Tarlov cysta

Tarlov cysta
Andra namn	Perineurala cystor
MRI-bild som visar en Tarlov-cysta
Specialitet	Onkologi , neurologi , radiologi

Tarlov-cystor är typ II-innerverade meningeala cystor, cerebrospinalvätskefyllda (CSF) säckar som oftast är belägna i ryggraden i ryggmärgens sakrala region ( S1 – S5 ) och mycket mer sällan i livmoderhalsen , bröstkorgen eller ländryggen . ryggrad . De kan särskiljas från andra meningeala cystor genom sina nervfiberfyllda väggar. Tarlovcystor definieras som cystor som bildas i nervrotsslidan vid dorsalrotganglion . Etiologin för dessa cystor är inte väl förstått ; några aktuella teorier som förklarar detta fenomen har ännu inte testats eller utmanats men inkluderar ökat tryck i CSF, fyllning av medfödda cystor med envägsklaffar, inflammation som svar på trauma och sjukdom. De är uppkallade efter den amerikanske neurokirurgen Isadore Tarlov , som beskrev dem 1938.

Tarlov-cystor är relativt ovanliga jämfört med andra neurologiska cystor. Till en början trodde Isadore Tarlov att de var asymtomatiska, men när hans forskning fortskred, fann Tarlov att de var symtomatiska hos ett antal patienter. Dessa cystor upptäcks ofta tillfälligt under MRI eller CT -skanningar för andra medicinska tillstånd. De observeras också med hjälp av magnetisk resonansneurografi med kommunicerande subaraknoidala cystor i spinal meninges. Cystor med en diameter på 1 cm eller större är mer benägna att vara symtomatiska; även om cystor av alla storlekar kan vara symtomatiska beroende på lokalisering och etiologi. Cirka 40 % av patienterna med symtomatiska Tarlov-cystor kan associera en historia av trauma eller förlossning. Aktuella behandlingsalternativ inkluderar CSF-aspiration, fibrinlimterapi , laminektomi med omslag av cysta, bland andra kirurgiska behandlingsmetoder. Interventionell behandling av Tarlov-cystor är det enda sättet på vilket symtomen permanent kan lösas på grund av att cystorna ofta fylls på efter aspiration. Tarlovcystor förstoras ofta med tiden, speciellt om säcken har en öppning av backventiltyp. De skiljer sig från andra meningeala och arachnoida cystor eftersom de är innerverade och diagnos kan i fall påvisas med subarachnoid kommunikation.

Tarlov perineurala cystor har ibland observerats hos patienter med Marfans syndrom , Ehlers-Danlos syndrom och Loeys-Dietz syndrom .

tecken och symtom

Utseende

Väggar av Tarlov-cystor är tunna och fibrösa; de är benägna att brista vid beröring, vilket gör operationen svår. Nervfibrerna som är inbäddade i cystornas väggar har utseende och storlek som tandtråd ; dessa nervfibrer är vanligtvis inte arrangerade i någon specifik linje. Histologisk undersökning avslöjar att Tarlov-cystans yttervägg består av vaskulär bindväv och den inre väggen är kantad med tillplattad spindelvävnad . Dessutom innehåller en del av slemhinnan som innehåller nervfibrer ibland också ganglieceller. Cystorna kan innehålla allt från ett par milliliter CSF till över 2,5 liter (0,5 imp gal; 0,7 US gal) CSF.

Plats

Tarlov-cystor är oftast lokaliserade i S1 till S4/S5-regionen av ryggradskanalen, men kan hittas längs vilken region som helst av ryggraden. De bildas vanligtvis på de extradurala komponenterna i sacrococcygeala nervrötter vid korsningen mellan dorsala rotganglion och bakre nervrötter och uppstår mellan endoneurium och perineurium . Ibland observeras dessa cystor i ländryggen och bröstryggen . Emellertid uppstår dessa cystor oftast vid S2- eller S3-övergången av dorsal nervrotsganglion. Cystorna är ofta flera, sträcker sig runt omkretsen av nerven, och kan förstoras med tiden för att komprimera närliggande nervrötter, för att orsaka benerosion. Cystorna kan hittas framför det sakrala området och har varit kända för att sträcka sig in i bukhålan . Dessa cystor, även om de är sällsynta, kan visa sig växa stora - över 3–4 centimeter (1,2–1,6 tum) i storlek, vilket ofta orsakar svår buksmärta från kompression på själva cystan samt angränsande nerver.

Skillnad mellan Tarlov cystor och andra spinal meningeal cystor

Följande tabell är en sammanställning av några viktiga skillnader mellan Tarlov-cystor, meningeala cystor och arachnoid diverticula-cystor. Även om definitionerna för varje enhet fortfarande är kontroversiella, accepteras följande punkter allmänt.

Tarlov Cysta	Meningeal Diverticula & Arachnoid Diverticula
Potentiell kommunikation med spinal subaraknoidal utrymme	Kommunicerar fritt med spinal subarachnoid space
Försenad ifyllning av myelogram	Snabb ifyllning av myelogram
Finns distalt till korsningen mellan bakre nervrot och dorsal rotganglion i sakrala regionen	Finns proximalt till dorsalt rotganglion genom hela kotpelaren
Väggar innehåller nervfibrer	Väggar kantade av arachnoid mater utan tecken på neurala element
Ofta flera, sträcker sig runt omkretsen av nervroten	Inget bildningsmönster när det gäller mångfald

Symtom

Tarlov-cystor är sannolikt mycket underdiagnostiserade eftersom det var Isadore Tarlovs senare forskning som ledde honom till förståelsen av deras symptomologi. Symtomen är baserade på cystornas placering längs ryggraden och följer allmän patologi för ryggradsskada: [

• Smärta
• Parestesi
• Spasticitet, hypertoni
• Muskeldysfunktion eller svaghet
• Radikulopati

Även om de oftast rapporteras längs sakrala regioner, ses de sällan på andra platser längs ryggraden. Kvinnor är mer benägna att uppvisa symtom. De kan också förekomma i kluster eller bilateralt längs ryggraden, så symtomen kan vara ensidiga, bilaterala eller med symtom mer dominerande på ena sidan. Fallen av rapporterade symtomatiska Tarlov-cystor varierar från 15 % till 30 % av det totala rapporterade Tarlov-cystorfallet, beroende på litteraturkällan. Ändå är dessa cystor viktiga kliniska enheter på grund av deras tendens att öka i storlek med tiden, vilket potentiellt kan orsaka komplikationer och erodera den omgivande benvävnaden. Patienter med symtomatiska Tarlov-cystor nära korsbenet (och inte andra platser i ryggraden) kan delas in i fyra kategorier, beroende på deras erfarna symtom:

• Grupp 1 - Smärta på svanskotan som strålar ut till benen med potentiell svaghet;
• Grupp 2 - Smärta i ben, ben, ljumskområde, sexuella dysfunktioner och dysfunktionell urinblåsa;
• Grupp 3 - Smärta som strålar från cyststället över höfterna till nedre delen av buken;
• Grupp 4 - Ingen smärta, bara sexuell dysfunktion och dysfunktionell blåsa.

Vanliga symtom specifika för sakrala Tarlov-cystor

Nedan är en lista över vanliga rapporterade symtom associerade med sakrala Tarlov-cystor:

Ryggsmärta, perineal smärta, sekundär ischias , sekundär piriformis muskeldysfunktion med tertiär ischias, Cauda equina syndrom , neurogen claudicatio (smärta orsakad av promenader), neurogen urinblåsa , dysuri , urininkontinens , coccygodynia , sockygodynia , sakral värk radiculop , huvudvärk , radiculop , parestesi , hypestesi , sekundär bäckenbottendysfunktion, vaginism, motoriska störningar i nedre extremiteter och genital, perineal eller lumbosakrala områden, sakral eller skinksmärta, vaginal eller penis parestesi, Persistent Genital Arousal Disorder (PGAD) kännetecknad av oönskad genital, sensorisk medvetenhet, klåda eller smärta som kan kvarstå i dagar, månader, till och med år)<Komisaruk, BR & Lee, HJ. (2012). Prevalens av sacral spinal (Tarlov) cystor vid persistent Genital Arousal Disorder. J. Sexual Medicine, 9: 2047–2056>, sensoriska förändringar över skinkorna, perinealområdet och nedre extremiteten; svårigheter att gå; svår nedre buksmärta, tarmdysfunktion, tarmmotilitetsstörningar som förstoppning eller tarminkontinens.

Orsak

Bildning

Det finns flera hypoteser föreslagna angående bildandet av Tarlov-cystor, inklusive: hemorragisk infiltration av ryggradsvävnad, inflammation i nervrotscystor följt av inokulering av vätskor, utvecklings- eller medfödd ursprung, arachnoidal proliferation längs och runt den utgående sakrala nervroten och brott av venöst dränering i perineuri och epineurium sekundärt till hemosiderinavsättning efter trauma. Tarlov själv teoretiserade att de perineurala cystorna bildas som ett resultat av blockering av venös dränering i perineurium och epineurium sekundärt till hemosiderindeposition, efter lokalt trauma. En annan teori som vinner ökande popularitet under det senaste decenniet är en som postuleras av Fortuna et al.; den beskrev perineurala cystor som resultatet av medfödd arachnoidal proliferation längs de utträdande sakrala nervrötterna. Viss forskning om migration av inflammatoriska celler till spinal har studerats. Dessutom visar in vivo- och in vitro-studier att inflammation inducerad av CNS-skada orsakar distinkta cystiska kavitationer skapade av astrocytmigrering.

Hemorragisk infiltration

Många författare uppger att blod och dess nedbrytningsprodukter som fungerar som främmande kroppssubstanser i subaraknoidalrummet producerar lokal adhesiv arachnoidit utan symtom, men det kan också skapa cystisk degeneration. Det subarachnoidala utrymmet avskyr alla främmande kroppsämnen. Även närvaron av insprutad luft anses vara en "främmande kropp". Blod anses definitivt vara en främmande kropp, särskilt i sina nedbrytningsprodukter. Upprepad exponering för främmande kroppsämnen i subaraknoidalrummet eller ryggradsskada kan initiera autoimmuna amnestiska reaktioner som kan potentiera och förstärka den pågående inflammatoriska processen som orsakar cystisk kavitation i ryggradsvävnaden.

Utvidgning

Tarlovcystor är kända för att ha en tendens att förstoras med tiden. Den framträdande teorin som förklarar detta fenomen för att förstoringen av cystorna beror på att cerebrospinalvätskan trycks in i cystan under systolepulsering , men inte kan ta sig ut under diastolefasen, vilket resulterar i förstoring som observeras i kliniska sammanhang över tid. Ökad ICP från trauma eller annan skada, förlossning och överansträngning tros utlösa förstoring tillsammans med inflammation och hemorragisk infiltration. Med cystor som ofta innehåller en klaffliknande mekanism fastnar vätska och hjärnhinnesäcken eller nervslidan växer i storlek. Vissa patienter har diagnostiserats i upp till 20 år med liten förändring i storlek, och de med små stabila cystor kan undvika mycket progression av symtom. De med generellt större sakrala cystor pressade längs korsbenet gör att korsbenet blir eroderat och tunt.

Brista

När Tarlov-cystor brister eller dräneras orsakar de läckage av cerebrospinalvätska (CSF). Rupturer av Tarlov-cystor har rapporterats i samband med kommunicerande aneurysm och från frakturer i närheten av cystorna. En oupptäckt bristning kan orsaka intrakraniell hypotoni, inklusive ortostatiska neurologiska symtom tillsammans med huvudvärk, illamående och kräkningar som förbättras vid liggande. De spruckna cystorna kan lappas antingen med ett biosyntetiskt duralplåster eller med ett blodplåster för att stoppa flödet av CSF.

Diagnos

Både CT och MRT är bra avbildningsprocedurer som tillåter detektering av extradurala ryggradsmassor som Tarlov-cystor. Magnetisk resonansneurografi är en framväxande avbildningsteknik baserad på MRI som belyser neurologisk vävnad. Ofta är cystor underrapporterade och underdiagnostiserade eftersom radiologer och neurokirurger traditionellt har fått lära sig att ignorera dessa cystor. Patienter upplever ofta svårigheter att ställa diagnos, men detta håller på att förändras eftersom Tarlov-cystor nu har erkänts av NORD som en sällsynt sjukdom.

MRI

MRT sagittal bild av sakrala och dorso-lumbala perineurala cystor.

MRI , eller magnetisk resonanstomografi, anses vara den föredragna avbildningsstudien för att identifiera Tarlov-cystor. MRT ger bättre upplösning av vävnadstäthet, frånvaro av beninterferens, multiplanar kapacitet och är icke-invasiv. Enkla filmer kan visa benerosion av ryggmärgskanalen eller av de sakrala foramina. På MRI-bilder är signalen densamma som CSF-en.

Om MRT görs med ett kontrastmedel:

• Signalen i cystan är densamma som i duralpåsen.
• Signalen för cystor på grund av trauman är lite starkare vid periferin eller nervrotsplatsen.
• Signalen är viktigare för andra orsaker: synovialcystor, dermoïdes eller epidermoïdes cystor, teratomer.

CT

En datortomografi (CT)-skanning är en annan undersökningsmetod som ofta används för att diagnostisera Tarlov-cysta. Oförstärkta CT-skanningar kan visa sakral erosion, asymmetrisk epidural fettfördelning och cystiska massor som har samma densitet som CSF. CT-myelogram är minimalt invasivt och kan användas när MRT inte kan utföras på patienten.

Fel diagnos

Termerna "Tarlov-cysta" eller "sakral perineural cysta" hänvisar till cystiska lesioner i ryggmärgshjärnorna med innervation såväl som utvidgningar av nervskidan med subarchnoid kommunikation. Även om de en gång ansågs vara ett histopatologiskt fynd, kan de bekräftas radiologiskt genom specialiserade MRI- och CT-tekniker som visar subarchnoid kommunikation från nervfibrerna i cystorna. De kan också verifieras kirurgiskt när nervfibrerna visualiseras i cystisk säck. Ofta orsakar cystor erosion från förstoring, skadar ryggkotor och diskar och kan feldiagnostiseras som primär stenos eller diskbråck.

Klassificering

Tarlov-cystor anses vara typ II-lesioner och definieras som extradurala meningeala cystor med nervfibrer. Nabors et al. klassificera Arachnoïd-cystor i tre typer:

• Typ I: Extra-dural; inga nervrötter eller rotor såsom intra-sakrala meningocelar; troligen av medfött ursprung som utvecklas från duralsäcken till vilken de är förbundna med en liten krage. De finns vid utgångspunkten för en dorsal nervrot från duralsäcken. De är ibland svåra att identifiera och kan "se" som en typ II cysta på bildbehandling. Dessa cystor är ofta förknippade med förstoring av foramina och skalning av kotorna. Det är mycket viktigt att skilja dem från sakrala meningoceles som går till bäckenområdet; de är ofta förknippade med andra medfödda abnormiteter (teratomer, dermoïder, lipomer och andra abnormiteter (urogenitala och ano-rektala))
• Typ II: Extra-dural; nervrot närvarande (som Tarlov eller perineurala cystor). Det finns ofta inte bara en utan flera cystor, mestadels i korsbenet området. Det finns två typer: Tarlov (perineurala) cystor är belägna baktill rotganglion, med nervfibrer inuti eller nervvävnad i väggarna; de kommunicerar inte med det perineurala arachnoidutrymmet. Cystor av typ II är mycket små i det övre sakrala området, men kan vara större (upp till 3 centimeter eller 1,2 tum) om de finns i den nedre delen av korsbenet. Den andra varianten av typ II cystor kallas "meningeal diverticuli". De är belägna anteriort till nervrotsgangliet, med nervfibrer inuti och kommunicerar med subarachnoidutrymmet.
• 
  Typ III: intradural; dessa är antingen medfödda eller orsakade av trauma; de är sällan förknippade med andra abnormiteter och förekommer sällan. Cirka 75% kan hittas i ryggområdet. De flesta av de medfödda typ III-cystorna kan hittas bakom ryggmärgen, till skillnad från de som orsakas av trauma som kan hittas anteriort om ryggmärgen. Posttraumatisk inflammation inducerar kavitation och cystisk bildning och leder till större sekundär CNS-skada. Cellulär migration som orsakade dessa cystorkaviteter observerades både in vitro och in vivo och kavitation observerades förhindras med användning av ett antiinflammatoriskt medel. Ytterligare mer migration av inflammatoriska celler till traumatiserad vävnad har observerats med inflammation.

Behandling

Tarlov-cystors oklara patogenes och patofysiologi finns det ingen konsensus om den optimala behandlingen av symtomatiska sakrala perineurala cystor. Patienter väljer ofta att fortsätta behandlingen när progressionen av neurologiska brister allvarligt påverkar deras livskvalitet. Eftersom cystor är innerverade har mikrofenestrering och kirurgisk sleeving av cystorna för att minska mängden ackumulerad cerebrospinalvätska och minska kompressionen av ryggraden och spinalnerverna varit framgångsrika hos ett antal patienter. Cystorna separeras tillräckligt noggrant från omgivande vävnad för att lindas in med fettvävnad eller perikardiellt biomaterial för att avlägsna vätskan från cystan. Om cystan inte dräneras spontant, dräneras den och lappas med ett biosyntetiskt duralplåster. Användningen av denna teknik görs i USA och sprider sig i Europa men återhämtningen är i allmänhet omfattande. Enbart mikrofenestrering har gjorts med viss framgång i Asien. En biopolymerplatta används också experimentellt för att stärka ett korsbenet som förtunnats av cystisk erosion. Riskerna för CSF-läckage är högre hos patienter som har bilaterala cystor på samma ryggradsnivå eller kluster av cystor längs flera kotor, men omedelbar upptäckt av läckaget och reparation kan mildra den risken.

Olika behandlingsmetoder har prövats tidigare, inklusive extraktion av cerebrospinalvätskor från cystan, fibrinliminjektion och helt eller partiellt avlägsnande av cysta. Epidural kan ge tillfällig lindring men rekommenderas inte generellt eftersom de kan få cystor att förstoras. Extraktion av vätska kan ge begränsad eller ingen lindring beroende på hur snabbt cystorna fylls på och behovet av att upprepa proceduren. Avlägsnande av cystan resulterar i irreversibel skada på den korsande spinalnerven. Även om fibrinlimterapi från början hade ansetts vara en lovande terapi vid behandlingen av dessa cystor, har det förekommit flera problem förknippade med fibrinlimterapin inklusive sippning av fibrin. Det är inte längre rekommenderas för användning för närvarande av hälsodepartementet i vissa länder och neurokirurger som tidigare utfört ingreppen. Ändå utgör alla typer av kirurgisk behandling vanliga risker, inklusive neurologiska underskott , infektion och inflammation, ryggradshuvudvärk, urinvägsstörningar och läckage av cerebrospinalvätskor.