos
TRAP-sekvensen kan diagnostiseras med obstetrisk ultraljud . Dopplerförhör kommer att bekräfta att blodflödet i hjärttvillingen är i motsatt riktning, kommer in via navelsträngsartären och går ut genom venen.
Behandling
Om den lämnas obehandlad kommer pumptvillingen att dö i 50–75 % av fallen.
Efter diagnos används ultraljud och fostervattenprov för att utesluta genetiska avvikelser hos pumptvillingen. En procedur kan sedan utföras som stoppar det onormala blodflödet. Den hjärttvilling kan selektivt avlägsnas. Navelsträngen på hjärttvillingen kan skäras av kirurgiskt och separera den från pumptvillingen, en procedur som kallas fetoskopisk ocklusion av navelsträngen. Eller en radiofrekvent ablationsnål kan användas för att koagulera blodet i hjärttvillingarnas navelsträng. Denna sista procedur är den minst invasiva. Dessa procedurer ökar kraftigt överlevnadschanserna för pumptvillingen, till cirka 80 %.
Pumptvillingen kommer att övervakas för tecken på hjärtsvikt med ekokardiogram . Om pumptvillingens tillstånd försämras förlossningsläkaren rekommendera tidig förlossning. Annars fortsätter graviditeten normalt. Vaginal födelse är möjlig om inte fostret är i nöd, även om det rekommenderas att förlossningen sker på ett sjukhus med kapacitet på NICU .