Swyer-James syndrom
Swyer-James syndrom | |
---|---|
Andra namn | Swyer–James–Macleods syndrom |
Swyer–James syndrom i vänster (mindre) lunga, virtuell CT-bronkografi. | |
Specialitet | Pulmonologi |
Symtom | Ofta inga symtom, ibland andnöd vid ansträngning, väsande andning, nedsatt träningsförmåga, hosta, bröstsmärtor |
Orsaker | Barndomsbronkiolit obliterans |
Diagnostisk metod | medicinsk bildbehandling |
Behandling | Bronkdilaterare |
Frekvens | Sällsynt |
Swyer-James syndrom ( SJS ), även kallat Swyer-James-MacLeod syndrom , är en sjukdom i lungorna som kännetecknas av en liten lunga eller del av lungan. Typiska symtom är återkommande luftvägsinfektioner , men vissa har inga symtom.
Som ett resultat av bronkiolit obliterans i barndomen , vanligtvis efter adenovirusinfektion , sker en minskning av blodkärlen och översträckta alveoler , vilket resulterar i att luften fastnar i en eller delar av en lunga.
Det är sällsynt.
tecken och symtom
Ofta finns inga symtom och sjukdomen upptäcks när man utreder ett annat problem. Ibland uppstår andnöd vid ansträngning, väsande andning, nedsatt träningsförmåga, hosta och bröstsmärtor.
Orsak och mekanism
Swyer-James syndrom är en manifestation av postinfektiös obliterativ bronkiolit . I SJS växer den inblandade lungan eller delen av lungan inte normalt och är något mindre än den motsatta lungan. Det karakteristiska röntgenbilden är pulmonell hyperlucens, orsakad av överutvidgning av alveolerna i samband med minskat arteriellt flöde . och har kopplats till adenovirus typ 21, en typ av adenovirusinfektion .
Diagnos
Till utseendet lämnar Swyer–James normalt skuggor i en datortomografi i de övre lobarområdena i en eller (sällan) båda lungorna. Människor med sjukdomen fungerar på ungefär samma sätt som patienter med mild bronkiektasi . Som ett resultat kan sjukdomen förbli odiagnostiserad under en tid. Med nuvarande läkemedelsutveckling är prognosen god för personer som lider av sjukdomen att leva ett normalt och hälsosamt liv. [ citat behövs ]
Historia
Den hittades av den engelske bröstläkaren William Mathiseon MacLeod och (samtidigt) av läkaren Paul Robert Swyer och radiologen George James på 1950-talet i Kanada.