Subkortikal demens

Subkortikal demens
Specialitet Neurologi

Subkortikala demenssjukdomar inkluderar de sjukdomar som övervägande påverkar de basala ganglierna tillsammans med drag av kognitiv försämring.

Sjukdomar som progressiv supranukleär pares , Huntingtons chorea och Parkinsons sjukdom skiljer sig i många egenskaper från andra kortikala demenssjukdomar som Alzheimers sjukdom . Ändå upplever dessa patienter kliniskt med mild glömska och långsammare tankeprocess tillsammans med onormala rörelser och problem med rörlighet.

Kliniska egenskaper

Kliniskt subkortikal demens ses vanligtvis med drag som långsamhet i mental bearbetning, glömska, nedsatt kognition, brist på initiativ-apati, depressiva symtom (såsom anhedoni , negativa tankar, förlust av självkänsla och dysfori ), förlust av sociala färdigheter tillsammans med extrapyramidala egenskaper som skakningar och onormala rörelser.

Hos de flesta patienter med Huntingtons sjukdom är det första kliniska kännetecknet som uppträder förändringen i personlighet. Demensen är allvarligare hos patienter med tidig debut av Huntingtons sjukdom.

Parkinsons sjukdom kännetecknas av drag av demens i äldre ålder. Den vuxna typen " leukodystrofi " orsakar också subkortikal demens med framträdande frontallobsdrag.

Som en generell regel inkluderar de tidigaste symtomen vid "kortikal" demens svårigheter med beteenden på hög nivå som minne, språk, problemlösning och resonemang, matematik och abstrakta tankar – funktioner som är associerade med hjärnbarken . Sådana patienter har framträdande apraxi och agnosi .

Men vid "subkortikal" demens påverkas dessa beteenden på hög nivå mindre.

Patofysiologi

I de flesta vanliga typerna av demens finns det en utbredd degeneration i hjärnbarken – såsom plack och neurofibrillära trassel som är kännetecknet för Alzheimers sjukdom . Vid subkortikal demens är det riktade skador på regioner som ligger under cortex.

Den patologiska processen som resulterar i subkortikal demens visar neuronala förändringar som i första hand involverar thalamus , basala ganglier och rostrala hjärnstamskärnor och mestadels några projektioner i den vita substansen från dessa regioner till cortex, med relativt sparande av hjärnbarken.

Det påverkar upphetsning, uppmärksamhet, humör, motivation, språk, minne, abstraktion, sociala färdigheter (särskilt empati), extrapyramidala funktioner och visuospatiala färdigheter. Dessutom kan skador på den basala framhjärnan orsaka minnesförlust och psykotiska störningar.

Kontrovers

Ett av problemen med begreppet subkortikal demens är det faktum att namnet antyder att det beror på lesioner begränsade till subkortikala strukturer. Anatomiskt är ingen av de neurodegenerativa demenssjukdomarna strikt kortikala eller subkortikala. I själva verket finns det alltid en överlappning av både kortikala och subkortikala neuronala förändringar i båda typerna.

Historia

Charcot beskrev demens som ett inslag i Parkinsons sjukdom. McHugh introducerade begreppet subkortikal demens.

Mayeux och Stern och deras kollegor och Tierney och medarbetare har varit kritiska till begreppet subkortikal demens.

Exempel


Hämtad från " https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Subcortical_dementia&oldid=1092853778 "